13歲的伊伊（化名）近來的狀況讓父母擔心，學習成績下降，上課打瞌睡，平時熱愛的體育活動也提不起興趣。

讓伊伊父母更擔憂的是伊伊正處於青春發育期，可近三年來身高几乎沒有增加，但體重卻增加了不少。

食慾不好，且經常出現便秘。父母帶伊伊在當地婦幼保健院進行檢查，檢查發現伊伊頭部蝶鞍區有一個1公分大小的腫塊，醫生建議去綜合性醫院的神經外科就診。

為慎重起見，伊伊前往兩家綜合性醫院的神經外科看診，「醫師們都認為很有可能是一個垂體大腺瘤，需要做手術將腺瘤切除。」

由於伊伊才13歲，家人對其需要接受顱內手術十分擔心，經熟人介紹，伊伊隨家人來到湖南旺旺醫院神經外科看診。

（伊伊就診前面部明顯水腫、蒼黃）

住院檢查又現新情況，13歲女童盆腔驚現多個囊性包塊

湖南旺旺醫院神經外科醫生將伊伊收住院進行了全面的檢查，其頭部的MRI（核磁共振檢查）顯示垂體是明顯增大的，上緣呈結節狀隆起，放射科的檢查報告也考慮可能是垂體大腺瘤。

且血生化檢查發現伊伊有嚴重的甲狀腺功能減退，TSH（促甲狀腺素）大於150uIU/ml（TSH標準值範圍：0.55-4.78uIU/L）, 遊離T3、T4明顯減低。

此外，腹部B超檢查還發現多個盆腔囊性包塊，大的包塊有小雞蛋那麼大。這下子，伊伊的父母更緊張了。

神經外科醫師孫世傑解釋，目前伊伊最主要的問題是甲狀腺功能減退，結合目前出現的諸多癥狀，遂邀請內分泌科李璋巍醫生進行會診。

多科會診：垂體瘤切除術 不可貿然做

內分泌副主任李璋巍醫師會診後，認為伊伊出現的生長發育變緩、乏力、嗜睡以及體重增加等癥狀均是由甲狀腺功能減退引起的。

他強調甲狀腺功能減退對青少年的智力、身體發育影響十分大。而垂體是內分泌腺體的總指揮，控制著多個重要的內分泌器官，尤其是對青春期少年的生長發育起著重要的作用。

由於伊伊的甲狀腺功能減退，為維持身體平衡，垂體會拚命分泌甲狀腺素，試圖努力恢復身體的甲狀腺功能，很有可能出現反應性增生的情況。

若貿然行垂體瘤切除術，一是不能恢復伊伊的甲狀腺功能，二是還會影響垂體本身的相關功能。

「若真的進行垂體切除術，伊伊有可能會終生失去生育功能，還需要終生接受激素治療。」經過兩科專家商討，一致認為當務之急是先糾正伊伊的甲狀腺功能，並查明其出現甲減的原因。

（出院一月後複查，水腫消失）

什麼病會有這麼複雜的疾病表現？

為查明13歲的伊伊為何會出現多種疾病表現，這次，神經外科專門組織了一次全院大討論，邀請全院相關科室的專家進行集中會診。

湖南旺旺醫院內分泌科主任文芳醫師了解其具體病情後，認為伊伊是患了Van Wyk Grumbach綜合征，該綜合征是1960 年由Van Wyk 和Grumbach 兩位醫生將其命名的。

它是繼發於原發性甲狀腺功能減退症的一組綜合征， 主要臨床表現為兒童長期原發性甲狀腺功能減退伴同性性早熟。

女孩可表現為乳房發育、陰道流血、卵巢異常發育增大，出現卵巢囊性病變；男孩可表現為巨睾丸；患兒陰毛、腋毛不發育，垂體可繼發垂體瘤樣增生。

實驗室檢查顯示：TSH、E2、FSH、PRL 升高、FT4下降、LH 低、GNRH 激發試驗陰性； 影像學檢查示卵巢增大伴多發囊腫、青春期子宮、骨齡發育延遲、垂體增大。

部分患者還可出現腫瘤標記物如甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）升高以及肝功能異常，在給予甲狀腺激素替代治療後各項指標恢復正常。

文芳主任強調青春期兒童在出現甲狀腺功能減退後會有這樣特殊的表現，機制還不十分明確，但一般認為與垂體過量分泌TSH有關。

文芳主任也表示，不少專業文獻報道，患者通過積極甲狀腺激素替代治療，恢復甲狀腺功能，使TSH下降正常後，垂體瘤樣增生及卵巢包塊也會在2-6月後消失。

專家會診，最終建議伊伊每日服用甲狀腺激素進行治療，並定期複診。

（網路圖片）

不用手術，僅靠服用藥物就能消除「垂體瘤」和囊性包塊？

以往多次的外院看診經歷，醫師均是建議伊伊接受腦垂體瘤切除術，而湖南旺旺醫院提出的僅靠服用藥物治療的方法讓伊伊的父親十分質疑。

為此，伊伊的父親決定再到其它的大型綜合醫院諮詢，諮詢結果仍建議伊伊接受手術切除。考慮到一旦接受腦垂體瘤切除術，伊伊將有可能終生失去生育的功能，伊伊的母親十分揪心。

了解到外院看診情況後，文芳主任特地找來伊伊全家，耐心地解釋說明。

文芳主任提到Van Wyk Grumbach綜合征在臨床上並不多見，但是某次全國內分泌專科前沿會議上，現場有過該綜合征的治療案例的分享，都是主張先補充甲狀腺激素治療。

最終，經過湖南旺旺醫院專家們的詳細解釋，伊伊及父母同意接受服用藥物的治療方法。

2個月後卵巢包塊消失，4個月後「垂體瘤」消失

出院一個月後伊伊複查甲狀腺功能，已恢復正常了。2個月後複查腹部B超，發現卵巢腫塊已消失。

出院4個月後複查垂體MRI，發現垂體瘤已消失。

垂體和卵巢的大小也恢復了正常，個子長高了5厘米，體重下降了5公斤。伊伊高興極了，按捺不住內心的感激之情，給旺旺醫院及文芳主任寫了一封聲情並茂的感謝信。

文芳主任表示，伊伊及時得到了有效的治療，改變了她一生的發展軌跡。

（網路圖片）

孩子發育 有跡可循 有法可測

文芳主任介紹，伊伊早在8歲左右時就已出現了不長個、易疲乏等癥狀。

「青春期發育對於兒童至關重要，切不可心存僥倖而忽略。」因此她提醒廣大家長，正值暑假，需密切關注孩子生長發育情況。

比如：女孩8歲前出現乳房發育、月經來潮或女孩13歲還未有月經初潮，男孩8歲前出現長鬍須、陰莖增大、勃起或男孩14歲還是童音未變聲等異常情況。

她建議青春期兒童可定期在兒童健康保健中心進行健康體檢，全面了解孩子生長發育及智力情況。

湖南醫聊特約作者：湖南旺旺醫院 李璋巍 姜敏

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