阜外醫院研究稱，無脾綜合征伴發先心病常有5個以上心臟畸形

阜外醫院王浩、孫妍等研究提示，無脾綜合征所伴發的先天性心臟病具有明顯的特徵性改變，一般累及心臟多個部位，病變較重且難於矯治。

本組47例無脾綜合征患者的心內畸形主要有7 類：心臟位置異常 16 例；大範圍間隔組織缺損47例； 房室瓣異常42例；主動脈起源異常 47 例；大動脈相互關係異常 46例；右心室流出道、肺動脈瓣及肺動脈發育異常 45 例；體靜脈引流異常 44 例；肺靜脈引流異常 28 例。

本研究中，幾乎所有患者均有5個以上心臟部位被累及。

本研究所有患者都存在較大的間隔缺損，無房缺者僅有2例，且2例患者均伴有直徑 10 mm 以上室間隔缺損；所有患者均存在室間隔缺損，缺損直徑小於10 mm 僅2例，且此2例均為單心房。

而且，多數患者存在右心室雙出口、右心室流出道狹窄、肺動脈瓣狹窄及肺動脈發育差，體靜脈及肺靜脈異位引流。

研究者強調，該病存在分側功能障礙可能是造成一系列特異性心內畸形的根本原因。

來源：孫妍，王劍鵬，李慧,等. 無脾綜合征患者合併複雜性先天性心臟病類型特點, 中國循環雜誌, 2017, 32: 672.

轉載：請標明「中國循環雜誌」

歡迎購買圖書《中國心血管病報告 2016》

關於非法網站冒用我刊名義進行徵稿的特別提醒

近期我們發現一些網站冒用「中國循環雜誌」名義徵稿，並承諾「職稱論文權威快速發表」。

我刊鄭重提醒各位作者，向《中國循環雜誌》投稿，一定要登錄中國循環雜誌官方網站

http://www.chinacirculation.org

進入「作者投稿」，在「作者投稿管理平台」中投稿。

本刊聯繫電話：010-68331974

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！