缺血性性腦血管疾病-鎖骨下動脈盜血綜合症

最新 07-03

鎖骨下動脈盜血綜合征是指在鎖骨下動脈或頭臂乾的椎動脈起始處的近心段有部分的或完全的閉塞性損害，由於虹吸作用，引起患側椎動脈中的血流逆行，進入患側鎖骨下動脈的遠心端，導致椎-基動脈缺血性發作和患側上肢缺血性的癥候。其可以有腦缺血或上肢缺血癥狀。

發病原因

動脈粥樣硬化是最常見的閉塞性病因，極少數屬於先天性，罕見於胸部外傷，無脈症，巨細胞動脈炎，栓塞或瘤栓。

1.動脈粥樣硬化性鎖骨下或頭臂干粥樣硬化常同時在顱外頸部其他血管也有同樣的損害。如一組168例中，經血管造影證實，80%同時存在著頸總、頸內、頸外或椎動脈損害。另一組74例成人患者中，37例(57.8%)同時有其他頸部血管損害，並以頸內動脈者最常見，這是由於動脈粥樣硬化是一種全身性血管損害的緣故。

2.先天性 Pieroni(1972)報告一例經血管心臟電影照相證實的先天性鎖骨下動脈盜血，該例鎖骨下動脈近心段閉鎖。作者複習以往26例，指出先天性患者常同時有心血管缺陷。即本綜合征如發生在主動脈弓左位或主動脈弓有縮窄時，則同時多存在著動脈導管未閉和室間隔缺損；如為主動脈弓右位，則常有法洛四聯症。主動脈弓為右位，亦可見主動脈弓正常，鎖骨下動脈呈局限性發育不良、閉鎖或孤立。罕見的報告還有雙側鎖骨下動脈近心段發育不良，同時有主動脈縮窄而出現雙側盜血者。

3.醫源性有報道對12例法洛四聯症，施行Blalock Taussig手術時，當將鎖骨下動脈近心段和肺動脈吻合後，血管造影證實有「鎖骨下動脈盜血」；其中7例出現了基底動脈供血不足的癥狀。此外由於右鎖骨下動脈起於主動脈，且並行於食管的後面，對患畸形性吞咽困難者，進行血管手術矯正時，也能引起本綜合征。

4.外傷性車禍使胸部受傷，在鎖骨下動脈上，椎動脈起始處的近心側發生挫傷性血栓形成，從而導致本綜合征。

5.其他如風濕性心臟病並發左鎖骨下動脈第一段栓塞，無脈症，轉移性癌栓和巨細胞動脈炎。

發病機制

1.「盜血」是虹吸作用所引起在正常生理情況下，顱內動脈的動脈壓低於主動脈弓或其分支的壓力，以保持正常的顱內供血。當這種壓力梯度發生顛倒，血液則可由頭部向心臟方向逆流或流往上肢。「鎖骨下動脈盜血」就是由於病變使鎖骨下動脈的壓力低於基底動脈的結果(Fields等，1972)。動物實驗發現，當急性閉塞狗的右鎖骨下動脈近心側時，引起右椎動脈血流逆行，這種血流逆行取決於全身血壓和右椎-鎖骨下動脈聯結處的血壓差，當血壓差增加時，即引起血流逆行(Sammartino等，1964)。

2.引起鎖骨下動脈盜血的因素在鎖骨下動脈或頭臂干近心側有閉塞，但並不都發生「盜血」現象。產生椎動脈血流逆行，要有許多生理或解剖上的因素，其中最重要的是鎖骨下動脈狹窄的程度，這在有盜血的患者，其兩上肢收縮壓差常較不發生盜血者要大。此外，還要看側支循環的情況。

3.「盜血」的方式

(1)一側鎖骨下或頭臂干近心段閉塞時，血液流動方向為對側椎動脈基底動脈患側椎動脈患側鎖骨下動脈的遠心段。

(2)頭臂干閉塞時，除按上述方式外，同時血液經由後交通動脈患側頸內動脈頸總動脈患側鎖骨下動脈的遠心段。

(3)左鎖骨下動脈和右側頭臂干同時狹窄，血液經兩側後交通動脈基底動脈兩側椎動脈兩側鎖骨下動脈的遠心段。

Vollmer等(1973)將所見40例分為：椎動脈-椎動脈(佔66%)；頸動脈-基底動脈(佔26%)；頸外動脈-椎動脈(佔6%)；頸動脈-鎖骨下動脈(佔2%)盜血方式。該氏並指出，只有患側頸內動脈發生閉塞性損害時，才會出現頸外動脈-椎動脈分流。

4.「盜血」時側支循環的意義

當鎖骨下動脈盜血時，側支循環的出現是對阻塞的一種反應。腦血管造影常見下列5種側支循環：椎動脈和椎動脈；甲狀腺動脈和甲狀腺動脈；頸升動脈和同側椎動脈及椎前動脈的分支；同側頸升動脈和椎動脈的分支；頸外動脈的枕支和同側椎動脈的肌支(枕椎吻合)。

從理論上來看，基底動脈環是一個良好的側支循環系統，但它受先天發育的限制，尤其是後交通動脈發育不良(佔22%)，在顱外有大血管阻塞時，能嚴重的影響血循環。有人對42例本綜合征患者的血管造影觀察，發現在出現椎-基底動脈供血不足的患者中，其大腦後動脈血流來自頸內動脈(正常由基底動脈而來)；大腦後動脈呈胚胎型(即該動脈由頸內動脈向後方直行)以及後交通動脈和大腦後動脈的聯結處有一角度(表示發育不良)者，比不出現椎-基供血不足的患者發生率高。

臨床表現癥狀

1、一般男性較女性多見，年齡多在50歲以上。以左側損害者多見。這可能是由於左鎖骨下動脈在主動脈的起始處所成角度大，易受血流衝激而引起動脈粥樣硬化。本綜合征可出現椎-基動脈供血不足的神經癥狀及上肢缺血性癥狀。頸動脈供血不足的癥狀是罕見的，僅見於頭臂干或雙側鎖骨下動脈狹窄的患者。

2、椎-基動脈供血不足的癥狀最常見的癥狀依次為眩暈、肢體輕癱、感覺異常、雙側視力障礙、共濟失調、復視、暈厥，少見的尚有間歇性跛行、發音困難、吞咽困難、耳鳴、抽搐、頭痛及精神障礙。少數可出現「傾倒症」(drop attack)，表現為沒有先兆，突然下肢肌力喪失而跌倒的發作，可沒有意識障礙，並能迅速恢復，可能是由於延髓椎體交叉區域缺血所致。一般本綜合征患者，是不會引起永久性神經損害的。

3、上肢缺血性癥狀常見者依次為間歇性運動不靈、上肢乏力、疼痛和感覺異常，極少數引起手指發紺或壞死。

一般體征

(1)血壓：患側上肢血壓皆降低，兩上肢收縮壓相差可在20～150mmHg，多數相差在20～70mmHg。從血管造影，癥狀程度和發作頻度來看，血壓差和受損血管狹窄的程度無關。

(2)脈搏：患側橈動脈大多減弱或消失，有的肱動脈或鎖骨下動脈搏動也減弱或消失。此外患側脈搏遲至，這是由於脈搏波要由對側椎動脈至患側椎動脈，再至腕部，其距離較遠的緣故。

(3)鎖骨上區域血管雜音：多數可聞及收縮期雜音，運動患肢可能使雜音加重。

如：病史中有椎-基動脈供血不足，特別是同時有上肢缺血性癥狀的表現。檢查發現兩臂血壓之收縮壓相差在20mmHg以上；脈搏有遲至；鎖骨下-椎動脈區有血管性雜音，即應考慮本病，但仍需特殊檢查以便確診。

並發病症

椎-基動脈供血不足的癥狀最常見，也可以視為本病臨床繼發表現。

檢查

1.經顱多普勒超聲（TCD）

檢測頸部血管及血流，可見椎動脈反向血流信號，疑診者應行患側束臂試驗。

2.彩色多普勒超聲

可見鎖骨下動脈起始部狹窄或閉塞，狹窄處可見血流紊亂，流速增高，狹窄遠端動脈則成低阻改變；椎動脈血流反向，束臂試驗可增加陽性檢出率。

3.CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）

為首選方法，可見椎動脈起始處近心端鎖骨下動脈管壁粥樣硬化斑塊，管腔狹窄或閉塞，並可全面了解主動脈弓及其主要分支動脈的形態。

4.數字減影血管造影（DSA）

為診斷的金標準，可見椎動脈起始處近心端鎖骨下動脈狹窄或閉塞，患側椎動脈顯影對比度下降，甚至可見造影劑經對側椎動脈逆流至患側椎動脈，並達鎖骨下動脈的遠心端。

診斷

典型的臨床癥狀，伴患者上肢脈搏減弱，收縮壓較對側下降20mmHg以上，聽診聞及鎖骨上窩雜音，診斷多不困難。結合TCD、彩超及CTA或DSA檢查可明確診斷。

鑒別診斷

應注意和椎動脈型頸椎病、顱後窩佔位性病變以及梅尼埃病相區別。

治療

具有鎖骨下動脈狹窄或閉塞的患者可能並無腦部癥狀，只有少數出現椎-基底動脈供血不足的臨床表現。Ackemann等(1988)採用多普勒超聲檢查，對96例進行2年隨訪觀察，僅15%出現椎-基底動脈供血不足的癥狀，故其病程多為良性。對病因為動脈粥樣硬化的老年患者，可服用抗凝或抗血小板聚集劑以減少血栓形成和發展。對罕見的由巨細胞動脈炎所致者可採用類固醇治療。

手術治療多適用於反覆出現癥狀和影響生活及勞動的患者。既往手術方法多採用鎖骨下-鎖骨下動脈、腋動脈-腋動脈、頸動脈-鎖骨下動脈旁路移植等，但其危險性均較大。目前多採用經皮血管內成形術(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)。國內高山等(2000)報道有癥狀的患者15例，經PTA治療認為方法安全，術後長期應用抗凝及抗血小板聚集藥物取得理想的遠期療效。