一文讀懂子宮內膜異位症惡變
本期主講
趙衛東,主任醫師,博士研究生,碩士生導師,中華婦產科學會全國委員,中華婦科腫瘤學會青年委員,中華醫學會微無創學會常委,安徽醫學會婦科腫瘤學會主任委員,安徽醫學會婦產科學會委員兼秘書,安徽省抗癌協會婦科腫瘤分會常委。擅長:微創手術治療卵巢、子宮、宮頸良性與惡性疾患(重點為子宮內膜異位症、子宮肌瘤、宮頸癌),及婦科惡性腫瘤(宮頸癌、子宮內膜癌、卵巢癌等)的綜合治療。
本期課程摘要
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子宮內膜異位症是具有惡變潛能的良性疾病,良性內異症—不典型內異症—癌,可能是其惡變的過程。研究認為子宮內膜異位症惡變是一種相對更接近子宮內膜來源的惡性腫瘤。2012年郎景和院士提出:合并子宮內膜異位症可能是卵巢癌預後好的指標。
一、分型
內異症惡變可以分為兩種類型:子宮內膜異位症相關卵巢癌(EAOC)和卵巢外的內異症相關的癌瘤(EOEAC)。據文獻報道,臨床上惡變部位以卵巢最為多見,約佔80%。卵巢外內異症惡變中,50%以上惡變部位在直腸陰道隔、結腸及陰道,其他部位還包括小腸、剖宮產瘢痕、外陰、臍、盆腔淋巴結、輸尿管、膀胱及胸膜,但較為少見。從組織病理學角度來看,內異症惡變來自異位的子宮內膜腺體,形成子宮內膜樣癌、透明細胞癌等上皮性惡性腫瘤,約佔90%;惡變來自異位的間質,形成子宮內膜間質肉瘤,約佔8%。
二、病因
目前還尚不明確,考慮與原癌基因與抑癌基因的表達異常、氧化應激、雌激素及其受體水平、細胞凋亡及免疫等因素有關。而病程長、高水平雌激素、肥胖、二噁英是其惡變的高危因素。
三、流行病學
子宮內膜異位症,在育齡婦女的發病率約10%-15%,絕經後婦女約為2%-5%,內異症惡變率為0.7%-1.5%。卵巢內異症惡變準確發生率難以估計;而且東西方卵巢癌合并內異症的情況存在地域差異。
四、診斷標準
病理診斷標準是Sampson的三原則:(1)EMS和腫瘤的組織學特點相似;(2)在同一卵巢中,EMS和腫瘤並存;(3)除外轉移性惡性腫瘤;(4)Scott增補的一項標準:有良性EMS向惡性過度的組織形態。
五、臨床表現
早期臨床表現主要有腹痛、盆腔包塊和陰道流血。晚期癥狀與卵巢惡性腫瘤相似。
六、治療
目前採用大多數治療方案與上皮性卵巢癌相同;缺乏前瞻性的隨機試驗來評價卵巢內異症惡變的治療方法。
(一)手術治療
根據NCCN指南,FIGO分期Ⅰ期患者可行全面分期手術,其中有生育要求的ⅠA期患者經全面分期手術後可實行保留生育功能(保留對側卵巢及子宮);Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者應行腫瘤細胞減滅術;不適合手術的大塊腫瘤型Ⅲ、Ⅳ期患者可考慮先行新輔助化療,再行中間性細胞減滅術。
特殊情況:保留生育功能手術,希望保留生育功能的極早期患者或者低風險惡性腫瘤,可行保留生育功能手術,保留子宮和對側卵巢。但需進行全面的手術分期以便排除更晚期疾病。
手術總原則:下腹正中直切口的開腹手術可用於全面分期手術,初始減瘤術和間歇性減瘤術或二次減瘤術。術中冰凍病理檢查有助於選擇手術方案。有經驗的手術醫生可以選擇腹腔鏡完成手術分期和減瘤術。如果腹腔鏡減瘤術不理想,必須中轉開腹。腹腔鏡有助於評估初治和複發患者能否達到最大程度減瘤術,如果經評估不能達到滿意的減瘤術,可以考慮新輔助化療。
(二)化療
化療方案也按照卵巢上皮性癌的化療方案,標準化療方案為以鉑類藥物為基礎的全身聯合化療,包括卡鉑或順鉑和紫杉醇或多西他賽;早期患者通常使用3-6個療程,晚期患者需接受6個療程化療。
(三)放療
卵巢癌屬於放療中度敏感的腫瘤。放療作為綜合治療方法之一,可作為輔助性或姑息性治療方法。據文獻報道,對於I期及II期的卵巢上皮癌尤其是卵巢透明細胞癌,術後輔以放療可提高患者的生存時間;然而對於III期的卵巢上皮癌來說,放療並沒有這一優勢。
(四)激素治療
因卵巢內異症惡性變與雌激素密切相關,故可加用大劑量孕激素及抗雌激素藥物治療。但是由於病例少,有待於進一步積累臨床經驗。
七、預後
影響預後的相關因素包括:手術病理分期、病理類型,術後殘餘腫瘤(殘餘腫瘤直徑大小與生存時間成反比關係)、化療療程等。其中手術病理分期是影響預後的獨立因素。
八、隨診
隨診複查間隔:第1年每月1次,第2年每3月1次,第3-5年每6月1次,5年以上每年1次。
NCCN指南2015年規定2年內每2-4個月1次,之後3年每3-6個月1次,5年後每年1次。
九、預防:不可輕視,重在預防。
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