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我是慢粒病人,突然加速急變了該怎麼辦?

耐葯抗藥、加速急變是威脅到慢性粒細胞白血病生存期的重要因素,慢性期的慢粒病人一旦加速急變,該怎麼辦?下文做相關解析。

慢粒加速期約有70 %病人呈急變,此期是慢粒最難治的一種情況。

治療時首先要確定急變期細胞類型,患急性淋巴細胞變者約佔20 %左右,應用長春新鹼及強的松為基本藥物組成的方案,可使l / 2 的病人達到緩解,即在形態學上能恢復到慢性期,並使幼稚細胞大量消失。

急性髓細胞變,可將一些抗代謝葯聯合應用,雖然很難達到真正的完全緩解或恢復到慢性期,但卻能有效降能幼稚細胞數,因此凡治療急性髓細胞自血病的有效方案,都可試用於慢拉急變期,但療效常小於30 %。

常用的為DA 、HA 方案,也可應用小劑量化療,如小劑量阿糖胞苷,小劑量三尖杉酯鹼等長時間應用可延長患者的生存期,上述方案應在醫院專科大夫指導下施行。

在急變中有一特殊類型為原血細胞危象,必須緊急處理。

需用一種有快速攻擊作用的藥物來減少白細胞數。一般可用羥基脲1克,1 日3 次,口服,連用3 ~5 天,可迅速降低白細胞數,但由於白細胞大量破壞,尿酸負荷快速增加,必須同時服用別嘌呤醇300~600 毫克/日(3 ~6 片/日),同時靜脈補液,可以迅速利尿,口服或靜脈注射碳酸氫鈉以鹼化尿液,防止高尿酸血症的發生。

髓外急變局部放療是較敏感的,只要低量照射就能達到較長時間的控制,慢粒急變期病人也可進行骨髓移植,但緩解率及無病生存率均較慢性期明顯降低,異基因骨髓移植病人中僅有10 ~20 %的可獲得5年無病生存,且複發率也較高。

而處於加速期的慢粒患者,病情常不穩定,用對慢性期常規治療有效的藥物治療效果較差,因此治療比較困難,對於治療思路方面,建議開拓中西結合,希望和概率會大一些。

另外,對於慢粒白血病加速者,有報道認為可以採取強烈聯合化療來消滅白細胞幹細胞,以延遲急性變的發生,方法是以阿糖胞苷、硫鳥嘌呤、門冬醯胺酶、長春新鹼再加脾切除術,另外用干擾素300~900萬單位/天,加用羥基脲0.5~2 克/天治療,有部分病人可獲血液學完全緩解。

總之,慢粒加速期癥狀多樣,治療應針對病人的痛苦用藥,採取針對性的治療,以減輕癥狀延緩急性變的發生。

『注』

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