羅成華：關於腹膜後畸胎瘤，你可能想了解這些

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作者：羅成華

生殖胚胎來源腫瘤

來源於泌尿生殖峭胚胎殘餘組織的腫瘤類型較多。其中良性常見囊腫、畸胎瘤、脊索瘤。惡性見於惡性畸胎瘤、精原細胞瘤、胚胎性癌、惡性脊索瘤等。這些腫瘤中畸胎瘤較多見並可發生於身體多個部位，其中骶尾部、縱隔、腹膜後、卵巢及睾丸是主要發生部位，本章主要討論腹膜後畸胎瘤。

腹膜後畸胎瘤

一

病因

一般認為畸胎瘤來源於胚芽細胞。主要依據：

（1）畸胎瘤多見於嬰兒或兒童，成人畸胎瘤也可能起源於嬰幼兒時期；

（2）瘤體中含有3個胚層的組織；

（3）畸胎瘤的發生部位多在胚生原體腔的中線前軸或與中線緊密相連的區域。

同時，畸胎瘤是真性腫瘤而非畸形，因為該腫瘤成熟後呈連續性發育，瘤體中無脊柱組織。這些特點與畸生胎有本質的區別。在胚胎髮育過程中，一些具有全能發展潛力的組織或細胞從整體中分離或脫落下來，這些脫落細胞在胚胎早期可形成具有3種胚層組織的畸胎瘤。由於尾骨Henson結是多能細胞集中的部位，而卵巢、睾丸含有始基組織，因此這些部位是畸胎瘤的好發區域。

二

病理及分類

畸胎瘤均有包膜，呈囊性或囊實性混合體。囊性畸胎瘤多呈球形，可有多忘記生結構，內容光煥發物呈黃色或透明液體，有些病例呈皮樣物質。囊實必性畸胎瘤常呈分葉狀結構，形態不規則，實體中可含器官樣組織，包括骨骼、牙齒、毛髮、四肢皺形等。顯微鏡下仍以能見到來自3個胚層的組織為特點：包括來自內胚層的呼吸道、消化道上皮；來自中胚層的結締和血管組織，以及來自內胚層的皮膚、牙齒、骨質等結構。但多數病理專家認為，診斷畸胎瘤並不要求能找到所有3個胚層的組織。

畸胎瘤的病理分類主要有良性、惡性及混合性3種。良性畸胎瘤由已成熟的分化組織構成；惡性畸胎瘤由未成熟的組織構成，如未成熟組織含分化原始的上皮或卵黃囊結構，則稱為畸胎癌或卵黃囊癌。惡性畸胎瘤還包括畸胎癌、精索細胞瘤和無性細胞瘤等；混合性畸胎瘤由成熟和未成熟組織混合而成。

三

臨床表現

腹膜後畸胎瘤以小兒多見，多為良性，惡性約佔25%。一般而言隨年齡增加惡性概率也會增大。男婦性別無明顯差展異。腹膜後畸胎瘤多在腹膜後間隙上部，相當於脊柱旁，左側多於右側。在腎臟上方。瘤體供血較少，供血血管多來源於腎動脈。部分病例瘤體跨越脊柱。因此腹膜後畸胎瘤常與胰腺、結腸、胃後壁及腸系膜上血管關係密切。少數瘤體超源於脊柱正中線，可將腹主動脈及腔靜脈推向前外側。位於腎下主或髂部區域的腹膜後畸胎瘤也能見到，骶尾部是畸胎瘤發生率最多的部位。許多學者將發生於盆底腹膜後的畸胎瘤歸為骶尾部畸胎的一種類型。分底腹膜後畸胎瘤相當於骶尾部畸胎瘤的隱匿（altman第4型），由於骶尾部顯性及混合性畸胎瘤部位位於骶尾部下方，常嬰幼兒時期被發現，故小兒該部位畸胎瘤以良性居多，其中新生兒該部位畸胎瘤良性率達90%。而隱匿型骶尾部畸胎瘤部畸胎瘤部位位於骶尾部前方，加之腫瘤早期無任何癥狀，礦難以發現。成人該部位的畸胎瘤多為惡性。惡性畸胎瘤可經淋巴管及血運轉移。

腹膜後畸胎瘤臨床癥狀較少且不典型。腫瘤壓近鄰近臟器時可出現相應癥狀。如當瘤體壓迫鄰近臟器時可出現相應癥狀。如當瘤體壓近消化道可出現腹脹，推擠膈肌可出現呼吸困難，但腹膜後畸胎瘤很少引起腸梗阻。當瘤體與消化道相通時可出現異常糞便，瘤體還可發生感染引起感染癥狀。多數腹膜後畸胎瘤因無意中或查體發現腹部包塊就診。腫物活動度小，質地囊性或不均。混合性腫物有些部位觸診呈囊性，而有些部位堅硬如骨。

四

診斷與鑒別診斷

對典型的腹膜後畸胎瘤診斷並不困難。除上述臨床癥狀及體征可作為診斷依據外，特殊檢查對腹膜後畸胎瘤的診斷常有重要意義。如腹部X線平片常可見到骨骼、牙齒或鈣化影；側位或消化道造影提示消化道被推擠後改變；B超檢查對判斷瘤體囊實性具有重要意義，則同時對判斷瘤體內有無骨性結構有重要價值；CT及MRI檢查除對腫瘤定性有指導意義外，對瘤全與周圍組織的關係有重要參考價值。由於腹膜後畸胎瘤血供較少，一般不考慮血管造影檢查。另外，對外周血AFP及HCG的檢測將有利於畸胎瘤的診斷。但並非所有畸胎瘤患者AFP及HCG均升高，只有當畸胎瘤中含卵黃囊瘤、胚胎癌或絨毛膜癌時上述指標才升高。AEP及HCG陽性常提示畸胎瘤為惡性。

對非典型的腹膜後畸胎瘤應與腹膜後神經源性及間葉組織腫瘤鑒別。對小兒腹膜後畸胎瘤，尤其應當與腎母細胞瘤及神經母細胞瘤鑒別。發生於右上腹膜後AFP陽性的畸胎瘤還應當與肝癌鑒別。

五

治療

腹膜後畸胎瘤唯一有效的治療方法是手術徹底切除。一經發現即應當接受手術治療，不應受到年齡的限制儘管腹膜後畸胎瘤有完整包膜，但包膜與周圍組織關係密織切常難以分離。因此必要時可行整塊切除，除畸胎瘤外還可切受累及的胰腺、胃、脾、結腸等部分臟器。一般認為腹膜扣畸胎瘤對放療、化療均不敏感。

六

預後

腹膜後畸胎瘤的術後效果大都較好，但可以複發。良性腹膜扣畸胎瘤複發率12.3%，複發後71%為惡性。複發後仍應接受手術治療。

一些指標可用來判斷畸胎瘤的預後：

（1）根據瘤組織中成熟程度與未成熟神經上皮細胞的多少進行組織學分級，分級越高其惡性循環變可能及複發、轉移的可能越大；

（2）AFP、HCG可作為惡性畸胎瘤的生物學標記物。

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