肺郎格罕氏細胞組織細胞增生症

胡美，解放軍306醫院，呼吸科

肺朗格罕氏細胞組織細胞增生症是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發生於任何器官，在兒童中最常發生多系統123，而在成年人中相對而言，最常發生於肺並累及單個器官。

肺朗格罕氏細胞組織細胞增生症是朗格罕氏細胞組織細胞增生症的一種獨立形式，可見於任何年齡患者，多為成人，男性發病率高於女性，主要發生在吸煙者，常以咳嗽、呼吸困難起病。

病理學表現：以細支氣管周圍的朗格罕氏細胞增殖浸潤並形成星狀小結節為特徵。該小結節常形成腔，形成厚壁和薄壁囊皰。囊皰常被認為代表氣道的擴大的病變，在病理上具有隨時間變化的異質性，一開始是富含細胞的結節，後結節成腔，纖維化成分逐漸增多，並沿肺泡壁分布延伸。在進展期的病人，纖維瘢痕被增大變形的氣腔所包圍。

影像學表現：雙肺結節狀和網狀結節狀影，主要累及中、上肺，雙肺基底相對正常。高分辨 常顯示瀰漫分布的小結節和囊皰，早期病變顯示為結節狀改變為主，晚期則以囊皰狀改變為主，結節直徑多在% 01 左右，囊皰為薄壁或厚壁，少部分相鄰囊皰融合成不規則形，囊皰間肺組織輕度磨玻璃樣密度增高；影像學改變可以消退、完全緩解、穩定，或者是進展到囊皰改變為主、甚至蜂窩肺階段。

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