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漸凍人症很可怕,束縛了霍金一生,現在治這病已有一線曙光!

英國著名物理學家史蒂芬·霍金是目前最為大眾熟知的理論物理學家和宇宙學家,他的三本科普作品(《時間簡史》《果殼中的世界》《大設計》)暢銷全球,引起無數讀者對於宇宙探索的興趣。但是大眾印象中的霍金就是一個癱坐在輪椅中,必須通過語音合成器與別人交流的重病患者。

霍金患有的是慢發性肌萎縮性脊髓側索硬化症(簡稱ALS),俗稱「漸凍人」,是一種漸進式的致命神經退行性疾病,通常是由於中樞神經系統控制骨骼肌的運動神經元退化引起的肌肉衰弱、萎縮,到最後大腦可能完全喪失控制運動的能力,還會引起發音、吞咽、呼吸障礙,多數患者都會死於呼吸衰竭。

目前ALS約有5%-10%的患者來自家族遺傳,另外大約九成的病例沒有家族病史,其潛在病因尚不明確,可能和頭部外傷、頻繁用藥和身體接觸性劇烈運動有關,運動神經元系統入額顳葉的病變也有可能引起脊髓側索硬化症,其他諸如化學品接觸、長期暴露在電磁場中、電擊和身體創傷等因素並未達成一致結論。

而ALS的治療手段當下還以緩解癥狀和延長壽命為主要目標,由英國國家衛生與臨床優化研究所推薦的利魯唑是目前唯一可以提高患者生存幾率、延長壽命的藥物,但是並沒有修復已有損傷的運動神經元的效果。患者還可以使用巴氯芬和安定控制ALS引起的肌肉痙攣,苯海索或者阿米替林可以幫助患者暫時解除吞咽困難。

除了服用藥物,患者還必須使用呼吸支持裝置進行同氣支持,或者通過氣管切開術使用塑料呼吸管幫助呼吸。另外患者可以在物理和職業治療師的執導下參加溫和低強度的有氧運動,如散步等鍛煉未受影響的肌肉,可以改善心血管健康,對抗疾病引起的疲勞和抑鬱。患者晚期可能出現無法自主進食的情況,為了保證患者的營養攝入,醫生會建議使用胃管,可以減少食物液體吸入肺部引起窒息和肺炎的風險。

2014年美國波士頓前棒球選手、ALS患者Peter Frates參加了「冰桶挑戰賽」,並且把「冰桶挑戰賽」指向了ALS,世界各地政商界名人、娛樂明星紛紛接力,ALS才為大眾熟知。不過ALS的治療任重而道遠,不僅需要醫療工作者的努力,也需要社會大眾對醫療工作的支持和對患者的持續關愛。


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