關於運動神經元病和痴呆的新發現

運動神經元病和痴呆的新發現也許有助於研發新的治療方式。

謝菲爾德大學的研究者的新發現將有助於減緩神經退行性疾病的惡化，比如運動神經元病(MND)、痴呆以及年齡增長導致的神經衰退。

credit: 煎蛋畫師BC

研究者已經鑒定通過調整通常可以幫助還原我們基因材料損傷的DNA自然修復工具的活躍路徑，就能幫助阻止神經細胞的死亡，從而避免神經系統疾病。

來自謝菲爾德大學分子生物與生物技術系(MBB)和謝菲爾德轉譯神經科學學院(SITraN)的帶頭科學家檢查了C9orf72基因，這個基因包含6個DNA核苷酸。

當這一系列的核苷酸多次擴張和複製時，神經退行性疾病就有可能發生。這一基因的展開會形成名為R環的基因材料，使基因易受損傷。他們發現R環的累積和神經元中增長的DNA損傷會導致退行性神經元疾病。

我們的細胞自己有專門設計來修復DNA損傷的一套工具，但C9orf72基因擴展的產物會過度激發一種名為自噬的過程，這是一種除去錯誤摺疊或者「不想要的」蛋白質的過程。

這項由謝菲爾德大學MBB系的Sherif El-Khamisy教授和謝菲爾德大學SITraN的Mimoun Azzouz教授共同指導的研究已發表在7月17日的自然神經科學雜誌上，表明驅使過分激發自噬過程的擴張會降解某些非常珍貴的DNA工具，意味著細胞最終會死去。

El-Khamisy教授說道：「我們能利用基因技術關掉這個失控的降解過程，這個過程降低了細胞修復基因組損傷的能力。」

「雖然DNA仍在受損，細胞卻能夠應對並且不會死亡。發現這一新機制和其影響是研發運動神經元病和其他神經退行性疾病新療法的重要一步。」

「還需要進行更多的研究，但這個新發現的機制有可能導致了患有阿茲海默、帕金森、等疾病的病人體內神經細胞的死亡。」

El-Khamisy教授說道：「我很激動，如果我們能調節這一降解過程，我們就能保護我們的DNA修復工具，除去異常狀態和細胞死亡。這一發現是基於我們在這類疾病的細胞和小鼠模型上的工作，可能將為諸如MND等毀滅性疾病的新療法鋪平道路。」

來自SITraN的Azzouz教授說道：「我們現在的目標是鑒定能保護DNA工具、拯救神經元衰弱危機的對象。」

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論文原文：DOI: 10.1038/nn.4604

本文譯自 medicalxpress，由譯者 CliffBao 基於創作共用協議(BY-NC)發布。

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