胎兒右心擴大尋病因（3）：肺動脈瓣缺如綜合征

懷孕 08-21

⊙作者/ 仉曉紅主任醫師

⊙單位/ 山東省千佛山醫院

前言

除了前 2 期所談及的兩個原因外（動脈導管提前收縮和單純肺動脈狹窄），引起胎兒右心擴大的另一個器質性結構異常是胎兒肺動脈瓣缺如綜合征（absent of pulmonary artery valves syndrome，APVS）。

肺動脈瓣缺如或發育不良是一種少見的先天性錐干畸形，發病率約佔全部先天性心臟病的 0.1%～0.2%。肺動脈瓣缺如常合併有室間隔缺損、主動脈騎跨和動脈導管缺如，少見病例為單純性肺動脈瓣缺如。

分型

有學者將 APVS 分為 2 種類型：一種類型為合併室間隔缺損、主動脈騎跨和動脈導管缺如，也稱為法洛四聯症合併肺動脈瓣缺如和動脈導管缺如；另一種為室間隔完整、動脈導管存在，常合併有三尖瓣閉鎖和右心發育不良。然而，臨床上也可見到不同於此兩種分型的肺動脈瓣缺如病例，如合併室間隔缺損和動脈導管存在等。

病理機制

肺動脈瓣缺如的病理基礎為完全沒有瓣葉組織，或僅殘存不規則嵴狀組織，動脈導管缺如可能是胚胎髮育期第 6 弓發育異常，或者部分胎兒在孕 14～21 周時發生病理性關閉。

肺動脈瓣缺如，肺動脈瓣環通常很小，使收縮期肺動脈前向血流速度增快，舒張期肺動脈瓣大量返流，造成主肺動脈瘤樣擴張和肺動脈分支增寬，右心室擴大。

超聲表現

四腔心切面：右心擴大，右室擴大明顯，心軸左偏（圖1）。此特徵有助於跟其他類型錐干畸形鑒別，如單純胎兒法洛四聯症，四腔心切面上不顯示右心擴大，但 APVS 中的右室擴大較明顯。

圖 1 四腔心切面：右心擴大，心軸左偏

右室流出道切面：主肺動脈瘤樣擴張，肺動脈瓣位置看不到明顯瓣葉回聲和瓣葉啟閉活動，肺動脈瓣環狹窄（圖 2 和視頻 1）；彩色多普勒可見心臟搏動周期中，肺動脈內紅藍交替的往返血流信號（to-and-fro flow）（視頻 2）；頻譜多普勒顯示肺動脈內雙期雙向血流頻譜曲線，收縮期與舒張期血流速度及頻譜寬度相似（圖 3）。

圖 2 右室流出道切面：肺動脈瘤樣擴張，無明顯肺動脈瓣活動

視頻 1 右室流出道切面顯示肺動脈瘤樣擴張，無明顯瓣膜結構和瓣葉啟閉活動

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視頻 2 彩色多普勒顯示肺動脈內紅藍往返血流信號

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圖 3 PW 顯示肺動脈內雙期血流頻譜曲線，收縮期和舒張期寬度相似

左室流出道切面：主動脈瓣下室間隔缺損和主動脈騎跨室間隔，但主動脈增寬不似法洛四聯症明顯（視頻 3），此特徵可與單純法洛四聯症鑒別，彩色多普勒可見室水平雙向分流信號。

視頻 3 左室流出道切面顯示室間隔缺損並主動脈騎跨，主動脈內徑與肺動脈內徑比較無明顯增寬

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三血管切面：主肺動脈與主動脈內徑比例失常（圖 4），主肺動脈顯著擴大，肺動脈分支擴張，右肺動脈擴張明顯，動脈導管缺如；氣管顯示清楚後，可見主肺動脈和左、右肺動脈緊靠氣管，主動脈弓位於氣管右側（圖 5），此種血管位置異常在 APVS 合併 TOF 中常見，但產前超聲中因為瘤樣擴張的肺動脈對氣管的擠壓，氣管顯示欠清晰，常漏診右位主動脈弓，產前超聲心動圖應特別注意。

圖 4 三血管切面顯示肺動脈與主動脈內徑比例失調