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顱腦——感染後改變(急性播散性脊髓炎)

顱腦--感染後改變


主要

?急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是最常見的副感染/感染後病變

?由病毒感染和疫苗的炎性反應引發

?兒童>成人,但所有年齡均可發病

?實性病變可與腫瘤相似

典型圖

顱腦——感染後改變(急性播散性脊髓炎)

顱腦——感染後改變(急性播散性脊髓炎)

影像學表現·一般特點

?嚴重的急性脫髓鞘

?常為單相的

?影像學表現常滯後於臨床表現和治療

?最佳診斷徵象:感染/注射疫苗後10天至2周可見白質/基底節的多灶病變

鑒影像學表現·CT

?平掃CT

?40%的初期CT檢查正常

?低密度、透亮、不對稱的病灶

?可有或無輕微佔位效應

?增強CT

?多發點狀或環形強化的病灶

?實性病灶可與腫瘤相似

影響學表現·MRI表現

?最初影像常正常,但較CT更敏感

?MR表現可能與病情恢復的關係大於與病情惡化的關係

?T2WI、FLAIR

?多發點狀/大的絮狀高信號

?雙側,但不對稱(累及周圍的白質/灰質)

?常不累及胼胝體透明隔界面

?增強T1WI

?點狀或環形強化

?腦神經可強化

?急性播散性腦脊髓炎的少見

?表現出血,超急性的變化

?雙側條紋狀壞死(常見於嬰兒,可能是可逆性的)

其他影像表現

?擴散成像:表現各異

?磁共振波譜:NAA短暫降低,膽鹼正常

鑒別診斷

?多發硬化

?常見於腦室周圍腦白質(胼胝體透明隔界面)

?病灶常較急性播散性腦脊髓炎更對稱

?常有反覆過程

?自體免疫介導血管炎

?多發腦灰質/腦白質病灶

?雙側常見於皮質/皮質下,基底節

?環形強化病灶與感染相似(如弓形體病)

?高級的膠質瘤

?「腫脹」的脫髓鞘可發生於MS和急性播散性腦脊髓炎

?磁共振波譜顯示膽鹼升髙,NAA降低

遺傳學

?遺傳學

?ADEM無性別差異

?兒童,多發性硬化無性別差異,但青少年/青年中男:女=2~3:1

?可能與激素作用有關

病因·流行病學

?病因-發病機理-病理生理學

?自體免疫介導的脫髓鞘

?特異性感染,表現包括:

?腮腺炎(聾)

?鏈球菌(Sydenham舞蹈病)

?支原體(雙側海馬硬化)

?水痘(腦炎)

?Ebstein-Barr病毒(基底節病灶)

?流感A(急性壞死性腦病,丘腦/基底節)

臨床表現

?高發年齡3~5歲(可發生於任何年齡)

?常有前驅癥狀:

?發熱、不適

?肌痛

?多灶性神經病學癥狀

?偏癱,常見腦神經麻痹

?不同程度的意識障礙(從嗜睡到昏迷、驚厥)

?行為改變

自然病史

?各異

?死亡率:10%~30%

?20%~30%有神經系統後遺症

?50%~60%完全恢復

?複發罕見

?「複發播散性腦脊髓炎」

?可能不是與複發-緩解型多發硬化屬不同性質

?出現癥狀與影像表現之間有典型的延遲

治療和預後

?免疫調節治療

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