血液凝固過於緩慢，得注意血友病

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血友病是缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ引起的出血性疾病，血友病有兩種，血友病甲，佔80%，是缺乏Ⅷ因子所致。血友病乙是缺乏Ⅺ因子所致，兩種血友病的出血方式、疾病造成的後果相似。

血友病由幾種基因異常所引起，這些基因是性連鎖的，也就是說異常基因是通過母親遺傳的，患者幾乎都是男性。

中西醫結合治療方式應用者血液病專家史淑榮主任介紹此病癥狀的嚴重程度取決於異常基因對凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性的影響，因子活性在5%～25%時癥狀輕微，甚至難以發現，這些人在手術、拔牙或創傷後可能出血較多。

凝血因子活性1%～5%的患者只有輕微的癥狀，很少有自發出血，但是手術或創傷可能造成無法控制甚至危及生命的出血。凝血因子活性低於1%時，癥狀嚴重，無明顯誘因時患者也可能發生嚴重出血。

重型血友病患者第一次出血一般都在1歲半前，可能發生在輕微創傷以後，血友病患兒容易出血，甚至是肌肉注射後引起大片瘀斑和血腫。關節、肌肉反覆出血會造成殘疾。舌根部出血可導致氣道阻塞，呼吸困難。頭部受到輕微撞擊可誘發顱內出血，造成顱腦損傷，甚至死亡。

血友病兒童病人特別是男孩無誘因出血或受傷後出血不止會使醫師懷疑血友病，實驗室檢查可確定血液凝固是否過於緩慢，如果是，醫師可以肯定血友病診斷，並進一步查凝血因子的活性以明確血友病類型和嚴重程度。

血友病患者應避免可能導致出血的情況，避免使用影響血小板功能的藥物，如阿司匹林等。必須注意牙齒的護理以避免拔牙。輕型患者如果需要牙科或其他手術，可以用氨基己酸或血管加壓素控制出血，避免輸血。

患者常需要輸血補充缺乏的凝血因子，正常血漿中就有這些因子，可以用血漿製備濃縮或者是純化的凝血因子，也可以用高技術製造高純度的重組產品。

應該根據出血部位、嚴重程度決定用藥 劑量、頻率和時間。手術前和剛剛出血時應用可以預防出血。當然一定要在專科大夫的指導下應用。

有些患者產生了凝血因子抗體，破壞凝血因子，凝血因子補充越來越沒有效果。如果發現患者體內凝血因子抗體產生，要加大凝血因子補充的量，或者是用藥物降低抗體的濃度，此時請專科大夫診治顯得尤為重要。

如果您對本文有疑問、對疾病與治療有不懂的問題，您可通過添加以下微信公眾號與血液病專家史淑榮主任諮詢。

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