顱腦——室管膜瘤

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顱腦--室管膜瘤

主要

?緩慢生長的、兒童和年輕人腫瘤

?兒童期第三常見的後顱凹腫瘤

?起源於室管膜細胞或室管膜殘餘組織

典型圖

矢狀示意圖描述一個典型的分葉狀"可塑的"第四腦室室管膜瘤。腫瘤通過Luschka孔向側面突入CPA、並從前後方向通過Magendie孔進入小腦延髓池。

MR軸狀面平掃T1WI(A)和T2WI(B)及增強掃描軸點陣圖（C)和矢狀面(D)顯示第四腦室宰管膜瘤從Luschka孔(箭頭)突人右側CPA池

影像學表現·一般特點

?最佳診斷徵象：「可塑形」的腫瘤從第四腦室突入CPA、小腦延髓池

影像學表現·CT

?平掃CT

幕下（兒童＜3歲）

四腦室底，伸入CPA/小腦延髓池

大部分等密度

?鈣化常見（50%);+/—囊變，出血

幕上（兒童＞3歲，年輕人）

大的不均勻的腦實質內腫塊較室旁/室內腫塊多見

鈣化常見（50%)

腦積水常見

?增強CT

多樣化的不均勻增強表現

影像學表現·MRI表現

?不均勻

T1WI上稍低信號

T2W1上等/低信號常見鈣化、囊變、壞死、出血

?腦積水（>90%)

?中度、不均勻強化

其他影像表現

?MRS：NAA/Ch,Cr/Ch的比率高於星形細胞瘤、髓母細胞瘤（PNET-MB)

鑒別診斷

髓母細胞瘤（PNET-MB)

?平掃為高密度

?密度均勻

小腦星形細胞瘤

?囊性/實性

?常不位於中線

腦幹膠質瘤

?低密度（常位於腦幹背側向外生長）的腦幹腫塊

?突入而非起源於第四腦室

大體病理及手術學特點

?邊界清楚

?柔軟，分葉狀，灰紅色腫塊

?+/-囊變、壞死、出血

?從第四腦室的孔擠出

?偶爾侵及鄰近腦實質

遺傳學

?很多；最常見：22號染色體的缺失、易位

?NF-2(多發脊髓室管膜瘤）

病因

?可能與猴病毒40『(SV40)相關聯

流行病學

?占兒童所有顱內腫瘤的8%～15%

?兒童第三常見的後顱凹腫瘤

?男性發病率稍高

?年齡雙峰分布

主峰：1～5歲

較小的第二峰：35歲左右

一般病理

?部位

2/3位於幕下（第四腦室底）

1/3位於幕上（腦實質內/腦室旁＞腦室內）

?4個亞型

細胞型

乳頭型

透明細胞型

腦室膜細胞（伸展細胞）型

?可突破室壁生長，附於鄰近腦組織

臨床表現

?常見：頭痛，噁心，嘔吐

自然病史

?3%～17%通過CSF播散

治療及預後

?預後差（5年生存率50%～60%)

?全部切除與提高生存率相關

?治療：外科手術+/—化療、放療

自然病史

?從預後正常（SamatI期）到痙攣性四肢輕癱、發育遲緩、小頭畸形、癲癇發作（SamatⅢ期），輕重不定

?深度窒息存活者在1年後常見舞蹈手足徐動症

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