垂體腺瘤,你想知道的那些問題
垂體是人體的一種特殊的內分泌器官,目前所知垂體前葉可分泌6種激素:泌乳素(PRL)、生長激素(GH)、促腎上腺皮質激素(ACTH)、促甲狀腺激素(TSH)、促性腺激素[黃體生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)]。垂體前葉激素受下丘腦促垂體激素的調節。垂體前葉激素對靶腺激素的調節:包括對腎上腺、甲狀腺、性腺、乳腺等組織器官生長發育的調節。同時靶腺激素對垂體也存在著負反饋的調節。
垂體腺瘤生長在垂體前葉,是一種比較特殊的顱內腫瘤,腫瘤的性質,同時也有內分泌學性質。垂體腺瘤的危害主要有三方面:垂體激素過量分泌產生一系列代謝紊亂和臟器損害;腫瘤壓迫使其它垂體激素低下,引起相應的靶腺功能低下;腫瘤壓迫鞍區結構,導致相應功能嚴重障礙。
早期內分泌細胞腺瘤所致內分泌功能亢進徵象;隨著腫瘤增長可壓迫、侵蝕正常垂體組織,引起相應靶腺功能低下;增長的腫瘤壓迫垂體周圍結構,引起相應的神經功能障礙和腦損害,如頭痛、視力視野障礙、顱內壓增高、尿崩及下丘腦功能障礙等。
隨著神經影像技術、內分泌激素測定、免疫組織化學的發展及顯微外科手術技術的提高,垂體腺瘤的診斷和治療得到了飛躍。蝶鞍區MRI檢查可清楚顯示垂體腺瘤的大小、形狀,與周圍海綿竇、視神經、視交叉及腦組織的關係。
神經影像學檢查:(1)MRI為首選,因其對垂體腺瘤及周圍組織結構的解剖關係顯示良好,能區別微小的組織差異,垂體腺瘤一般表現為短T1長T2信號。(2)CT檢查也很重要,因其對骨性結構顯示較MR好,如顱底破壞以及竇腔分隔等,特別是擬行經鼻蝶入路垂體腺瘤切除術時,通過CT可以了解鼻腔結構以及蝶竇發育情況,為手術提供更為全面的信息。此外對於有MRI檢查禁忌證(體內有心臟起搏器、胰島素泵等電子置入物或者體內義肢植入以及不自主活動)的患者,對比增強CT掃描可提供關於鞍區腫瘤的準確信息。因此二者對垂體腺瘤的診斷是相輔相成的。
內分泌學激素檢查:(1)泌乳素:其升高多伴有雌激素減少,導致閉經、泌乳、不育、性慾減退等典型癥狀。(2)生長激素:腺瘤早期分泌過多,在未成年人表現為生長過速,甚至發育為巨人症;在成人則表現為肢端肥大症。(3)促腎上腺皮質激素:持續分泌過多可引起腎上腺皮質增生,從而促使皮質醇分泌過多,形成Cushing病。(4)促甲狀腺激素釋放激素:分泌過多,同時引起三碘甲狀腺原氨酸、四碘甲狀腺原氨酸均升高,表現為甲狀腺功能亢進癥狀。(5)黃體生成激素、促卵泡激素:分泌過多,在晚期可引起性功能減低、閉經、不育。(6)靶腺細胞的分泌功能。如前所述,當垂體腺瘤增長壓迫正常垂體組織,可引起甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺的功能減低,出現甲狀腺素、尿遊離皮質醇、17-酮皮質類固醇、17-羥皮質類固醇等的低下。內分泌學監測應注意的是:(1)垂體激素的分泌呈脈衝性釋放,有晝夜節律變化,並受內外環境的影響,因此單次基礎值常不可靠,需多次、多時間點檢測,並做有關垂體功能試驗。(2)泌乳素、生長激素、促腎上腺皮質激素均具有兩種活性,即免疫活性和生物活性,前者增高時臨床癥狀不明顯,後者增高時才可以產生明顯的臨床癥狀。目前應用放射免疫測定數值並不一定代表具有生物活性激素的水平,因此常出現臨床癥狀與激素水平之間不相符合的現象。
垂體腺瘤的早期診斷需要以下幾個方面:垂體腺瘤的典型病例不難診斷及分型。但應注意:(1)早期微腺瘤癥狀多不明顯,內分泌學檢查不典型,薄層斷面增強CT及MRI雖能提高其發現率,但仍有部分患者不易發現,為診斷難點;(2)即使有以上陽性改變的一種甚至三種者,仍不一定是垂體腺瘤。因此,常需仔細了解病情,行多方面檢查,綜合分析所有資料,謹慎診斷。垂體腺瘤的早期癥狀輕微,易被忽視,導致就診晚,甚至被漏診或誤診。早期診斷不僅需要神經外科、內分泌科和放射科醫生重視,而且需要相關科室如眼科、婦科、耳鼻喉科、泌尿外科等專業醫生的重視,應提高各科醫生對相關疾病與垂體腺瘤的鑒別診斷。對疑為垂體腺瘤者,應進行有關檢查,其中MRI檢查及內分泌激素測定是提高垂體腺瘤早期診斷的重要手段。
早期診斷有助於提高垂體腺瘤的全切除率和內分泌治癒率,減少手術對垂體功能的影響,併發症少,複發率低,從而提高垂體腺瘤的療效。
內分泌激素水平的測定是明確診斷和判斷手術療效的重要指標。高清晰度的手術顯微鏡和內鏡應用及術中X線、導航監視系統使顯微外科手術更直觀,切除腫瘤更徹底。
目前認為不僅垂體微腺瘤經蝶竇入路能達到全部切除,而且對大多數垂體大腺瘤及垂體巨大腺瘤通過經蝶竇入路也能達到全切除。有報道垂體巨大腺瘤的全切除率可達到80%。經顱入路切除垂體大腺瘤的技術亦有提高。近些年來,越來越多的人認識到經蝶入路優於經顱入路。
不管採用何種手段進行治療,評價療效的標準應該統一,一般採用臨床表現、內分泌學和影像學檢查相結合來評價療效,尤其應重視內分泌學檢查指標。
早期隨診一般指術後1- 3個月,近期隨診指術後3個月以後,遠期隨診指術後1年以上。
內分泌治癒標準一般指垂體腺瘤所致的激素分泌過多降到正常,如:血清PRL<30μg/L;血清GH<1μg/L或2.5μg/L,血清IGF-1降至相應性別和年齡的正常範圍;血清ACTH<46ng/L。影像學標準:根據術後MRI平掃和增強顯示沒有腫瘤殘留。
一般來說,視功能較好,病情穩定者,傷口癒合後即可放療;對於視功能障礙明顯者,可適當延緩放療;對於術前視力嚴重障礙者,術後視力有所改善或沒有改善者,如過早放療可導致原來僅有的視力又惡化甚至喪失;由於術後3個月左右是視神經恢復的最佳時期,嚴重視功能障礙者,應用神經營養藥物,可在術後3-6個月再考慮放療。
備註:第一張圖片來源於網路,第二、第三張圖片來源於王任直教授的講課課件。
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