全球僅千人得此怪病,不敢隨時睡覺,否則將窒息身亡
NEXTMIND
今天看了一則真實故事,英國有一個年輕人叫萊姆.德比夏爾,他從小就罹患一種怪病,這種病讓他不敢自然入睡,因為一旦睡著,他的肺部就會喪失功能,進而引發窒息死亡。
萊姆的父母也束手無策,只有每天晚上給他戴上輔助呼吸裝置,再請一個護工,隨時待命。
幸運的是,在父母的精心照料下,萊姆已經年滿18歲了,這讓醫生也頗感意外。萊姆平常很喜歡玩樂高玩具,也愛踢足球,對於父母來說,除了身患怪病外,他與其他同齡青年並沒有什麼不同。
那麼,萊姆罹患的到底是什麼怪病?
新聞報道這種病叫中央呼氣暫停症(CHS),它會導致患者在睡眠中呼吸暫停。這種病可能是先天的,也可能由後天獲得。
CHS還有一個形象的外號,叫溫蒂妮的詛咒,之所以這樣稱呼是因為歐洲有一段古老的童話,傳說溫蒂妮是一位美麗的女水神,與一人世間男子熱戀,如果發現這個男子對她不忠實,溫蒂妮就會詛咒他不能睡眠,否則將在睡眠中死去。
CHS是如此罕見,在2006年時全球僅有200例,目前預估1000至1200例該病還會導致大腦或者腦幹的損傷。,
最恐怖的是,儘管大多數患者是睡覺時面臨呼吸暫停,但也有極少數患者是在清醒時呼吸暫停的......
要想治療CHS,傳統方法包括氣管切開術,或者終身使用機械通氣呼吸機,儘管後者使用越來越普及,但也存在隱患,比如導致致命感染或者肺炎。
醫學網站rarediseases.org披露,導致CHS的原因是PHOX2B基因突變,該基因決定胎兒的神經系統發展,所以先天CHS意味著神經系統發育存在缺陷。
不幸的是,目前針對CHS,還沒有任何治癒方式。
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