繼發性血色病如何預防 看過來

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血色病是指鐵在組織器官過量沉積並導致器官結構功能受損的疾病，分為原發性血色病和繼發性血色病。繼發性血色病是鐵利用障礙或攝人過多、溶血性貧血、多次大量輸血、肝病和轉鐵蛋白缺乏等導致鐵在組織器官過量沉積所引起。預防繼發性血色病，主要是針對病因的預防。

地中海貧血、遺傳性球形細胞增多症等貧血性疾病，除了可能因需要多次大量輸血而導致鐵過載外，其疾病本身也可導致鐵過載，導致繼發性血色病。對於需要長期反覆輸血的疾病可選擇輸入成分血，或可適當預防繼發性血色病。

由於血色病可導致糖尿病的發生，因而也要加強此方面的預防工作。血色病誘發糖尿病是因為鐵質大量沉著於胰腺，直接導致胰腺破壞和β細胞功能損害。由於鐵對氧自由基生成的催化作用，大量的氧自由基導致胰島β細胞的氧化應激進而β細胞凋亡，胰島素分泌減少。

同時鐵可以直接導致胰腺胰島素抵抗，還可以損害肝臟功能繼發胰島素抵抗，這些因素共同作用而誘發糖尿病。本例患者主要損害在胰腺，胰島素、C肽釋放試驗提示胰島素分泌曲線低平、胰島素分泌不足，證實了鐵過量沉積對血色病患者的胰島β細胞功能的損害。

對於繼發性血色病，尤其是貧血患者、輸血依賴性鐵過載患者，顯然不能用放血治療。鐵螯合療法為其提供了另一條去鐵途徑。

鐵螯合治療是螯合劑與鐵形成複合物，促進鐵的排泄，能清除血漿非轉鐵蛋白結合的鐵離子，移出細胞內過量的鐵離子，來保持或恢復體內鐵離子達一個安全的水平。

目前臨床上應用的鐵整合劑有3種：去鐵胺(deferoxamine，DFO)、去鐵酮(def-eriprone，DFP)和去鐵斯若(deferasirox，DFX)。DFO最早應用於臨床，價格較低，療效確切，但由於需持續非胃腸道給葯，使得很多患者最終放棄了治療。

由於鐵沉著對胰腺的直接損害，血色病繼發的糖尿病常為胰島素依賴型，隨著病程的發展，糖尿病也逐步加重，糖尿病的治療唯一方法是胰島素。積極採取措施去除鐵的沉積，可以控制疾病的進展，對於預防繼發性血色病誘發糖尿病有較好效果。

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