小兒右腎成熟性畸胎瘤1例

1.病例資料

病例男，1歲，因發現右上腹腫物2月來我院就診。2月前家長發現患兒右上腹一腫物。直徑約5 cm，無陣發性哭鬧，無血尿及發熱等癥狀，小便次數增多。門診腹部超聲示「右腎窩囊性腫塊」。查體：腹不脹，無壓痛、反跳痛、肌緊張，右上腹可觸及一直徑約8 cm大小腫物，中等硬度，邊界不清.活動不明顯。實驗室檢查未見明顯異常。

影像學檢查：腹部超聲示右腎窩未探及確切腎臟影像，可見96 mm×68 mm×94mm多房囊性腫塊（圖1），腹部CT平掃示右腎區多房囊性腫物，囊性成分CT值約9.7 HU，右側殘存腎盂明顯擴張積水（圖2）。

圖1超聲示右腎窩未探及確切腎臟聲像.可見多房無回聲腫塊，邊界清晰，部分分隔呈蜂窩狀。圖2 CT平掃示右腎區多房囊性腫物，邊界清晰，囊隔呈稍高密度，右腎呈受壓改變.右側殘存腎盂擴張積水。

腹部CT增強+三維立體重建示右腎區多房囊性腫物，部分向腎盂突入，右側殘存腎盂擴張積水，增強後腫物內分隔明顯強化，囊性成分無強化（圖3，4），考慮多房囊性腎瘤可能。予手術切除腫物並取病理活檢。活檢病理示右腎成熟性畸胎瘤（圖5）。

圖3 CT增強示右腎區多房囊性腫物.邊界清晰，部分向腎盂突出.腫物內分隔可見強化，右側殘餘腎皮質變薄，右側殘存腎盂擴張積水

圖4 CT三維重建示右腎區多房囊性腫物，邊界清晰.腫物內分隔可見強化，右側殘餘腎皮質變薄。

圖5病理活檢示右腎組織多囊腫物.內含清亮液體及實性區，內可見表皮、纖毛柱狀上皮，散在急、慢性炎細胞，未見原始神經管，實性區似有皮脂，考慮成熟性畸胎瘤。

2、討論

畸胎瘤是來源於原始生殖細胞的腫瘤。由三個胚層多種組織成分構成，常發生在卵巢、睾丸，也可發生於生殖腺外，大多生長於人體中軸線附近。如前縱隔、骶尾部等部位，極少發生於腎臟。其病理按分化程度可分為成熟性和未成熟性畸胎瘤；按大體可分為實性和囊性畸胎瘤哪。成熟性畸胎瘤包括成熟性囊性畸胎瘤、成熟性囊性畸胎瘤惡變、成熟性實體性畸胎瘤。

兒童囊性畸胎瘤囊液為脂肪密度或水密度，壁薄，常可見鈣化，有時可見牙齒樣高密度影。此為其特徵性表現閣，但缺少脂肪密度及鈣化密度時，與其他囊腫不易鑒別。

本病例發生於右腎，為畸胎瘤少見發生部位，且瘤體內不含脂肪與鈣化成分，影像學表現不典型，因此需與以下疾病進行鑒別：

多房囊性腎瘤：又稱囊性錯構瘤，多房性腎囊腫。腫塊呈多房囊性，有完整被膜，囊腫內有多個大小不等的囊，囊間互不相通，之間有分隔。CT及超聲表現相似，表現為分隔厚薄不一、邊界清楚的多房囊性病變。CT增強包膜、囊隔有強化，受壓的腎實質明顯增濃。囊性畸胎瘤如不含脂肪、鈣化成分，與其很難鑒別。

囊性腎母細胞瘤：多發生於1歲以內，完全由大小不等的囊構成.囊間隔強化。殘餘腎實質呈「新月形」強化。術後囊隔組織學檢查可明確診斷。本病例影像學表現與其相似，術前影像學診斷難以鑒別。

因此，主要依靠輔助檢查，尤其是影像學檢查來明確診斷。CT是主要影像學診斷方法之一。可直觀顯示病灶的位置、形態、大小、密度、囊壁的厚薄、有無分房、與周圍組織的關係以及有無強化。可為定性診斷提供比較充足的依據。CT增強掃描可明確病變與鄰近組織的關係，明確顯示腫物的囊壁是否強化。能更清晰顯示囊壁厚薄、囊內分隔等特徵。對鑒別診斷有重要價值。此外，應結合病程及臨床徵象予以鑒別，通過病理學可確診。

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