先心病宮內治療 探求生命的另一種可能

（圖片來源於網路）

產前診斷技術的廣泛開展使得許多先天缺陷得以在宮內篩查出來，在優生優育理念的指引下，引產成為重要的干預手段。在近日召開的第十七次全國超聲醫學學術會議暨2017年浙江省超聲醫學學術年會上，廣東省人民醫院、廣東省心血管病研究所母胎心臟醫學科主任醫師潘微強調，「除了產前診斷，更加應該注重治療」。

引產不是唯一選擇

先心病是最常見和最嚴重的出生缺陷。據統計，先天性心臟病的發病率在千分之五到千分之十左右，即100個孩子中約有1個先天性心臟病患兒。二胎政策放開後，「高齡產婦增加了先天性心臟病患兒的幾率」。在病因不明的情況下，產前診斷已成為二、三級預防的最有效手段。對於在產前診斷的先心病胎兒的干預方式包括中止妊娠、出生後一體化治療、擇期治療或長期隨訪以及宮內治療。潘微醫師指出，「80%以上的先心病可經外科手術或介入技術獲得根治。部分先心病在胎兒時期進行早期干預，可以改善胎兒宮內存活狀態，促進雙心室發育，從而使胎兒在出生後達到雙室矯治的標準，獲得根治機會。引產已不是唯一的選擇」。

宮內治療讓胎兒心室繼續發育

二胎政策後，37歲的張女士（化名）懷孕了，一家人喜不自禁。然而，24周產檢超聲檢查發現，腹中胎兒患有極重度肺動脈瓣狹窄、右心室發育不良。若任由發展，右心室將進一步退化，生後將發育成單心室或一個半心室。胎兒在宮內也可能發生水腫甚至死亡，即使出生後孩子也可能因缺氧而面臨死亡，許多醫生建議放棄這個孩子。好不容易懷上二胎，張女士不願就此放棄，便找到了廣東省人民醫院潘微醫師。

潘微醫師建議可以採用宮內肺動脈瓣球囊擴張術，讓胎兒的心室擁有一次重新發育的機會。經過全面評估、多學科會診，明確胎兒符合宮內介入治療指征。在胎兒28周時，多位專家為張女士進行了宮內介入手術。術後，孕婦、胎兒都沒有出現併發症。胎兒在35周自然娩出，出生體重3400g。3個月後隨訪複查，胎兒右心室進一步發育，達到了雙室矯治的要求。

什麼是胎兒宮內治療

胎兒心臟病的宮內介入治療是指不採取孕婦開腹、胎兒開胸的介入手術模式。1991年，英國首次報道了2例對主動脈瓣狹窄的胎兒行主動脈瓣球囊擴張術的病例，1991年-1997年此類病例全球共報道了12例。2004年，Tworetzky報道了24例對主動脈瓣狹窄胎兒行主動脈瓣球囊擴張術的病例，治療胎齡提前到孕21-29周，手術成功率達70%。隨訪發現，手術成功的胎兒出生之後，左心室發育好轉。

那麼，哪些情況可以進行宮內介入治療呢？潘微醫師表示，部分先心病在宮內呈進行性發展，會導致心室不發育或退化，變成單心室，使得胎兒心血管系統在生後發生不可逆轉病變而失去根治機會，常見的如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣閉鎖。在孕中晚期，胎兒也可能出現水腫甚至宮內死亡。針對這類胎兒，可以進行宮內介入治療，一方面可滿足胎兒體、肺循環要求，避免胎兒宮內死亡，另一方面可以促進胎兒左心室/右心室發育，讓其出生後得到雙室矯正的機會。

目前，國際上對於胎兒先心病的治療主要採用主動脈瓣球囊擴張術、肺動脈瓣球囊擴張術等。「亞洲人群以右心梗阻病變居多，通常採用肺動脈瓣球囊擴張術。」具體來說，就是在超聲監測下應用帶套管的穿刺針經母親腹壁-子宮-胎兒胸壁-左室/右室-病變主動脈瓣/肺動脈瓣-以球囊擴張，重新開放主動脈瓣/肺動脈瓣。

術後隨訪很重要

「超聲在產前適應證篩查、手術的全程監測中發揮了重要作用。」當然，對於胎兒出生後的隨訪也很重要。「宮內治療將重度狹窄變成中度狹窄，以促進心室發育、減輕孩子出生後的缺氧癥狀，後期還需要視孩子身體狀況擇期進一步治療，從而使先心病得以根治。」潘微醫師如是說。

胎兒先心病的宮內介入治療，「能夠減少不必要的引產、降低圍產兒死亡率、改善先心病療效、提高人口質量」，但目前這項技術開展並不廣泛，國內首次開展了兩例。「穿刺針經母親腹壁到達胎兒心臟再到只有1-2mm的病變瓣膜口，技術難度非常大，對術者的要求很高。除了技術支持，經濟水平、倫理、國民素質等都是重要的影響因素。」潘微醫師表示。

本報記者陳小卿

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