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誤診率高!遇到這種海綿竇病變要小心

男性,78歲,無特殊不適。

MR-T1WI

MR-T1WI

MR-T2WI

MR-T2FLAIR

DWI

MR-T1WI+C

MR-T1WI+C

MR-T1WI+C

MR-T1WI+C

診 斷?

海綿竇海綿狀血管瘤

1

臨床特點

海綿竇海綿狀血管瘤(cavernous sinus cavernous hemangioma CSCH)是一種相對罕見病,只佔鞍旁佔位的不到2%,常見於40—50歲女性患者,由內襯內皮的竇樣腔隙構成,瘤內為流動緩慢或停滯的血液,是良性的、包膜完整的生長在海綿竇範圍內的佔位性病變。

其術前診斷的誤診率較高,常誤診為鞍區垂體腺瘤或腦膜瘤,因其術中容易大量出血和周圍複雜的神經血管的關係,術前的正確診斷對預後有很大影響。

2

病理分型

海綿狀型( A型) :有完整假包膜,腫瘤表面光滑,觸之囊性感。由大量薄壁血竇構成,結締組織少。全身降低血壓或穿刺腫瘤抽血後腫瘤張力可降低,瘤體可縮小,血壓回升或停止抽血後瘤體張力很快恢復原狀。

桑椹狀型( B 型) :假包膜不完整或缺如,腫瘤外觀結節狀,觸之實質感,腫瘤張力常不受血壓等影響。有良好的血管及結締組織。

混合型( C 型) :兼有以上兩型特點。

3

影像學特點

表現為鞍旁腫塊,通常比較大,平均直徑接近 5cm,腫塊形態通常呈啞鈴狀或類園型,靠外側大,靠內側小。

CT 平掃在海綿竇區表現高、等或低密度腫塊影,密度多數較均勻,極少數伴有鈣化而混雜有斑塊狀高密度影,腫塊邊緣較清晰,與正常組織界限清楚。

腫瘤可延伸到蝶鞍、眶上裂和 Meckel 腔,頸內動脈海綿竇段拉直並被腫瘤完全包圍,頸內動脈分支和大腦中動脈移位到腫瘤頂部。

增強掃描後多呈顯著均一或不均勻強化,無瘤周水腫。

腫瘤緩慢增長和搏動性壓迫可使周圍骨質受到破壞,CT 的骨窗相上可出現中顱窩底、前床突、鞍底、岩尖等部位的骨質壓迫吸收 ,一般不伴有骨質增生。

正常海綿竇MRI表現:T1WI 雙側海綿竇與腦實質信號相類似,其內可見散在斑點狀高信號影,這是由竇內少量脂肪及( 或) 緩慢的靜脈血流構成,頸內動脈呈流空管狀信號影;T2WI 雙側海綿竇呈高信號,頸內動脈仍呈流空管狀影;增強掃描海綿竇呈明顯強化,其中內外側壁強化更明顯。冠狀位掃描海綿竇形態呈倒三角形,其內的顱神經呈點狀等信號影。

CHCSMR表現:由於血竇內血液流動相對緩慢,因此,腫塊內未見血管流空現象。又由於血液的主要成分是水和 血 紅 蛋 白 等 , 所以腫塊於T1W I 呈較均勻的稍低信號,在T2W I 和質子加權像上表現為顯著均一高信號。注射 Gd-DTPA 後,由於其縮短了血液的 T1弛豫時間,在 T1W I 上腫塊明顯強化,類似T2WI 上的腦脊液信號,邊緣銳利、呈類圓形或非對稱啞鈴形,伴血栓形成時,呈混雜信號。通常增強後,海綿狀型海綿狀血管瘤 顯示均勻顯著增強,桑椹狀型 CA 顯示不均勻性增強。海綿竇區海綿狀血管瘤 鈣化、出血少見,病灶周圍少有含鐵血黃素沉積,所以病灶周圍不出現典型腦內 CA 含鐵血黃素沉積形成的長 T1、短 T2低信號環。

頸內動脈可部分或全部被病變組織包繞,圖像上頸內動脈呈流空管狀信號影。

4

鑒別診斷

1

鞍旁腦膜瘤

CT平掃多為稍高密度,MR信號均勻,是本病初診常誤診為腦膜瘤的原因,但腦膜瘤 MR 多表現為 T1WI 等-稍低信號,T2WI 等-稍高信號,ADC 稍低信號,均勻強化,並見「腦膜尾征」等較特徵性表現可與本病鑒別。

2

三叉神經鞘瘤

多為前後走向,跨中後顱窩,與本病多為左右走向不同,且信號密度多不均勻容易出現囊變,強化不均勻。

3

顱內血管外皮細胞瘤

也可顯著強化,但 T2WI 多為混雜高信號,DWI 明顯高信號,腫瘤內部多見迂曲流空血管。

4

頸內動脈巨大動脈瘤

也可表現為鞍旁海綿竇的腫物,但瘤腔 MRI 通常呈流空信號或湍流信號混雜,血管成像( CTA 或 MRA) 可明確鑒別。

5

垂體瘤

發生於蝶鞍內,以蝶鞍為主心,可侵犯海綿竇及包繞頸內動脈,但病變中心部位位於垂體鑒別並不困難。

6

表皮樣囊腫

平掃信號也與本病類似,但 DWI 明顯高信號,增強掃描無強化可資鑒別。

7

軟骨類腫瘤

也常見於中顱窩,CT 平掃多可見不同程度的鈣化,增強掃描強化程度不均勻。

病例

患者,男性,47歲,無明確臨床病史,由於進展性視力障礙於急診科就診。體格檢查發現,左側凝視時出現水平視。

軸位T2WI顯示,左側海綿竇區見一等信號腫塊影(與灰質信號相比)。T1WI增強顯示,左側海綿竇區於6分鐘和15分鐘相繼出現範圍增大的明顯強化結節影,說明病變呈漸進性強化表現。

5

總結

總的來說,腦實質外海綿竇海綿狀血管畸形是罕見的病變,而且其術前診斷很困難。因為其位置鄰近複雜的神經血管結構且極易出血,通常很難達到全切。如果T2像上有高密度信號和啞鈴狀侵入鞍上和鞍旁的病變,且可以見到均勻或不均勻的強化,則應該考慮到CSH。

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