確診ITP,主要靠「排除性診斷」
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09-24
ITP屬於自身免疫性血液系統疾病,目前臨床上診斷缺乏金標準,仍是以「排除性診斷」為主,也就是說診斷ITP除了典型的癥狀體征及實驗室檢查外,還需排除可能導致血小板減少的其他疾病。
排除性有關疾病包括:
不典型再生障礙性貧血(AA)、MDS、系統性紅斑狼瘡(SLE)等。
以上疾病的早期階段,可能僅表現為血小板減少,所以對於糖皮質激素治療無效或複發的患者,要及時對患者的診斷進行再評估,尤其是在選擇脾切除術前,全面評估患者的診斷是非常重要的。
在臨床上見過多例就診時為難治性ITP的患者,進行包括骨髓穿刺、活檢、染色體核型分析及融合基因等檢查後,診斷為MDS、AA或風濕免疫性疾病的。這並不能說明最初的診斷是錯誤的,只是最初診斷ITP時這些疾病的臨床表現(如病態造血、造血面積明顯減少等)還未完全顯現。
在明確確診疾病後才能針對性的開展制定治療方案:一線治療為主要,效果不佳會更進為二線治療,總體治療思路建議中西結合為佳,儘快提升數值到安全水平直至正常範圍。
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