早晨行動自如傍晚疲勞無力？

重症肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病。該病的發病原因尚不明確,通常認為可能與遺傳、藥物、感染、環境等因素有關。

該病主要影響骨骼肌,患者會感覺骨骼肌無力、疲勞等,且癥狀具有「晨輕暮重」的特點,一般早晨起床時骨骼肌力量正常並且活動自如;下午或傍晚時骨骼肌會出現無力、疲勞等癥狀;在休息或睡眠之後,骨骼肌的無力、疲勞等癥狀會在一定程度上得以緩解。此外,患者可能還會出現如下癥狀:表情淡漠、苦笑面容、構音困難、講話大舌頭,常常伴有鼻音;眼皮下垂、視物模糊、斜視、復視、眼球轉動不靈活;頸軟,轉頸、聳肩無力,抬頭困難;咀嚼無力、吞咽困難、飲水嗆咳;梳頭、抬臂、下蹲、上樓梯、上車困難等。

該病無特效治療藥物,但其大部分癥狀是可以被控制的,治療方法一般包括:

1.藥物治療,包括膽鹼酯酶抑製劑(比如溴吡斯的明)和免疫抑製劑(比如強的松、環孢素、硫唑嘌呤、他克莫司)等。

2.血漿置換。這是一種短期治療方法,可以快速過濾掉血液中的乙醯膽鹼受體抗體,改善患者癥狀。

3.靜脈注射免疫球蛋白。免疫球蛋白能調節機體免疫機能,進而改善癥狀。靜脈注射免疫球蛋白的效果與血漿置換相當,且副作用較少,但治療費用比較昂貴。

4.進行胸腺切除手術。將胸腺切除後,患者血清中的乙醯膽鹼受體抗體數量會出現下降,約有80%的患者在接受胸腺切除手術後能夠使癥狀得到明顯改善。值得注意的是,患者在接受胸腺切除手術後並不會立刻好轉,一般在手術2年之後才能達到最大療效。

作者:上海中醫藥大學附屬曙光醫院寶山分院血液科主治醫師夏樂敏

本文由中國科普作家協會醫學科普專委會主任委員王韜進行科學性把關。

「達醫曉護」供稿

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