兩年前小腦出血目前並無再次出血卻出現飲水嗆咳四肢乏力

最新 09-29

導讀

55歲男性，頭暈、飲水嗆咳、四肢乏力4個月余。頭顱MRI提示右側小腦齒狀核陳舊性出血，左側延髓體積增大。這是何病？該如何治療？

臨床資料

患者男性，55歲，主因頭暈、飲水嗆咳、四肢乏力4個月余於2008年2月19日入院。於2007年10月出現頭暈、飲水嗆咳、四肢乏力，右側肢體為著。漸出現聲音嘶啞、右側口角及喉部不自主顫動、向右注視時目標跳動、雙影，頭暈加重，不能獨立行走。

既往高血壓病史30餘年，2006年11月3日因頭暈，步態不穩入外院，頭顱MRI平掃示右側小腦半球蚓部異常信號，診斷為右側小腦出血（圖1.9‐1A）。陽性神經系統體征：聲音嘶啞；右側Horner征（＋）；眼球各向運動充分，右側注視時視物成雙，可見細小的旋轉性眼震；右側口角不自主抽動；軟齶陣攣，頻率約3Hz，懸雍垂左偏，右側咽反射遲鈍；雙側Babinski征（＋）；右側輪替、指鼻及跟膝脛試驗欠穩准。

頭顱MRI提示右側小腦齒狀核陳舊性出血；左側延髓體積增大，下橄欖核區局限性腫脹，呈長T2、稍長T1改變，邊界欠清晰（圖1.9‐1B、C）。

影像學診斷：左側延髓下橄欖核肥大性變性（hyper trophic olivary degeneration，HOD）。臨床診斷：小腦出血繼發HOD。入院後予氯硝西泮改善肌張力、金納多改善循環、奧拉西坦改善神經細胞功能等對症及支持治療10天，癥狀略有減輕，可下床短時間獨立行走。

圖1﹒9‐1頭顱MRI

A﹒（2006‐11‐10）右側小腦半球蚓部可見團狀低信號影，邊緣稍長T2信號，第四腦室受壓；B、C﹒（2008‐2‐21）T2WI、T1WI示左側延髓腹外側局限性腫脹，呈長T2、稍長T1信號改變，邊界欠清晰

討論

HOD是一種特殊的跨神經突觸變性，多繼發於中腦、腦橋、小腦出血或梗死性病變後。以往只有在屍體解剖中才能發現，隨著磁共振檢查技術的應用，可在影像學上直接觀察到。但國內僅有兩家醫院報道了15例HOD的磁共振表現［1，2］。

HOD是小腦齒狀核、中腦紅核和延髓橄欖核環路（Guillain‐Mollaret三角、肌陣攣三角）受損後少見的跨突觸變性，引起的是下橄欖核肥大。病理變化為神經元空泡樣變性、星形細胞增生和神經膠質增生。HOD後對齒狀核‐紅核‐橄欖核環路及前庭神經核的抑制解除，臨床表現為齶肌陣攣、眼球震顫、共濟失調，復視及肢體陣攣。典型陣攣是由1～3Hz的肌肉收縮形成，不能控制，嚴重時出現頸部肌肉和膈肌陣攣。本例頭顱MRI表現及既往史符合上述解剖及臨床特點，可以確診。同側Horner』s征的出現，提示肌陣攣三角結構與腦幹中樞性交感通路間可能存在結構或功能上的聯繫。

齶咽喉肌陣攣亦可發生於外傷後，可能為上述聯絡纖維及核團結構與功能異常所致。

總之，以下情況應考慮本病：

小腦或腦橋損害病史

隱襲性發病，逐漸進展

病程數月

典型的頭暈、軟齶陣攣、共濟運動障礙；頭顱MRI示局限於下橄欖核的長T1、長T2異常信號

HOD尚無理想治療方法，因而預防及治療原發病極為重要。緩解癥狀可使用氯硝西泮，多巴絲肼，普萘洛爾等。在經過一段時間代償適應後癥狀有所減輕，平均4年左右自行消失。

參考文獻

1﹒王新疆，劉建軍，臧建華，等．肥大性下橄欖核變性的MRI表現．中華放射學雜誌，2003，37：335

2﹒魏瑞平，馮連元，尚躍東，等．節律性齶咽喉部肌陣攣一例報告．中華神經科雜誌，1996，29：224

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