全科醫師實用技能（6）心臟瓣膜病

心臟瓣膜病是由於瓣膜的炎症、纖維化和粘連、黏液樣變性、缺血壞死、鈣質沉著或先天發育畸形等，引起瓣葉、瓣環、腱索或乳頭肌發生形態或功能上異常的一組心臟疾病。基層醫邦結合《全科醫師實用手冊》，從心臟瓣膜病概念、診斷要點、處理要點、健康指導等方面進行了講解。

心臟瓣膜病的概念

心臟瓣膜病是由於瓣膜的炎症、纖維化和粘連、黏液樣變性、缺血壞死、鈣質沉著或先天發育畸形等，引起瓣葉、瓣環、腱索或乳頭肌發生形態或功能上異常的一組心臟疾病。在我國最常見原因是風濕熱，其他有瓣膜退行性變、感染、系統性紅斑狼瘡、外傷等引起。心臟瓣膜病最常累及二尖瓣，其次為主動脈瓣，三尖瓣和肺動脈瓣病變相對少見。病變可發生在單個或多處瓣膜，表現為瓣膜狹窄，關閉不全或兩者並存。

一、二尖瓣狹窄

【概 述】

二尖瓣狹窄最主要病因是風濕熱，但臨床上有明確風濕熱史者僅佔半數。其他病因有退行性變和先天性狹窄。

【診斷要點】

1.癥狀出現的時間因人而異，取決於瓣膜口的大小及心功能狀況。臨床經過可分為：

(1)左心房代償期：病人可無癥狀，但有典型的心尖區舒張期隆隆樣雜音和超聲心動圖顯示二尖瓣狹窄改變。

(2)左心房失代償期：出現心悸、氣短、呼吸困難，可能出現急性肺水腫，咯血也多見於此期。

(3)右心室受累期：此期肺動脈高壓、右心負荷增加終致衰竭，出現體循環淤血癥狀。

2．臨床表現

(1)呼吸困難：為最早出現的癥狀，表現為勞力性呼吸困難，活動後氣短。隨著病情進展，靜息時也感呼吸困難，甚至出現端坐呼吸和陣發性夜間呼吸困難。常因活動、呼吸道感染、情緒激動、妊娠或房顫等誘因使癥狀突然加重。

(2)咳嗽：多於夜間及勞動後出現。早期為乾咳，並發支氣管和肺部感染時咳黏液樣或膿性痰。

(3)咯血：咯血量表現為痰中帶血至咯大量鮮血不等。並發支氣管或肺部感染使支氣管黏膜微血管或肺泡問毛細血管破裂，可致痰中帶血或小量咯血；急性肺水腫時特徵性表現為咳粉紅色泡沫狀痰：當肺靜脈高壓支氣管黏膜靜脈血管破裂時可咯大量鮮血，但極少發生出血性休克；重定者長期卧床，靜脈內可形成血栓或因持續房顫右房內形成血栓，如血栓脫落引起肺梗死，可出現咯暗紅色血痰。

(4)心悸：多因心律失常特別是房顫引起。心功能不全時代償性心動過速也可有心悸。

(5)體循環淤血癥狀群：見於晚期右心衰竭者，表現有食慾減退、腹脹、噁心、下肢水腫、少尿等。

(6)其他癥狀：可有胸痛，偶有聲音嘶啞，系左房增大壓迫喉返神經所致。

3．體征

(1)二尖瓣面容：呈雙顴部紫紅、唇部紫紺的特徵性改變。

(2)心前區搏動較強，心尖區可觸及舒張期震顫。胸骨體下端左緣可觸及抬舉性搏動，為右心增大表現。叩診心濁音呈梨形擴大。

(3)聽診最具特徵性改變是心尖部舒張期低調的隆隆樣雜音，雜音在舒張中期出現，呈遞增性收縮期前加強，不傳導，於左側卧位及深吸氣後加強。此雜音是診斷二尖瓣狹窄的主要依據。心尖區第一心音亢進，在多數患者中可聞及開瓣音，一般在胸骨左緣3、4肋問聽診最清楚，提示瓣膜仍然有一定的柔順性和活動力，當二尖瓣葉失去彈性時，則不易聽到開瓣音。重症者肺動脈瓣第二心音亢進。合併房顫者可有心律絕對不齊、心音強弱不等。

(4)有右心衰竭者可有頸靜脈怒張、肝大、水腫等。

4．主要併發症

(1)心律失常：最常見心房纖顫，是二尖瓣狹窄最重要的併發症。一般開始為房性早搏，繼之有陣發性房性心動過速、陣發性房撲、房顫等反覆發作，發作日趨頻繁，約半數左右病人最終發展為持續性房顫。心房纖顫時，可使心排血量下降20%左右。

(2)栓塞：多見於二尖瓣狹窄伴持續性房顫患者，發生率20%。由於左房擴大又失去有效縮，左房內易形成附壁血栓，血栓一旦脫落即可造成體循環栓塞，腦栓塞最常見。

(3)肺部感染：二尖瓣狹窄時可導致慢性肺淤血，肺泡上皮細胞功能減退，防禦能力下降，肺間質滲出，有利於細菌繁殖，極易並發肺部感染。而肺部感染又是誘發或加重心力衰竭的常見因。

(4)心力衰竭：是二尖瓣狹窄病人死亡的主要原因。有50%一75%的病人可發生心力衰竭，常因劇烈體力活動、感染、快速心律失常等誘發，急性肺水腫是其急重併發症，如不及時治療，病死率極高。晚期肺動脈高壓累及右心，若不採取解除狹窄的措施則必然導致右心衰竭。

5．實驗室檢查

(1)x線胸片：輕度二尖瓣狹窄時心臟外形基本正常。中度及重度者心臟呈梨形擴大，典型改變為增大的左心房使心影右下呈雙心房影。右前斜位吞鋇時可見食管受壓。長期肺淤血者可於肺野中下部外側見到纖細緻密而不透光的水平線，即Kerley B線及肺淤血徵象。

(2)心電圖：特徵性改變為二尖瓣型P波，表現為P波增寬並有切跡呈雙峰。晚期電軸右偏及右室增大，常有房顫。

(3)超聲心動圖：是診斷二尖瓣狹窄的最敏感和特異的無創性方法。M型超聲可見二尖瓣活動曲線的正常雙峰消失，呈城牆樣改變，前後葉舒張期同向運動，是二尖瓣狹窄的典型改變。二維超聲及Doppler技術可對瓣口大小、狹窄的程度以及房、室大小，有無關閉不全等作出定量判斷。經食管超聲對判斷左房內有無血栓或贅生物有特殊價值。

6．鑒別診斷二尖瓣狹窄病人通過病史和典型的聽診特點多數可初步診斷。風濕熱不是診斷二尖瓣狹窄的必備條件。超聲心動圖檢查可以確診。臨床上應與下述疾病鑒別：

(1)主動脈瓣關閉不全：由於舒張期時血液由主動脈返流至左心室，影響二尖瓣開放形成相對狹窄，可出現舒張中期雜音，即Austin Flint雜音，但性質較柔和，無收縮期前加強。另有明顯的主動脈瓣關閉不全體征。

(2)三尖瓣狹窄：舒張期雜音可因右室增大、心臟順鍾轉位而在心尖部內側聽到。雜音在吸氣時增強，呼氣時減弱。而二尖瓣狹窄的雜音吸氣時無變化。臨床上單純三尖瓣狹窄而無二尖瓣狹窄的極少見。

(3)左心房黏液瘤：可阻礙左房排空而出現舒張期雜音，與二尖瓣狹窄極為相似。但左心房黏液瘤聽診上的特點為沒有開瓣音，雜音呈間歇性，可隨體位明顯改變。

【處理要點】

1．內科治療

(1)對無癥狀的輕度二尖瓣狹窄患者，無需特殊治療，可從事力所能及的活動和工作，避免劇烈運動。定期隨診癥狀、體征變化，必要時複查超聲心動圖。

(2)有癥狀者應限制鈉鹽攝入，適當利尿，如用氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）50mg，隔日1次，或呋塞米（速尿）20mg，隔日1次，同時給予補鉀，如緩釋鉀l.0g，每日2-3次。對大咯血的病人首選硝酸甘油靜脈滴注，以降低肺靜脈壓，並輔以強效利尿劑如呋塞米靜脈注射。急性肺水腫應緊急處理（參考本章第九節急性心功能不全）。應慎用洋地黃，因為此時左心室前後負荷均不大，不須增加左心收縮力，而使用洋地黃製劑則增加了右心室收縮力，反可使肺部淤血情況更為加重。但如急性肺水腫合併房顫心室率過快，則應用洋地黃減慢心率，延長舒張期，有利於改善肺淤血。

(3)晚期伴右心衰竭時治療應採取強心、利尿、擴血管、調整神經內分泌及對症的綜合治療（參考本章第九節心功能不全）。

(4)伴有房顫者可用洋地黃類製劑減慢心室率以減輕癥狀，如心室率下降仍不理想，可適當加用少量?受體阻滯劑（如阿替洛爾12.5-25mg，每日2次）。房顫持續1年以內可用藥物或電復律。如狹窄十分嚴重，左房巨大或房顫持續已超過1年者，復律的成功率低、危險性大，且複發率高，不予復律，給予控制心率治療。對曾有栓塞病史或長期心力衰竭並持續房顫者應給予抗凝治療。服華法林使凝血酶原時間國際標準化比值(INR)維持在2.0- 3.0範圍，以預防血栓形成和動脈栓塞的發生。

2．手術治療藥物治療能暫時改善癥狀，但不能從根本解決問題，不能阻止病情進展。二尖瓣狹窄的根本治療方法在於解除瓣口機械性狹窄，手術治療可改善患者的預後。對於有癥狀的中、重度單純二尖瓣狹窄，隔膜型者可採取經皮穿刺球囊二尖瓣成形術(PBMV)。如疑心房內血栓形成，可採取直視二尖瓣分離術，同時可除去鈣質沉積和心房內血栓。凡是不能進行PBMV及分離手術者，以及瓣膜嚴重狹窄、鈣化、纖維化、房內血栓形成以及合併關閉不全或有其他瓣膜病變者，可考慮人工瓣膜置換。

【健康指導】

最重要的是防止鏈球菌感染，預防風濕熱複發以及預防感染性心內膜炎。應用苄星青黴素120萬單位肌內注射，每月1次。對青黴素過敏者，可選用紅霉素或其他敏感抗生素。

二、二尖瓣關閉不全

【概 述】

二尖瓣關閉不全的病因較多，非風濕性原因如感染性心內膜炎、外傷、腱索斷裂、乳頭肌功能不全、黏液樣變性、左心室擴大致瓣環擴張、退行性變等導致的二尖瓣關閉不全所佔的比例有漸增多的趨勢。但迄今為止，在我國風濕性二尖瓣關閉不全仍佔主要地位，約佔全部二尖瓣關閉不全病例的1/3。風濕性二尖瓣關閉不全中約有半數合併二尖瓣狹窄。

【診斷要點】

1．臨床表現輕度二尖瓣關閉不全可以終生無癥狀或僅有輕度不適；中、重度者常見癥狀有勞力性呼吸困難、氣短、疲乏、活動耐量下降；急性重度二尖瓣關閉不全可迅速出現急性肺水腫或心源性休克，晚期可出現繼發右心衰竭的癥狀。二尖瓣脫垂者有不典型胸痛和心悸。

2．心臟體征左心室擴大時心尖搏動向左下移位，短暫有力呈抬舉性。部分病人心尖區可觸及收縮期震顫。心尖區聽診有全收縮期雜音，從減弱的第一心音之後開始呈振幅一致地持續到第二心音，常可掩蓋第二心音，雜音為中頻或高頻，呈吹風樣，通常為III-Ⅳ級，向左腋下甚至向左肩胛區傳導。雜音的強度與二尖瓣關閉不全的嚴重程度不一定成正比。二尖瓣脫垂者可聞及收縮中、晚期「喀喇」音。第一心音減弱。主動脈瓣區第二心音分裂。晚期病人可有肺動脈瓣第二心音亢進。合併器質性二尖瓣狹窄者，則同時有典型的舒張期隆隆樣雜音。

3．常見併發症

(1)感染性心內膜炎：較二尖瓣狹窄者更多見，當出現雜音變化或原因不明的發熱時，應警

惕感染性心內膜炎的可能。

(2)心房纖顫：慢性重症病人合併房顫者可達75%。

(3)心力衰竭：見於急性中、重症二尖瓣關閉不全或慢性晚期患者。

4．實驗室檢查

(1)x線胸片：慢性中、重度二尖瓣關閉不全時，心臟明顯向左下擴大，左房增大，支氣管分叉位置上移，夾角增大。X線鋇劑透視見食管受壓。可有肺間質水腫和肺淤血征。部分見二尖瓣環鈣化。

(2)心電圖：中、重度時可見左房增大，表現P波增寬有切跡，約50%患者有左室肥大的心電圖表現，常有房顫。

(3)超聲心動圖：是檢測和定量二尖瓣返流的最準確的無創診斷方法。二維超聲可了解二尖瓣有無反射增強、變厚、瓣口閉合情況以及有無腱索斷裂。

5．鑒別診斷如患者出現呼吸困難、聽診心尖區有典型收縮期雜音、肺淤血明顯，應考慮二尖瓣關閉不全。但應與下列情況鑒別：

(1)功能性收縮期雜音：多見於青少年，亦可見於貧血所致心搏出量增多及發熱、甲狀腺功能亢進血流速加快時。雜音為非全收縮期，I—Ⅱ級，多在心尖區聞及，性質柔和，不傳導。

(2)室間隔缺損：為全收縮期雜音，響亮而粗糙，於胸骨左緣第4、5肋間最明顯，常伴收縮期震顫。

(3)肥厚型梗阻性心肌病：為粗糙的噴射性收縮期雜音，於胸骨左緣第3、4肋間最明顯，屏氣時增強，下蹲時減弱。

【處理要點】

1. 內科治療有心功能不全者，可選用地高辛0.125-0.25mg，每日1次，改善心功能：適當應用利尿劑如呋塞米（速尿），給予轉換酶抑製劑如卡托普利以降低心臟前、後負荷，改善癥狀，提高患者的生活質量；二尖瓣脫垂者如無禁忌可服用β受體阻滯劑。急性心力衰竭者及時轉送上級醫院治療。

2. 手術治療一般認為嚴重二尖瓣返流癥狀明顯，心功能III-Ⅳ級、內科治療效果不佳者，可採取瓣膜成形術和人工瓣膜置換術。

【健康指導】

二尖瓣關閉不全者，無癥狀者以隨訪觀察為主，適當限制體力活動。對於全體患者重點是預防感染性心內膜炎，同時預防風濕熱。

三、主動脈瓣狹窄

【概 述】

單純的主動脈瓣狹窄，以先天性和退行性變所致較為多見，風濕熱導致者極少見。風濕性主動脈瓣狹窄常伴有主動脈瓣關閉不全且同時伴有二尖瓣病變。

【診斷要點】

1．臨床表現

(1)暈厥：可為首發癥狀，約1/3患者發生，常於活動時出現頭暈、黑矇或暈厥甚至猝死。直接原因可能是快速性心律失常或急性左心室衰竭，導致心排血量驟減造成腦供血不足。

(2)胸痛：疼痛性質與冠心病心絞痛類似。約半數病人發生，嚴重的主動脈瓣狹窄可導致冠狀動脈灌注不足，加上肥厚心肌的耗氧需求增加，造成心肌缺氧，引起心絞痛。

(3)心力衰竭：可有勞力性呼吸困難甚至急性肺水腫。因心肌順應性下降導致肺毛細血管嵌楔壓增高而發生心力衰竭，心力衰竭一旦發生如不積極治療，平均壽命僅2-3年。

(4)其他癥狀：心悸、疲勞，或血栓栓塞。

2．體征心尖搏動向左下移位，搏動有力，而脈搏細小、脈壓減小。在心底部主動脈瓣區常可觸及收縮期震顫。典型的雜音為胸骨右緣第二肋問響亮粗糙的噴射性收縮期雜音，於收縮中期加強，雜音向頸部放射，少數可傳導到主動脈瓣第二聽診區。雜音的響亮程度與狹窄程度有關，亦與心收縮強度有關。當發生心力衰竭時，此雜音可明顯減輕甚全消失。主動脈瓣狹窄時主動脈瓣區第二心音減弱甚至消失。

3．併發症常見有心律失常、心力衰竭、猝死和感染性心內膜炎。

4．實驗室檢查

(1)X線胸片：輕度狹窄或中、重度狹窄早期，心臟外形可正常；重度狹窄晚期病人可見心臟向左向下擴大或可見主動脈瓣環鈣化。升主動脈可見狹窄後擴張。

(2)心電圖：重度狹窄者大多數有左室肥大的心電圖表現，可有束支傳導阻滯。

(3)超聲心動圖：可確定主動脈瓣葉數目和結構異常，提供室壁厚度、心室大小及左室射血分數。超聲Doppler檢測可對主動脈與左心室壓力階差進行估算，判定主動脈瓣狹窄程度。

(4)心導管檢查：對有胸痛或疑有嚴重主動脈瓣狹窄者，特別是在手術治療前應作冠狀動脈造影檢查。

5．鑒別診斷主動脈瓣狹窄根據主動脈瓣區的收縮期雜音及震顫，輔以其他的體征及實驗室檢查可初步診斷。

要特別注意與肥厚型梗阻性心肌病鑒別診斷：

(1)兩者相同或相似的是：頭暈、暈厥、心絞痛、心前區收縮期雜音、左室肥厚、猝死等。

(2)不同的表現是：肥厚型梗阻性心肌病收縮期雜音限於胸骨左緣3、4肋間，不向頸部傳導，很少伴有震顫；主動脈瓣第二心音常不減弱；流出道狹窄由肥厚的心肌構成，變動很大。凡是增加心肌收縮力的方法或藥物，如運動、使用異丙腎上腺素均可使雜音增強；反之，使用升高動脈壓的方法或藥物，如下蹲、使用新福林可使雜音減弱；心電圖叫何異常Q波；超聲心動圖有特異性診斷價值，主要是室間隔與左室後壁的非對稱性肥厚及二尖瓣前葉收縮期的前向運動（SAM現象）。

【處理要點】

1．內科治療心絞痛者應特別注意謹慎應用擴血管藥物，如果周圍血管擴張過量、過快，而心排血量因主動脈瓣狹窄不能相應增加，可導致低血壓，故應從小劑量開始，密切注意觀察血壓。心力衰竭者用利尿劑亦應謹慎，因可能引起直立性低血壓。洋地黃僅在出現心室擴大、射血分數下降及肺淤血等收縮功能不全時才可用。

2．外科治療主動脈瓣狹窄的內科治療作用有限， 一般主張儘早手術。手術指征為：重症或鈣化性主動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄並關閉不全時，—旦出現臨床癥狀應立即手術治療。

【健康指導】

無癥狀者無需藥物治療，勸告患者避免劇烈的體力活動及過度的精神緊張，以防誘發昏厥或嚴重心律失常甚至猝死。每6～12個月複查超聲心動圖了解病情進展情況，要特別注意預防感染性心內膜炎。

四、主動脈瓣關閉不全

【概 述】

主動脈瓣關閉不全可因主動脈瓣本身或升主動脈根部病變、主動脈瓣環擴張等原因引起。約2/3的主動脈瓣關閉不全病因是風濕病變，但經常與二尖瓣病變同時存在。單純主動脈瓣關閉不全者極少是因風濕所致，可能原因有感染性心內膜炎、創傷、先天畸形、馬凡綜合征、強直性脊柱炎、主動脈夾層、梅毒或白塞病等等。

【診斷要點】

1．臨床表現

(1)心力衰竭：勞力性呼吸困難最早出現，為心臟儲備功能降低的第一個癥狀，隨著病情的進展，可出現端坐呼吸或夜間陣發呼吸困難。繼肺動脈高壓及右心負荷增加，晚期病人常表現為全心衰竭。

(2)心絞痛：由於冠狀動脈灌注不足及心肌肥厚引起心肌缺血心絞痛，休息和勞力時均可發生，發作持續時間長，硝酸類製劑治療效果不佳。

(3)心悸：可因心臟搏動有力或心律失常所致。

(4)其他癥狀：有頭部搏動感、乏力、多汗，偶有暈厥。

2．體征

(1)脈壓增寬：收縮壓升高而舒張壓下降致使脈壓增寬。

(2)周圍血管征：與脈壓增寬有關。最具特徵性的有：隨著每一次心搏有規則的點頭運動、水沖脈、毛細血管搏動（加壓於指甲尖端時甲床下出現與脈搏一致的潮紅與蒼白交替）、股動脈處的槍擊音及股動脈收縮及舒張期雙重雜音（ Duroziez雙重雜音）。

(3)心臟體征：心尖搏動明顯向左下移位，並有快速衝擊感。心界增大。主動脈第二心音減弱至消失，有時可聽到第三心音和（或）第四心音。典型的雜音是高調遞減型哈氣樣舒張期雜音，一般在主動脈瓣第二聽診區（胸骨左緣第3肋間）最響，並向心尖方向傳導。心尖區可聞及AustinFlint雜音，是一種柔和低調的隆隆樣舒張中、晚期雜音。可能因心室舒張時從主動脈返流的血液使左心室內舒張期壓力上升，影響二尖瓣的開放，形成相對性狹窄。本雜音除響度較輕外，不伴有第一心音亢進，無開瓣音，可與器質性二尖瓣狹窄鑒別。

3．併發症常見有心力衰竭、心律失常和感染性心內膜炎。

4．實驗室檢查

(1)X線胸片：可見不同程度的左心室增大，呈主動脈型心臟。

(2)心電圖：重度主動脈瓣關閉不全常有明顯的左心室肥大徵象和不同程度傳導阻滯。

(3)超聲心動圖：可了解主動脈瓣增厚和瓣葉閉合不全情況，估測其返流量大小。舒張期，二尖瓣前葉受主動脈返流血液衝擊產生快頻率的撲動是一特徵性表現。

(4)導管檢查：決定手術治療前進行，以準確評估返流程度、心功能以及冠狀動脈的情況。

5．鑒別診斷依靠典型體征應考慮主動脈瓣關閉不全的可能，超聲心動圖檢查可確診。根據病史及其他發現，可進一步作出病因診斷。

(1)風濕性瓣膜病變：可有風濕熱史，多同時伴二尖瓣病變。

(2)感染性瓣膜病變：有發熱史、全身中毒症，可出現栓塞，血培養陽性，超聲心動圖可見主動脈瓣葉贅生物，在短期內有動態變化。

(3)梅毒性心臟病：：主要累及主動脈根部，引起主動脈根部擴張以及主動脈瓣關閉不全，瓣葉正常，梅毒血清學檢查呈陽性。

臨床上應注意鑒別主動脈竇瘤破裂，其雜音在胸骨左緣4肋間，呈連續性往返性雜音，表現為突發胸痛並進行性右心衰竭，超聲心動圖檢查可確診。

【處理要點】

1. 內科治療無癥狀者隨訪觀察，避免重體力勞動，預防感染性心內膜炎。

當出現輕微癥狀或左心室增大趨勢較明顯時，可首選血管緊張素轉換酶抑製劑以減輕心臟負荷，心力衰竭或並發肺水腫時應積極進行心力衰竭治療（參閱本章第九節心功能不全）。心絞痛者以鈣拮抗劑和硝酸類製劑為主，必要時加β受體阻滯劑，但要注意避免心率過緩。

感染性心內膜炎者給予足量敏感抗生素。梅毒性主動脈炎應予青黴素治療。

2．手術治療人工心臟瓣膜置換術是治療主動脈瓣關閉不全的主要手段。手術最佳時機是已發生了左心功能不全尚未出現嚴重癥狀時。但臨床上未發生左心功能不全時又大多沒有癥狀，因此必須長期堅持隨訪，每半年左右進行一次超聲心動圖、心電圖等檢查以掌握病情進展情況。無論何時，一旦出現癥狀或左心室功能不全、心臟明顯增大即應手術治療。

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