呂颯：噬血細胞綜合征案例探討

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8月31日，解放軍第302醫院肝衰竭研究與診療中心的呂颯教授再次作客愛肝一生微學院直播間，結合一例肝衰竭後期發現噬血細胞綜合征病例，對嗜血綜合征特點 、病因、分類、伴隨肝功損害的HLH、診斷標準、治療原則，肝衰竭伴有噬血細胞綜合征如何選擇治療方案等進行了分享，精彩視頻如下：

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噬血細胞綜合征（HPS,HLH）

亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生症，以淋巴細胞、巨噬細胞非惡性增生伴噬血細胞增多。多器官、多系統受累，呈進行性加重。病情常發展迅速，預後差。

噬血細胞綜合征分類

噬血細胞綜合征病因

病毒

EB病毒、單純皰疹、帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒、登革熱病毒、水痘病毒、腺病毒、流感病毒、人細小病毒B19、乙肝病毒等；

細菌

布氏桿菌、傷寒桿菌、大腸桿菌、結核桿菌、金黃色葡萄球菌、草綠色鏈球菌、糞鏈球菌、肺炎球菌、色素桿菌、β-溶血性鏈球菌；

真菌

念珠菌、隱球菌、莢膜組織胞漿菌；

立克次體

恙蟲病、Q熱等；

原蟲

利什曼原蟲、瘧原蟲。

伴隨肝功損害的HLH （28例患者病因分析）

噬血細胞綜合征診斷

國際組織細胞學會HLH-2004診斷標準，符合下列八條中的五條，可以診斷HLH：

（1）持續發熱

（2）脾腫大

（3）血細胞減少（外周血二系或三系減少） 血紅蛋白

（4）高甘油三酯血症（空腹甘油三酯>3.0mmol/L或>265mg/dl）和/或低纖維蛋白原血症(纖維蛋白原 < 1.5g/L)

（5）骨髓檢查或脾、淋巴結活檢發現噬血現象，但無惡性腫瘤克隆者

（6）NK細胞活性降低或缺如

（7）血清鐵蛋白≥500mg/L者

（8）可溶性CD25（即可溶性IL-2受體）≥2400U/ml

HLH-2004方案

早期治療

地塞米松（Dex）：每日10mg/m2 ，每2周減半量，第7周每日1.25mg/m2，第8周後間歇療法。

足葉已甙（VP16）：150mg/m2，每周2次共2周，以後每2周一次，共6周。

環孢菌素（CSA）：4～6mg/kg/日，共一年

甲氨蝶呤（MTX）鞘內注射：第3～6周每周1次，共4次。

維持治療

足葉已甙（VP16）：150mg/m2，每2周1次，共一年。

地塞米松（Dex）：每日10mg/m2 ，每2周用3天，共一年。

繼發性噬血細胞綜合征治療原則

查明病因，治療基礎病與噬血細胞綜合征

病情穩定、癥狀輕，先選擇糖皮質激素，如不能控制加用CSA及VP-16.

EBV相關者早期使用VP-16效果較好

持續病毒感染者可每4周輸注丙球0.5g/(kg.次)

重症病例行血漿置換

強免疫抑制治療無效採用HLH-2004方案

對HLH-2004方案無效或者複發，建議儘早行HSCT

專家介紹

呂颯 教授

副主任醫師 解放軍第302醫院肝衰竭中心肝衰一科副主任

社會職務：全軍傳染病學專業委員會重症肝病學組委員，中國研究型醫院學會肝病專業委員會門脈高壓症專業學組委員，菊美基金專家委員會委員，《臨床肝膽病雜誌》《傳染病學信息》審稿專家。

主要成就：曾承擔國家自然科學基金、院長攻關課題、國家博士後研究課題，參與多項「十二五」、「十一五」、「973」等專項課題的研究工作，發表論文數十篇。

擅長：主要從事各種肝病的臨床診治，尤其是重症肝病的併發症處理、肝硬化與肝衰竭併發症機制研究方面的工作。

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