「比癌症還要殘忍的絕症」，直至死亡意識都無比清晰
2014年的「冰桶挑戰」讓大眾對這個詞不陌生。
但作為與癌症、艾滋病、白血病以及類風濕並稱世界五大絕症的漸凍症我們依然知之甚少。
然而今天，霍金，76歲生日！21歲他不幸患上了會使肌肉萎縮的盧伽雷氏症，只有3根手指可活動，演講要靠語音合成器完成。這絲毫沒有影響他討論那些令人敬畏的主題：空間和時間的本性，宇宙的歷史和將來……1942年的今天，物理天才霍金出生，人類偉大的科學家！
什麼是「漸凍症」？
漸凍症又名肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），後一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。
漸凍症目前無法治癒或有效預防及阻止病情發展，治療手段主要用於減緩病情發展或延長生命。
漸凍症本身不會導致疼痛，但因為肌肉萎縮，患者對身體失去控制，患者將會逐漸產生肢體障礙、口齒不清、吞咽困難、呼吸困難，伴隨流口水、咳嗽，因不能行動導致的關節肌肉疼痛。
漸凍症發展過程包括五個時期，即病情開始期、工作困難期、日常生活困難期、吞咽困難期及呼吸困難期。常見死亡原因主要是呼吸衰竭、營養不良以及肺部感染。
患者平均生存期在3－5年，5％－10％的患者存活期在5年以上。
我國患有漸凍症的人到底有多少，目前尚無準確統計。2017年9月，在第二屆中國漸凍人病友大會上，北京東方絲雨漸凍人罕見病關愛中心公布，經過科學調查，他們預估，北京地區漸凍症年發病率約為1.23人/10萬，據此估算，全國每年新增漸凍人大概1.69萬人。
漸凍症是運動神經元病的一種常見類型，是一種神經系統退行性疾病，病因不明，5-10％的病例可能與遺傳或基因缺陷有關。
運動神經元
一般而言，身體的運動神經元分兩大類：一為上運動神經元，一為下運動神經元。
1、上運動神經元
具體包括皮層運動神經元及皮質脊髓束和皮質腦幹束。上運動神經元發生問題，會產生肌肉僵直，反射增強。臨床上表現出來的癥狀使得患者走路時，步履發僵，無法協調。因為反射增強，有時患者的膝蓋會一直抖個不停，這些都是上運動神經元的癥狀。
2、下運動神經元
具體包括腦幹運動神經元及脊髓前角細胞，下運動神經元損害則以肌肉萎縮，無力的癥狀為主。通常出現在手掌、指間的肌肉萎縮，虎口萎縮，慢慢地，惡化到達肩膀、頸部、舌頭、吞咽的肌肉萎縮，造成吞咽困難及呼吸衰竭。
肌萎縮側索硬化不影響視覺、聽覺、味覺、嗅覺和觸覺，一般情況下也不影響思維、眼部肌肉、心臟、膀胱、內臟或性行為的肌肉。也不會接觸傳染。
漸凍症致病原因尚未明確，目前醫學觀點有：
1
神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。
2
線粒體能量代謝異常，神經細胞膜受損。
3
遺傳基因突變，其中 SOD1,TDP43 等基因已明確。
「漸凍」過程的五個時期：
1. 癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒 ; 有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。
2. 工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現障礙。
3. 生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。
4. 吞咽困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌餵食，否則易導致吸入性肺炎。
5. 呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務。
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你知道嗎?
"漸凍人 " 直至死亡意識都無比清晰。
在當今的醫療條件下尚無有效的治癒藥物和方式，患者只能看著自己死亡。
所以常被認為是「比癌症還要殘忍的絕症」。
「漸凍人」的發病率
ALS有家族性和散發性兩種類型，散發性以男性多見，男女之比約為1.5∶1～2∶1。中年後起病，多數患者為50～70歲，平均發病年齡為55歲。
發病也有報告20～30歲發病約佔5%。家族性ALS佔5%～10%，多為常染色體顯性遺傳。
男女發病率相等發病年齡較早，平均為49歲。漸凍人發病率在我國為十萬分之四，多發生在40歲以後。
如何預防「漸凍症」
1
調適寒溫。氣候多變，老幼病弱者應隨時增減衣服，不宜過早脫去冬衣，以免受寒。
02
早睡早起，運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能，亦易激動生火，招致外感內傷。
3
保持心境平和。春季忌怒，處事勿過於急躁，要時常保持心境平和。
4
戒煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障，誘發疾病發作。煙酒及咖啡都會刺激神經興奮，有些人想藉以「消除緊張和疲勞」，其實反而削弱了人體的抗病力。
5
遠離過敏源，遠離人群密集場所。
6
飲食宜清淡富營養而易消化，少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。
呵護
健康的生活方式，就是疾病最好的預防方法。
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