布-加綜合征是什麼？介入該如何治療？

今天給大家分析一例布-加綜合征的典型病例。

什麼是布-加綜合征？

布-加綜合征是由各種原因所致的肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝後門脈高壓征。簡單通俗地將就是肝臟的流出道受阻了，因而繼發引起門脈高壓征，最終導致一系列的臨床癥狀。

布-加綜合征的發病原因是什麼？

1.先天性：我國、日本、印度和南非大多由肝靜脈以上的下腔靜脈隔膜引起（先天的），少數由肝靜脈隔膜引起。

2.血栓性疾病：歐美地區以肝靜脈血栓形成所致，與高凝狀態，如真性紅細胞增多症，抗凝血酶III缺乏、高磷脂綜合征等有關。

3.早期報道還可能和口服避孕藥有關。

布-加綜合征有哪些臨床表現？

慢性期病人大多為門脈高壓表現，主要為腹脹，肝脾腫大，大量腹水，病史較長者由於側支循環代償可出現腹壁靜脈曲張，食管胃底靜脈曲張甚至並發破裂出血等。

發病情況如何？

本病以青年男性多見，男女之比約為（1.2～2）：1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見。簡單說，布-加綜合征是由於肝臟流出道受阻引起的一系列臨床癥狀群。

介入是如何治療的？

布-加綜合征首選介入手術治療，創傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合併血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解後可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和/或下腔靜脈支架置入治療。

介入治療效果怎樣？

介入作為布-加綜合征的首先治療方式，大多數病人經過治療後能起到立竿見影的效果。對於早期病人，經過治療，多數病人可以達到根治，少數支架植入的患者應注意支架堵塞的情況。整體上療效較好，但部分複發是難免的，定期複查是極其重要的。

下面為大家分享一例最近筆者參與的隔膜型布-加綜合征的介入治療。

請看術前術後患者腹壁靜脈曲張對比圖

治療前

治療後一天

這是一個有三年多病史的中年男性患者，大量腹水，雙足皮膚髮黑，之前被誤診為「脈管炎」，反覆治療後無緩解，後行左側第二趾截趾術。患者來到我科後，先進行常規腹部增強CT及血管造影，考慮診斷為「布-加綜合征」，後先進行股靜脈穿刺，下腔靜脈造影，造影圖如下：

造影見大量側支循環形成，下腔靜脈肝後端隔膜樣阻塞，再次明確診斷：布-加綜合征。

後進行頸靜脈穿刺，下腔靜脈造影，再次證實：

使用導絲反覆嘗試後，成功破膜，並進行球囊逐級擴張

使用導絲反覆嘗試，成功破膜

行球囊逐級擴張

再次行下腔靜脈造影見血流通暢

術後第一天，患者自感腹脹明顯緩解，腹壁曲張靜脈大部分消失，無特殊不適。術後第二天，患者出院。

轉自：介入醫學

來源：好大夫在線

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