小兒完全性肺靜脈異位引流的麻醉處理
本文作者為中國醫學科學院北京協和醫學院北京阜外心血管病醫院麻醉科 林霖 晏馥霞，本文已發表在《麻醉學大查房》上。
1. 病例摘要
患兒女，51 d，5 kg，主因「口唇青紫、發現心臟雜音40 d余」入院。查體：口唇青紫，活動後加重，哭聲小，四肢肌力弱，生長發育明顯落後。心率(HR)148 次/min，血壓（BP）75/40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），動脈血氧飽和度（SpO2） 90%。超聲心動圖提示：右房室明顯增大，左房室偏小。肺靜脈未與左心房連接，4支肺靜脈在左心房後彙集為一主幹後與垂直靜脈連接，經無名靜脈流入上腔靜脈。房間隔中部缺失9.0 mm。多普勒成像（Doppler）顯示：房水平低速右向左連續性分流，三尖瓣中量反流，估測肺動脈壓56 mm Hg。入院診斷：先天性心臟病、完全性肺靜脈異位引流（心上型）、二孔中央型房間隔缺損、三尖瓣中量反流、肺動脈高壓。入院後完善各項術前檢查，擬急診行「完全性肺靜脈異位引流矯治術」。
【關鍵詞】先天性心臟病；完全性肺靜脈異位引流；小兒心臟麻醉
2. 麻醉管理
2.1 術前評估
2.1.1 實際麻醉術前評估
患兒全身低氧表現明顯，心臟超聲檢查已明確診斷，應及早手術，以改善機體氧供狀態。患兒低齡、低體重，餵養困難，生長發育差，左心發育差，肺動脈高壓，病情危重，圍術期風險較大。向患兒家屬充分交代病情後，家屬簽署麻醉知情同意書。
2.1.2 術前評估分析
2.1.2.1 完全性肺靜脈異位引流的分型
肺靜脈異位引流有多種分類，最常用的是根據解剖學分類，即根據引流的位置分為心上型(45%)、心內型(25%)、心下型(25%)和混合型(同時具有以上幾種畸形佔5%)。心上型完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection, tAPVC）的肺靜脈可以通過左側垂直靜脈流入無名靜脈，也可以直接流入上腔靜脈。心內型TAPVC的肺靜脈與冠狀靜脈竇相連，或直接進入右心房。心下型TAPVC的肺靜脈匯合形成肺靜脈共干，穿過膈肌的食管裂孔，與下腔靜脈、門靜脈、肝靜脈或靜脈導管在膈上或膈下連接[1]。
2.1.2.2 完全性肺靜脈異位引流的病理生理學
TAPVC相關的主要問題有四個：第一，異位引流形成的左向右分流的血液通過房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)而實際成為右向左分流，患兒出現口唇紫紺。第二，畸形的肺靜脈干與腔靜脈或其他血管的連接處可能存在狹窄或梗阻，導致嚴重肺動脈高壓。第三，如果右向左分流量少，則右心室容量負荷過重，引起右心室擴張和衰竭。左心室由於缺乏肺靜脈迴流，致使血容量減少，心功能差。第四，伴隨的心臟缺損可能使臨床表現和病理生理學改變更加嚴重。
2.1.2.3 完全性肺靜脈異位引流的臨床表現
患兒總是存在紫紺，紫紺的嚴重程度取決於全身和肺靜脈血混合(心內分流模式) 的總量、ASD的大小、以及肺循環情況(血管阻力、血管梗阻、肺血流量、肺內分流)。單純TAPVC的臨床表現主要取決於是否存在肺靜脈迴流梗阻以及梗阻的程度。無梗阻的單純TAPVC新生兒由於肺血管阻力較低，混合性右心房血更易經右心室直接進入肺循環，臨床上可出現輕度紫紺和肺血過多的癥狀（如氣促、餵養困難、生長遲緩），大部分患兒在早期即可明確診斷。也有部分患兒無明顯表現，隨著生長發育，對心輸出量的需要增多，通過ASD的動靜脈混合血受限，可在1歲之前出現癥狀。少數病例須數月甚至幾歲時才能得以確診。肺靜脈梗阻患兒早期就可能出現呼吸急促和口唇紫紺，梗阻越重，紫紺的程度就越重。由於左心室充盈減少，全身心輸出量降低，易出現缺氧、代謝性酸中毒和心力衰竭。在未經手術治療的TAPVC患兒中，50出生後3個月內死亡，80出生後12個月內死亡。16為意外猝死[2,3]。
2.1.2.4 完全性肺靜脈異位引流的治療及預後
由於缺乏確定性的藥物緩解方法且沒有自愈的可能性，TAPVC是一種必須經外科手術治療的先天性心血管畸形。大部分患者在出生後或嬰兒早期即可出現口唇紫紺和心力衰竭，明確診斷後應儘快手術。如出現肺靜脈迴流梗阻應急診手術。目前，單純TAPVC手術治療的死亡率低於10％，大部分患者對術後的遠期效果滿意。然而，伴有其他複雜心臟畸形的TAPVC的預後較差，伴隨的心臟畸形情況和肺血管發育狀況是影響患兒預後的主要因素[4-6]。肺靜脈梗阻是主要的遠期併發症，發生率約為10％。治療措施包括再次手術、球囊擴張或支架置入[7]。
2.1.2.5 本例患兒是否處於合適的手術時機和狀態
儘管本例患兒沒有嚴重的梗阻徵象，但口唇紫紺、肺血多和肺動脈高壓的表現明顯，診斷明確，因此應及早手術，從而避免因為組織臟器缺氧和長期容量負荷過重，對心、肺和其他臟器造成有害的病理學改變。圍術期應該保暖、鎮靜，糾正酸中毒和水電解質紊亂，儘可能為手術提供較好的條件。
2.1.2.6 術前管理
TAPVC術前無特異性藥物治療患兒通常存在不同程度的呼吸困難、紫紺、酸中毒、內環境紊亂以及心肺功能急速惡化，可出現肺水腫、肺動脈高壓和右心衰竭。手術前需進行圍術期對症治療，旨在儘可能維持穩定的臨床狀態，改善心肺動能和全身狀況後再進行手術治療，降低手術風險。
術前管理的主要目標是保證充足的氧合、降低肺血管阻力、改善內環境以及心功能支持。具體可通過鎮靜、吸氧、必要時行氣管插管，機械通氣吸入100％氧氣，將動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）維持在30～35 mm Hg。應用正性肌力藥物，可以增強心肌收縮力、維持適當的心率，並且有助於降低肺血管阻力。對於反覆發作的肺動脈高壓危象者，可吸入一氧化氮（NO）20～40 ppm。如果存在動脈導管依賴性心臟畸形（如肺動脈閉鎖或縮窄），靜脈輸注前列腺素E 10～100 ng·kg-1·min-1以維持導管開放。總之，儘可能維持平穩的臨床狀態，為急診手術創造條件。
2.2 術中管理
2.2.1 實際麻醉術中管理
保溫對低齡、小體重患兒至關重要，麻醉操作期間和體外循環後，應調節手術室內溫度在23℃，並應用加溫毯給患兒保溫。避免使用明顯抑制心肌的藥物，使用正性肌力藥物維持循環穩定。
2.2.1.1 麻醉誘導
患兒入手術室後，立即給予氯胺酮40 mg、阿托品0.1 mg肌肉注射，意識消失後，監測心電及SpO2，HR 160次/min，SpO2 85%，予面罩吸氧，建立外周靜脈通路和有創動脈壓監測。靜脈給予維庫溴銨1 mg，芬太尼50 μg，插入4.0 F無囊氣管導管，聽診兩側呼吸音對稱，經口插管深度固定在10.5 cm。予容積控制機械通氣，吸入氧濃度100%，潮氣量50 mL，頻率28次/min，氣道峰壓18 mm Hg。
建立深靜脈通路：經頸內靜脈穿刺置入5 F三腔靜脈導管，插管深度為6 cm，用於靜脈給葯和靜脈壓監測。
置入左房管：再次操作置入單腔20 G靜脈導管，深度12 mm，術中由外科醫師經房間隔放入左心房，用於脫離體外循環（CPB）過程中和術後監測左房壓。
2.2.1.2 麻醉維持
體外循環前
切皮前靜脈給予芬太尼50 μg，維庫溴銨0.5 mg，吸入1%七氟烷。持續緩慢靜脈輸注液體（5% GS 40 mL+5% NaHCO3 10 mL）10 mL·kg-1·h-1，給予葡萄糖酸鈣100mg。
鋸開胸骨後靜脈注射肝素2000 U，5 min後檢測動脈血氣和活化凝血時間（ACT）。動脈血氣分析示：pH 7.345，PaCO2 42 mm Hg，動脈血氧分壓（PaO2）54 mm Hg， SpO2 85%，鹼剩餘（BE）-1.5 mmol/L。ACT ＞410 s開始CPB。
體外循環期間
CPB期間主要給予咪達唑侖和七氟烷（經體外循環機上的七氟烷揮發罐給入）維持麻醉。
復溫期間及停止體外循環後
從體外循環復溫開始給予血管活性藥物支持，予多巴胺5 μg·kg-1·min-1，多巴酚丁胺5 μg·kg-1·min-1，腎上腺素0.05 μg·kg-1·min-1，米力農0.3 μg·kg-1·min-1。期間開放升主動脈，心臟自動復跳。當鼻咽溫升至36.5℃，直腸溫為35.5℃時，緩慢調整流量，順利停機。BP 70/40 mm Hg，HR 160 次/min，左房壓5 mm Hg，台上直接測量肺動脈壓38/12 mm Hg。血氣分析結果滿意後，緩慢靜脈注射魚精蛋白60 mg，中和肝素。嚴密監測左房壓，控制輸血速度，避免左心容量負荷過大。調整呼吸參數，維持輕度過度通氣（PaCO2 30 mm Hg），以擴張肺血管，降低肺動脈壓。關胸過程順利，術後患兒帶氣管導管返回兒科重症監護室（PICU）。
2.2.1.3 術中可能事件處理
麻醉誘導後低血壓
由於房間隔缺損小，房水平右向左分流量有限，在麻醉誘導給葯後，體循環血管擴張，心臟功能受到抑制，可能會出現低血壓，嚴重者可發生心肌灌注不足，導致室性心律失常。因此誘導後應適當補充容量，給予支持心臟功能的藥物以維持適當的血壓和心輸出量。
特殊原因引起的低血壓
患兒擺放體位時，墊胸背墊過高、或做食道超聲時由於對肺靜脈乾的壓迫，可能會出現體循環低血壓[6]。上述情況多出現在原因解除後，血壓恢復正常時。
心律失常
由於肺靜脈迴流至腔靜脈系統，房間隔缺損小的患兒的右心房脹滿，在手術刺激心房時，易誘發室上性心動過速，因此可採用局部刺激。藥物治療或同步電擊復律可終止室上性心動過速發作。
2.2.2 術中麻醉管理分析
2.2.2.1 入室後麻醉藥物的選擇
對於未建立靜脈通路的患兒，我們常用的麻醉誘導方法有肌肉注射氯胺酮和吸入七氟烷兩種方法。這兩種方法各有利弊，前者簡便易行、不需要患兒配合，且氯胺酮有交感興奮作用，有利於維持患兒較快的心率，對循環有一定的興奮作用，但是我們有時也會擔心患兒哭鬧以及氯胺酮本身的藥理作用會造成肺動脈壓進一步增高；在患兒配合良好的情況下，吸入誘導過程比較平和，吸入麻醉藥對循環有一定的抑制作用，不會增加肺血管阻力，可能更適用於重度肺動脈高壓以及能夠配合的患兒。TAPVC患兒多伴隨低氧、內環境紊亂和心肺功能不全，麻醉誘導期間應注意避免使用心肌血管抑制作用強的藥物，尤其應避免心率減慢，維持適當的血管阻力。另外，本例患兒選用肌肉注射氯胺酮，是因為考慮到患兒低齡、低體重，加之其疾病本身造成體循環血量減少，如果由於吸入誘導而使心率減慢、血壓降低，則會使動脈通路的建立更加困難。
2.2.2.2 體外循環前的麻醉維持和調整
吸入高濃度強效麻醉藥如七氟烷或異氟烷，重症嬰兒在手術探查TAPVC的畸形連接期間很可能難以耐受，可靜脈給予小劑量麻醉性鎮痛葯和神經肌肉阻滯葯。應用麻醉性鎮痛葯能維持心肌抑制較輕的滿意麻醉。由於房水平右向左分流量相對固定，增加吸入氧濃度很可能不會顯著改善動脈氧合，但麻醉誘導後控制通氣常常能輕度改善動脈氧合，並因此減輕由低氧造成的肺血管收縮，改善患者的一般狀態。
誘導後應立刻進行有創監測，包括動脈置管和中心靜脈置管。持續監測SpO2、有創動脈壓和呼氣末二氧化碳。加強動脈血氣分析的常規檢測，監測嬰兒的酸鹼狀況，以便及時糾正酸中毒、補充鈣劑。
2.2.2.3 脫離體外循環期間的注意事項
脫離CPB後應監測動脈壓、右房壓、左房壓和肺動脈壓，以指導臨床用藥。左房管建立的途徑是，麻醉誘導後經頸內靜脈事先放置單腔靜脈導管到右心房，術中在外科醫師直視下將導管經房間隔卵圓孔置入左心房。肺動脈壓可以在停CPB後直接測量。為保證足夠的心輸出量，通常需要應用正性肌力葯和血管擴張葯。對於因術前肺血流量增多而導致右心室順應性大於左心室順應性的患者，不能僅依據右房壓來判斷術後血容量，放置左房管有助於維持較低的左房壓，以預防液體負荷過多。右房壓應維持在7～9 mm Hg。須保證適當的心率(嬰兒通常為140～160 次/min)，如果心房和房室結傳導系統受損，應放置臨時心臟起搏器。
患者常伴有左心房和左心室結構異常（容積小），發育差，有時還伴有主動脈瓣發育不良。體外循環後可能發生雙心室衰竭。由於手術矯正TAPVC之前，左心室一直相對充盈不足和做功相應減少，導致術後左心功能常常不足以支持循環。另外，左心室容積也可能由於室間隔移位而減少。右心室必須面臨肺動脈高壓所致的後負荷增加。多巴酚丁胺和多巴胺能改善一般的心臟失代償，重症患者可應用腎上腺素，必要時進行機械循環支持。
TAPVC患者常出現因肺血管中層增厚導致的肺血管阻力升高，術後無法降至正常水平。術中可放置肺動脈導管監測肺動脈壓，採取各種措施控制肺血管阻力，包括給予前列腺素E1、硝普鈉、異丙腎上腺素、米力農、硝酸甘油等，予過度通氣、充分氧合和吸入NO。遺憾的是，除NO外，沒有一種藥物是特異性肺血管擴張葯。對於少數存在嚴重肺動脈高壓的情況，為了降低右心壓力，可行心房補片開窗術。重症患者術後應延遲關胸。極重病例應用體外膜式氧合（ECMO）支持可提高存活率。
2.2.3 本例患兒的術中管理實踐總結
本例患兒的麻醉管理總體來說較為成功，麻醉誘導、維持及脫離CPB過程平順，注意了不良事件的監測與防範。左房壓的監測對於此類手術前左心容量較小的患者很有意義，有助於指導畸形矯治後輸入液體量和正性肌力葯的調整。患兒低齡、低體重，術前存在缺氧、酸中毒，一般狀態較差，建議建立深動、靜脈通路由經驗豐富的高年資麻醉醫師完成，避免由於此過程時間過長造成患兒循環系統和內環境狀態進一步惡化。
2.3 術後管理
2.3.1 實際術後管理與術後可能事件分析
2.3.1.1 實際術後管理
術畢患兒帶氣管導管返回PICU，給予呼吸、循環支持，持續鎮靜、保溫、抗感染。複查胸片、血氣分析滿意後，於術後48 h拔除氣管導管。術後第3天逐漸減停血管活性葯並轉回普通病房。
2.3.1.2 術後可能事件分析
術後面臨的主要問題是肺血管阻力增高、肺靜脈梗阻、右心室衰竭、左心房結構改變導致的容積減小以及間隔移位引起的左心室容積減小。另外，5％～20％的患者矯治術後會出現心律失常，通常為室上性心律失常，較多發生於心內型TAPVC患者中。如果未造成低血壓，可以暫不處理，隨著內環境的調整，多可自行緩解[8]。如果影響血壓，採取心房起搏超速抑制的方法多能緩解（此類患兒多放置心房起搏電極）或給予藥物治療。
2.3.2 術後管理分析
TAPVC矯治術後，患兒需要稍長時間的藥物支持治療，停止CPB時開始使用的正性肌力藥物、血管擴張葯和其他支持手段，術後需要繼續使用，停葯過程一定要緩慢。
對於術前長期存在肺動脈高壓的患者，肌層增厚的肺動脈在術後數天或數周內仍有可能出現肺動脈高壓危象，可表現為體循環壓力過低和低心排血量所致的動脈血不飽和癥狀，多與外界刺激性操作、應激反應有關。例如，在非充分鎮靜的情況下吸痰。因此，患兒術後應充分鎮靜，進行吸痰等操作之前應先給予過度通氣。靜脈輸注異丙腎上腺素（輸注劑量在0.01～0.1 μg·kg-1·min-1範圍內時有一定的擴張肺血管的作用）、維持適當的PaCO2（30～35 mm Hg）、及時糾正代謝性酸中毒都有重要的意義。吸入NO對肺動脈高壓危象有一定的預防和治療作用，但停止吸入的過程必須要緩慢，不能突然撤葯[9-10]。肺靜脈梗阻是TAPVC術後的嚴重併發症，而肺靜脈梗阻可以是殘餘的，也可以是繼發的。殘餘肺靜脈梗阻可在術後早期有所表現，出現持續的肺動脈高壓[11]。心臟超聲可對肺靜脈梗阻作出診斷，確定狹窄部位，同時評估右心室壓力，幫助制定下一步的治療方案[12-13]。
患兒拔除氣管導管、脫離呼吸機的時機非常關鍵，一方面力圖儘早拔管，以避免發生肺部感染和呼吸機依賴；另一方面，需考慮鎮靜葯/麻醉藥殘留、心肺功能狀態、肺循環阻力、內環境狀況、體溫以及手術引流量、有無併發症等多方面因素，綜合權衡以尋求最佳的拔管時機。
2.3.3 本例患兒的術後管理實踐總結
本例患兒術後在PICU進行了合理的呼吸、循環支持和抗感染治療，著重注意左心功能的支持、肺阻力的調控以及低體重患兒保溫裝置的調控，緩慢調整血管活性藥物劑量，根據患兒的呼吸狀態和胸部X光片，選擇適當的時機拔除氣管導管，使患兒順利地完成了從麻醉恢復室到病房的過渡。
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