肢體感覺不到溫度？可能是「小腦掉到了脖子里」

早前，唐都醫院脊柱神經外科接診一例主訴為「感覺不到溫度、枕頸部疼痛不適、頸椎病」的患者，但是經診斷，患者卻被診斷為小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞，需要手術治療。術後，患者癥狀緩解明顯。

小腦扁桃體下疝，又稱Chiari畸形，為常見的先天性發育異常，是由於後顱凹中線腦結構在胚胎期中的發育異常，使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。也可以簡單粗暴的理解為「小腦掉到了脖子里」。

小腦扁桃體下疝很少單獨出現，經常合併脊髓空洞，也可能合併脊髓脊膜膨出、頸椎裂和小腦發育不全等合併脊髓空洞等顱頸區畸形，還可能引起腦脊液循環受阻出現腦積水。

臨床上，小腦扁桃體下疝患者可能出現多種癥狀，常見的有

1、感覺減退：表現為發生節段性肢體痛溫覺減退，手掌、手臂肌肉萎縮，肌力減弱及痙攣。

2、小腦癥狀：表現為走路不穩、共濟失調、眼球震顫等。

3、顱神經和頸神經癥狀：表現為吞咽困難、聲音嘶啞，頸項部疼痛及頸項部活動受限等。

4、腦幹延髓癥狀：患者主要表現為偏癱、四肢癱、大小便障礙等。

5、顱內壓增高癥狀：患者主要表現為頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等表現。

由於小腦扁桃體下疝常以頸肩和上肢疼痛為首發癥狀，因此臨床上很多患者會誤認為是頸椎病、頸部肌肉勞損等進行治療，其實反而耽誤了正規治療。因此，建議患者出現持續頸、肩、肢體疼痛時，尤其是出現感覺減退的時候，最好能到醫院明確一下。

臨床上，對於小腦扁桃體下疝的治療主要以手術治療為主，但是如果患者暫時不需手術或存在手術禁忌證，亦或是不願接受手術治療的患者，臨床醫生可以根據患者病情給予對症治療。

小腦扁桃體下疝的治療方法臨床上以手術治療為主要手段，一般建議出現梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經癥狀如因腦幹受壓出現喉鳴、呼吸暫停、發紺發作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等的患者及時手術。

目前，對小腦扁桃體下疝手術的主要目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦幹、脊髓、第四腦室及其他神經組織的壓迫，疏通腦脊液循環，緩解神經受壓癥狀和腦積水。

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