自身免疫性肝病

如果體檢發現肝功能異常，甚至已經出現肝硬化，排除飲酒、病毒感染（如甲乙丙丁戊型肝炎等）、寄生蟲、肝毒性藥物及毒物、遺傳代謝病（如肝豆狀核病變），脂肪肝，那麼你這種病我們就要考慮自身免疫性肝病（自免肝）

一，啥叫自免肝

免疫功能是機體生存的根本保障。這個免疫功能除了「衛外」功能，還有「攘內」作用，要能分清敵我達到自穩。假如這個免疫自穩機構失去穩定和平衡，就會敵我不分，從而很容易傷害自己正常的細胞和組織，嚴重的就導致了「自身免疫病」。自免肝就是免疫失衡導致的肝臟損害，所有自身免疫病都是免疫失衡導致的，自免肝往往同時伴有其他自身免疫病，如自身免疫性甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、乾燥綜合征、類風濕性關節炎等。

二，自免肝特點

自免肝是慢性肝病的一種，首先是慢性肝病的常見癥狀如黃疸（皮膚、鞏膜、小便黃）、皮膚瘙癢、乏力、腹、肝區不適，以及慢性肝病的常見體征肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大等。其次是免疫病的一系列癥狀如發熱、關節酸脹疼痛等。不具有傳染性，不可自愈。是在遺傳易感性基礎上多種因素引起機體免疫耐受機制破壞，產生針對肝臟自身抗原的免疫反應。

三，那些疾病屬於自免肝

自免肝可以分為4類：自身免疫性肝炎AIH，原發性膽汁性肝硬化PBC，原發性硬化性膽管炎PSC和重疊綜合症。重疊綜合症為AIH、PBC、PSC中任意兩種同時具有。

1、AIH:自身免疫性肝炎，免疫攻擊對象為肝細胞

(a)本病多發於女性，男女之比為1:4，有10～30歲及40歲以上兩個發病年齡高峰。一半的AIH患者開始發病時已經肝硬化了，約一半的患者還有其他自身免疫病，多數是自身免疫性甲狀腺炎。有許多患者還有發熱及關節腫痛癥狀，這與狼瘡癥狀相似，所以上世紀50年代AIH曾經被叫做「狼瘡性肝炎」。

(b) AIH的檢查：肝功能異常、高γ-球蛋白血症、自身抗體陽性，肝功能主要看四個轉氨酶和膽紅素，谷丙轉氨酶-ALT、穀草轉氨酶-AST是肝細胞酶，肝細胞損害時這兩個酶會升高；鹼性磷酸酶-ALP、轉肽酶-γ-GGT是膽管酶，所以膽管損害的時候會升高。膽紅素 TBIL/DBIL，跟黃疸有關，黃疸越重越高。AIH是肝細胞損害，所以肝功能的異常主要是ALT、AST升高，大概是正常值3-10倍。膽管酶和膽紅素一般正常。

2、PBC:原發性膽汁性肝硬化，免疫攻擊對象為肝內外中小膽管

(a)多發於中年女性，發病年齡多在40-60歲，男女比例1：9，雖然男性發病較少，但男性PBC患者更易發生肝細胞癌。70%以上的病人合併乾燥綜合征（有口乾、眼乾等癥狀），另外膽結石、關節病也有可能同時出現

(b)PBC的病情發展過程：可分為3期。前15-20年，沒有明顯癥狀，體檢膽管酶升高或者自身抗體AMA陽性；之後病情進一步進展，就會出現肝硬化的癥狀。比較特別的是，PBC患者由於血脂升高會出現皮膚黃脂瘤。

(c)PBC的化驗與診斷：主要為膽管酶明顯升高，ALP大於正常上限3-5倍。膽紅素TBIL明顯升高，隨著病情加重可超過200mg/L。肝細胞酶ALT AST正常或輕度升高。自身抗體檢查：PBC與AMA-M2有特殊的關聯性，如果成人AMA-M2陽性基本可以確診PBC，不需要再做肝穿。AMA-M2陰性，需行肝穿確診，病理表現為肝內中、小膽管的炎症。

3、PSC：原發性硬化性膽管炎，免疫攻擊對象為肝內外大膽管

(a)相比與AIH、PBC更少見，且多見於青年男性，男女比例為2:1，通常病情較重，一般情況下，發病後能活12-17年，約有10%左右的病人最終發展為膽管癌，約70%的病人伴發炎性腸病，這也是自身免疫病，主要為潰瘍性結腸炎，克羅恩病，癥狀就是腹痛和膿血便。

(b)PSC的化驗：肝功：膽管酶ALP升高2倍以上，也有患者ALP正常，肝細胞酶ALT、AST輕度升高（2倍以下），膽紅素有波動，可正常可升高。自身抗體方面與AIH、PBC不同，自身抗體陽性出現的概率不高。

(c)PSC的病理與診斷：內鏡下逆行膽管造影術及磁共振胰膽管造影術，就是向膽管里打造影劑來診斷，這個是診斷PSC的金標準。病理檢查，膽管周圍一層一層像「洋蔥皮」一樣組織。

4、重疊綜合征臨床上較少見,不再贅述。

四，自免肝的治療

這個病目前國內外都沒有很好的辦法，西醫認為吃熊去氧膽酸有效，但不能延緩肝硬化病情的發展。糖皮質激素，有短期的效果，但副作用大，長期應用會加重病情。細胞毒性藥物本身就傷肝。肝移植是沒有辦法的辦法，但存在排異反應，價格昂貴，一般家庭負擔不起。

對有條件的患者，我們目前臨床探索以中藥和生物免疫治療為主來治療自免肝，臨床上取得了相當滿意的效果，久治不愈者不妨一試。

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