75%的先心病患兒在1周內死亡，但這麼嚴重的先心病阜外醫院也能治？

一個人如果得了先天性主動脈弓中斷（IAA），比較不幸，因為75%的患者出生後1周即死亡；可是如果再合併主動脈肺動脈窗（APW），那更是雪上加霜，手術不僅複雜，死亡率高。不過，死神還是拗不過阜外醫院小兒心臟外科中心的「妙手」。

研究顯示，該中心一期手術可以徹底矯治先天性主動脈弓中斷合併主動脈肺動脈窗，而且操作簡便，效果良好。

在2009-01 至2016-08，該中心手術治療了8例先天性主動脈弓中斷合併主動脈肺動脈窗患者，手術年齡最小者3個月，最大者為4.5歲。全部無手術死亡，無肺動脈高壓危象及心功能衰竭等併發症。

8例均採用胸正中切口，深低溫停循環選擇性腦灌注，一期同時糾治先天性主動脈弓中斷合併主動脈肺動脈窗及合併畸形。術中體外循環時間（127.0±18.5）min，主動脈阻斷平均時間（78.0±14.1）min。

患者手術後肺動脈收縮壓顯著降低。平均隨訪（19.8±13.9）個月時，8例患者術後主動脈弓部壓力階差平均（11.2±4.7）mmHg。

隨訪期間患者左心室功能正常，左心室射血分平均（65.8±2.5）% ，無殘餘心內畸形，也未發生主動脈狹窄及氣管壓迫等併發症。

有1例患者術後1個月因大量心包積液再次入院行心包開窗術，術後恢復良好。

術者指出，儘早明確診斷、積極外科手術治療以及術後嚴格監控和管理是成功關鍵。

8例患者中男性4例，其中＜1歲者6例，這6例平均體重為5.7 kg；＞1歲者2例，平均體重14.6 kg。所有患者術前均有反覆呼吸道感染史。IAA分型：A 型6例，B型2例；APW分型 II 型6例，III 型 2例。

合併其它心臟畸形包括動脈導管未閉8例，右肺動脈起源於升主動脈5例，二尖瓣關閉不全4 例，三尖瓣關閉不全1例。8例患者均合併重度肺動脈高壓，術前肺動脈收縮壓平均值（83.1±8.3）mmHg。

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