小兒膽道閉鎖行Kasai手術的麻醉管理

最新 01-12

本文作者為天津市兒童醫院麻醉科劉金柱，本文發表在《麻醉學大查房》上。

摘要

膽道閉鎖是一種嬰兒閉塞性膽道病變，若不儘早治療將危及生命。肝門空腸吻合術（Kasai手術）一直是該病的首選外科治療方法。

膽道閉鎖患兒通常伴有嚴重肝臟功能損害和其他特殊情況，術前應對肝功能、合併先天性疾病（如內臟異位、房間隔缺損等）以及呼吸道狀況進行充分評估，以降低麻醉手術風險。

麻醉方法可採用吸入麻醉、全憑靜脈麻醉或靜吸複合麻醉。吸入麻醉藥物中，七氟烷麻醉深度易於控制，合用腎上腺素不易誘發心律失常，較適於膽道閉鎖患兒。

對入室前已開放靜脈通路的患兒，可選用丙泊酚作為靜脈麻醉藥物，丙泊酚起效迅速、作用消失快、清醒徹底、認知恢復良好及噁心嘔吐發生率低，較適用於膽道閉鎖患兒。

術中應特別注意涉及肝門部操作時循環和呼吸系統的變化。患兒入麻醉後恢復室（PACU）後，應加強對呼吸道的監測和護理，使患兒順利蘇醒。

1. 病例介紹

患兒女，2月齡，4.4 Kg，主因發現皮膚黃染1個月余收入院。家長於患兒出生後近1個月發現其全身皮膚髮黃，大便顏色逐漸變白，小便顏色逐漸加深，B超檢查提示膽道閉鎖（biliary atresia，BA）。

查體：心率130次/min，呼吸頻率30次/min，體溫37°C，患兒可見全身皮膚及鞏膜明顯黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音，心音有力，律齊，可聞及收縮期Ⅱ~Ⅲ級吹風樣雜音，腹膨隆，稍脹，左側肋下4 cm可觸及肝臟，質韌。

輔助檢查：B超示肝臟大部位於左上腹，胃與脾臟位於右上腹，未見正常膽囊形態，膽總管未探及，肝門內靜脈相伴行的膽管區可見條索狀回聲增厚，右上腹及右下腹可見遊離液性暗區（見圖1）；超聲心動圖顯示心臟位置正常，房間隔中部可見4 mm×4 mm回聲連續中斷，心房水平見左向右分流。胸部X線攝影示支氣管肺炎。心電圖示不完全性右束支傳導阻滯。血常規：白細胞（WBC）8.35×109/L，紅細胞（RBC）3.82×1012/L，血細胞比容（Hct）36.3%，血紅蛋白（Hb）119 g/L，血小板（PLT）375×109/L。出凝血功能檢查：凝血酶原時間（PT）12 s，凝血酶原國際標準化比值（PT-INR）0.95，活化部分凝血活酶時間（APTT）44.7 s，凝血酶時間（TT）23.1 s，纖維蛋白原（FIB）1.677 g/L；患兒肝功能檢查結果見表。

入院診斷：BA，腹腔臟器轉位、先天性心臟病-房間隔缺損、支氣管肺炎。入院後經抗炎、保肝治療3 d後，擬行開腹探查術、肝臟活組織檢查術、膽道造影術、肝門空腸Roux-en-Y吻合術（Kasai手術）。

2. 麻醉管理

2.1 術前評估

2.1.1 實際麻醉術前評估

該患兒為2月齡小嬰兒，術前診斷為BA，B超顯示肝臟腫大、腹水，實驗室檢查提示高膽紅素血症、肝功能嚴重障礙、凝血功能異常，同時伴有腹水、房間隔缺損、支氣管肺炎，擬行Kasai手術。因患兒發生腹腔臟器轉位，增加了手術難度，使手術時間延長。患兒病情較重，美國麻醉醫師學會（ASA）分級為Ⅲ~Ⅳ級，預計對麻醉、手術創傷的耐受性差，麻醉風險較高，充分告知患兒家長患兒的病情及麻醉風險後，患兒家長簽署了麻醉知情同意書。

2.1.2 術前評估分析

在長期阻塞性黃疸新生兒病例中，BA患兒佔半數；在成活新生兒中BA的發病率為1/5000~1/12000[1]，但地區和種族間存在較大差異，其中亞洲報道的病例居多，男女之比為1：2。BA系先天發育異常或膽道炎性病變所致的膽道系統完全性、機械性梗阻，外科強調早期手術治療，否則病情發展至淤膽性肝硬化後只能行肝移植術。近年來，隨著各種診斷技術的提高和對BA的重視，BA的診斷率逐步得到提高，Kasai手術目前已在國內廣泛開展，接受手術的患兒一般小於3個月，且接受手術的患兒日齡逐漸變小。由於上腹部手術持續時間較長，患兒月齡較小，加之有不同程度的肝損害，各臟器功能及代償功能不足，使得如何實施正確的麻醉管理，讓患兒安全渡過圍術期成為了麻醉醫師面臨的重要問題。

2.1.2.1 膽道閉鎖的發病機制及臨床特點

關於BA發生的原因目前尚不清楚，可能包括以下幾個方面：病毒感染（環境因素）；免疫調節功能不良（先天性因素）；毒性膽汁酸作用（中毒因素）；孕期管道再通過程停止（解剖因素）；形態學上發生異常（基因方面缺陷）。目前，越來越多的焦點集中於膽系的免疫炎症反應造成膽管損傷、狹窄、閉鎖，而免疫炎症反應的觸發或與病毒感染有關[2]。

BA臨床表現為肝外膽道梗阻和膽汁淤積症，從而引起肝纖維化病變，這種進行性肝臟損害通過炎症反應破壞肝內管道系統和周圍的肝實質部分，導致肝硬化和肝功能衰竭，如果不進行治療，BA患兒多於2歲內死亡。BA的主要癥狀為持續存在、進行性加重的黃疸，排陶土色大便和尿色深黃。

根據肝外膽管閉鎖的位置，從病理學上可將BA分為三型（Kasai分型）：Ⅰ型約佔2％，為膽總管下端閉鎖，通常有近端擴張的囊性結構或擴張膽管；Ⅱ型約佔2％，閉鎖發生在肝總管水平；絕大多數患兒屬Ⅲ型（佔90％以上），肝門部絕大多數肝外膽道均發生實質性病變，然而這其中多數患兒仍殘留有或多或少的毛細膽管與肝內膽道相通[3]。

BA必須及早診斷、儘早治療，其診療的基本流程見圖2[4]。

2.1.2.2 膽道閉鎖的Kasai手術治療

手術是治癒BA的惟一方式，Ⅰ型和Ⅱ型BA採用膽總管（肝總管）空腸Roux-en-Y形吻合術治療（膽管空腸吻合術），Ⅲ型曾被認為是不可手術型BA，死亡率很高。1959年Kasai（葛西）首創肝門空腸吻合術治療「不可治型」BA，使療效顯著提高。Kasai手術方法包括三部分：肝門纖維塊的剝離，可能是最重要的部分；空腸迴路重建；肝空腸吻合。Kasai手術的基本思路在於即使肝外膽管已經閉鎖，在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度地切除，則膽汁有可能順利排出，使患兒得以存活。目前認為Kasai手術是BA的首選治療方法，手術年齡應在60 d左右，最大不超過90 d，手術年齡越大，肝硬化越重，預後較差[5]。Kasai手術可為肝移植贏得寶貴的時間，待嬰兒發育生長之後，再施行肝移植，以達到永久治癒的目的。

2.1.2.3 膽道閉鎖患兒麻醉危險因素評估

由於手術時機的要求，BA手術患兒多小於3月齡，該年齡段患兒，一般情況差，某些臟器功能尚未發育完善，又常伴有其它異常情況，這些無疑增加了手術麻醉的風險。

肝功能損傷肝臟是藥物生物轉化的主要場所，BA患兒肝臟功能受損嚴重，表現為谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶、鹼性磷酸酶、r谷氨醯轉肽酶及其它肝內酶增高、高膽紅素血症，嚴重者出現肝硬化、低血漿蛋白性水腫腹水[6]。本例患兒即存在上述情況，這些都將嚴重影響藥物的分布和消除，容易發生藥物蓄積，導致藥物作用時間延長、蘇醒延遲，增加麻醉風險。BA患兒往往存在凝血功能障礙，Kasai手術時間較長，剪除肝門纖維塊、遊離膽管時易出血，術前應做好充分準備。

合併畸形情況 BA合併畸形比合併其它先天性外科疾病的發生率低，先天原因造成的BA可伴有其它先天性畸形，其發生率在7%~32%之間，常見為異常脾（多脾、雙脾、無脾）、心血管病畸形、腸旋轉不良和內臟異位等[7]。這些畸形可單獨並發，也可多種同時存在，這些合併畸形的存在，不但增加了手術難度和風險，也給麻醉帶來巨大的挑戰。本例患兒合併房間隔缺損，雖然缺損程度較小，對普通患兒的血流動力學可能影響不大[8]，但對於BA患兒，由於手術操作往往造成下腔靜脈和門靜脈受壓，使得回心血量減少，這可能進一步造成左向右分流加劇，易於出現血壓下降等循環異常；該患兒還伴有腹腔臟器轉位，其肝臟與正常位置相反，這使得手術醫師在手術和解剖時不得不改變慣常的思維和手法，而須時常注意這種換位[9]，因此手術難度增加，手術時間也會延長。

術前呼吸道情況該患兒術前胸部X線攝影示支氣管肺炎，雖經抗炎治療3 d，但聽診雙肺呼吸音仍較粗，提示支氣管肺炎尚未痊癒。結合患兒有腹腔臟器轉位、支氣管肺部反覆感染史，雖然術前未經支氣管粘膜活組織檢查證實，但應警惕患兒有支氣管原發性纖毛運動障礙的可能，因為據推測，人體器官的正常定位依賴於胚胎上皮中的正常纖毛功能，如果缺少正常的纖毛功能，器官定位在左側還是右側是隨機的，因此會出現內臟逆位；若呼吸道纖毛運動能力同時受損，則可導致呼吸道內分泌物排出困難，出現經常複發的呼吸道感染；如果患兒同時存在鼻炎，則可診為kartegener綜合征[9]，這會增加手術麻醉過程中呼吸系統併發症的發生風險。

2.1.3 術前準備和術前用藥

術前關注重點包括：凝血功能是否正常，BA患兒往往伴有凝血功能異常，術前需調整；血漿蛋白水平也須補充至正常參考值水平，以免傷口和吻合口癒合不佳；術前2 d做腸道準備：口服2％慶大黴素（0.5 mL?kg-1?d-1，分2次），並聯合使用甲硝唑（10 mL?kg-1?d-1，分2次）等抗生素。手術前一日晚上和術晨進行清潔灌腸，灌腸後禁食[4]。

根據患兒情況及手術需要，需對BA患兒酌情給予術前用藥。對大多數手術患兒，術前給予足量的抗膽鹼葯是必須的，其目的是減少口咽和呼吸道分泌物，保持氣道乾淨，並預防氣管內插管操作及手術過程中牽拉可能出現的迷走神經反射。可於術前半小時皮下或肌肉注射阿托品或東莨菪鹼0.01~0.02 mg/kg，BA患兒常有凝血因子不足，可肌注維生素K1 10 mg，對6個月以下患兒通常不給予鎮靜葯。

2.2 術中管理

2.2.1 實際麻醉術中管理

因患兒於病房內已開放靜脈通路，麻醉方式選擇全憑靜脈麻醉，氣管內插管後連接呼吸機進行通氣支持。

2.2.1.1 麻醉誘導

入手術室後，將患兒置於預熱的空氣變溫毯上，進行常規循環、呼吸及體溫監測，吸氧，靜脈內給予丙泊酚2.5 mg/kg、瑞芬太尼1.5 μg/kg及阿曲庫銨0.5 mg/kg後，行快速誘導氣管內插管順利，連接呼吸機，選擇閉環、壓力控制通氣模式，使潮氣量達40 mL/次，呼吸頻率26次/min，呼氣末二氧化碳分壓（PETCO2）維持在35~40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）水平。

2.2.1.2 麻醉維持及術中處理

採用微量注射泵連續靜脈輸注丙泊酚6~10 mg?kg-1?h-1、瑞芬太尼0.4~0.8 μg?kg-1?min-1維持麻醉，間斷追加阿曲庫銨保持肌松，行右頸內靜脈及撓動脈穿刺置管順利，行中心靜脈壓及連續有創動脈壓監測，手術開始後，行腹腔探查、肝臟活組織檢查及膽道造影，患兒呼吸及心血管循環系統平穩無異常。術中探查見腹腔內肝、脾、胃完全轉位，腸道位置及走形與正常相反，膽道造影證實患兒為Ⅲ型BA，繼續行Kasai手術。但在手術剪除肝門部纖維斑塊時，患兒突然出現血壓變化，收縮壓由原來的78 mm Hg降為35 mm Hg，脈搏血氧飽和度（SpO2）由98%降為86%，立即暫停手術，加快輸液，減小麻醉藥物輸注速度，患兒收縮壓3 min內逐漸恢復至75 mm Hg，SpO2恢復正常；但繼續手術時，患兒血壓又出現下降，暫停手術，患兒血壓恢復並逐漸平穩；再次開始手術，靜脈連續輸注多巴胺5~10 μg?kg-1?min-1，維持至肝門空腸吻合術結束，患兒血壓、心率、SpO2平穩。逐漸停止輸注多巴胺，順利完成其餘手術操作，患兒無異常。手術歷時3小時35分鐘，術中維持體溫36~37℃，出血不多，以小兒輸液泵持續泵入乳酸林格氏液130 mL，5%葡萄糖溶液30 mL。

2.2.2 術中麻醉管理分析

2.2.2.1 麻醉方法的選擇

BA患兒麻醉方法的選擇既要考慮對呼吸循環影響小、不引起肝臟缺血缺氧而致肝損害加重，又要兼顧應用較少種類的麻醉藥就能達到良好鎮靜鎮痛效果。嬰兒以腹式呼吸為主，而BA手術在上腹部進行操作，可引起膈肌牽拉、肺不張等，手術時間也較長，氣管內插管有利於保持氣道通暢，便於呼吸道管理，同時可避免術中術後低氧血症發生，因此，一般選用氣管內插管全身麻醉，而不主張單獨使用椎管內麻醉[10]。

2.2.2.2 麻醉藥物的選擇

2.2.2.3 麻醉誘導與維持

2.2.2.4 術中監測

2.2.2.5 循環的管理

2.2.2.6 呼吸的管理

2.2.3 本例患兒的術中管理實踐總結

2.3術後管理

2.3.1實際術後麻醉管理

2.3.2術後麻醉管理與術後可能事件分析

2.3.3 本例患兒的術後管理實踐總結