NK/T細胞淋巴瘤併發症研究獲突破

我國專家在國際上率先發現NK/T細胞淋巴瘤中致死性併發症噬血綜合征的發病機制，研究成果於近日發表在《自然·醫學》上。這項研究由中山大學、大連醫科大學劉強教授團隊，中山大學附屬腫瘤醫院內科黃慧強教授團隊，大連理工大學楊永亮教授團隊合作完成。研究人員還聯合使用地塞米松和沙利多胺治療兩例NK/T細胞淋巴瘤合併噬血綜合征患者，獲得了一定的治療經驗。

細胞淋巴瘤在所有中國淋巴瘤亞型中佔比可達6%。初治晚期或難治複發的患者預後差，5年生存率僅為7%～31%，且部分患者病情發展極為迅速，容易並發噬血綜合征。黃慧強介紹，噬血綜合徵發生後，患者的平均中位生存時間僅為1個月～2個月。目前，NK/T細胞淋巴瘤合併噬血綜合征的發病機制尚不明確，也缺乏有效的治療手段。

劉強介紹，研究團隊利用高通量測序技術聯合質譜分析平台，在88例NK/T細胞淋巴瘤患者的腫瘤樣品中發現17例樣品的ECSIT基因存在V140A突變。該突變導致腫瘤細胞的NF-κB信號通路持續激活，並分泌多種細胞因子。

隨後，劉強團隊構建的小鼠模型和腫瘤移植模型驗證了這一結果。「這一發現，有助於了解NK/T細胞淋巴瘤中易發噬血綜合征的遺傳機制，並初步驗證了控制這一致死性併發症的治療可能策略，為臨床解決這一世界性難題奠定了理論基礎。」黃慧強介紹，臨床研究初步發現，地塞米松和沙利多胺的聯合協同作用，能有效抑制ECSIT V140A突變引起的過度炎症反應，後續深入研究正在準備中。

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