花之源 健康 腦腫瘤的癥狀
顱內腫瘤又稱腦腫瘤、顱腦腫瘤，是指發生於顱腔內的神經系統腫瘤，包括起源於神經上皮、外周神經、腦膜和生殖細胞的腫瘤，淋巴和造血組織腫瘤，蝶鞍區的顱咽管瘤與顆粒細胞瘤，以及轉移性腫瘤。
分類
1.按其起源部位可分為原發性顱內腫瘤（起源於顱內組織的腫瘤）和繼發性顱內腫瘤（由身體遠隔部位轉移或由鄰近部位延伸至顱內的腫瘤）。
2.按其生物學行為可分為良性顱內腫瘤和惡性顱內腫瘤
病因
1.環境因素
包括物理、化學和生物因素，如離子射線（如X線）與非離子射線（如射頻波和低頻電磁場）、殺蟲劑、苯及其他有機溶劑、亞硝胺化合物、致腫瘤病毒和其他感染因素等，其中部分因素尚無定論。已基本明確的致瘤病毒主要有人類乳頭多瘤空泡病毒JC型（高級別星形細胞瘤、小腦髓母細胞瘤）、EB病毒（中樞神經系統淋巴瘤）、人類腺病毒（胚胎性腫瘤，如神經母細胞瘤、髓母細胞瘤、髓上皮瘤或視神經母細胞瘤）、SV40病毒（顱內肉瘤性腫瘤）。
2.宿主因素
包括宿主的患病史、個人史、家族史等。如頭外傷者腦膜瘤危險性增加，結核病可與膠質瘤共患病，鼠弓形蟲感染同星形細胞瘤和腦膜瘤的發病有關，中樞神經系統惡性淋巴瘤患者中有60%～85%是艾滋病或器官移植的患者，女性激素可能與某些腫瘤（如腦膜瘤）的發生和發展有關，某些腦腫瘤的發生具有家族背景或遺傳因素（如神經纖維瘤病Ⅰ和Ⅱ型、結節性硬化、Li-Fraumeni綜合征、Cowden綜合征、vonHippel-Lindau病、Turcot綜合征和Gorlin綜合征）。
鑒別診斷
1.顱內炎症
慢性腦膜炎可引起廣泛顱底粘連可引起明顯的顱內壓增高和腦神經麻痹。蛛網膜炎可呈急性或亞急性發病，慢性者可形成局限性囊腫。化膿性腦炎（慢性中耳炎病史）急性期類似低級別星形細胞瘤表現（但有片狀或腦回樣強化，病變不限於白質），膿腫形成期類似高級別星形細胞瘤表現（但壁薄、均勻、有張力感、無壁結節、一般較規則）；二者可通過131I或201TcHMPAO標記的白細胞進行SPECT（陽性者為膿腫，但肺轉移瘤常合併細菌感染者可為陽性，陰性者為腫瘤）、磁共振波譜分析（膿腫為無膽鹼、乳酸和脂質的炎症波譜）、MRI擴散加權像（囊腫或腫瘤為低信號、高擴散係數，膿液為高信號、低擴散係數）進行鑒別；此外，腦膿腫90%血沉加快、77%C反應蛋白增加。
2.慢性硬膜下血腫
可有顱高壓、精神和意識障礙，但局限性體征常不明顯，影像檢查可明確。
3.腦囊蟲
結合病史、便絛蟲或皮下結節、癲癇、精神癥狀和顱內壓增高，血、腦脊液囊蟲補體結合試驗，CT和MRI。
4.癲癇
原發性癲癇多在20歲以前發病，無局限性體征；成人的局限性癲癇伴有進行性加重的局限體征和顱內壓增高應考慮腦腫瘤。
5.腦血管病
少數顱內腫瘤的瘤內出血或壞死需與腦血管病相鑒別，但腦血管意外多有高血壓病、動脈硬化史，多突發起病，視乳頭水腫少見，梗死者多有基底直達皮層的與血管分布一致的三角形低密度區，2～3周後可於梗死邊緣出現腦回狀或環狀強化。
6.腦挫傷
有外傷史、頭皮疤痕、顱骨骨折線、2～3周時CT可見額葉或顳葉的低密度、可有斑片狀及腦回強化，MRI提示腦皮質發生過點灶的挫傷出血。
7.多發性硬化
為脫髓鞘的常見類型，以軸索的瀰漫性脫髓鞘和神經膠質增生為特徵，好發於腦室周圍、視神經、腦幹、小腦白質和小腦角、脊髓，與顱內腫瘤的鑒別要點為：多見於中青年女性；病程中緩解與複發交替；病史、查體和影像學檢查提示中樞神經系統白質內同時存在兩個以上病灶；CT顯示為局限性低密度，MRI新病灶T1WI為等或略低信號，老病灶T1WI為均勻低信號，T2WI與質子密度成像為均勻高信號，活動病灶多可增強，類固醇激素治療可使強化信號減低，絕大多數無佔位效應；腦脊液濃縮後瓊脂糖凝膠電泳可從IgG中分離出寡克隆帶，放射免疫檢測髓鞘鹼蛋白陽性；假瘤型炎性脫髓鞘與膠質瘤不易鑒別，可試用甲基波尼松龍試驗性治療或組織活檢。
8.精神病
9.視神經炎
可有視乳頭水腫、視力減退和視野缺損，但多累及雙目，視力減退明顯且迅速惡化，可有眼後疼痛，轉動眼球時加重。
10.副腫瘤綜合症
顱外腫瘤的非轉移性遠隔效應會導致中樞神經系統的副腫瘤綜合症，可見於乳腺癌、卵巢癌等腫瘤。副腫瘤小腦變性最初的經典表現為輕度共濟失調，經數周或數月後可能逐漸進展到行走不能；早期腦脊液淋巴細胞增多、蛋白含量增高、IgG及寡克隆帶陽性，CT及MRI正常；晚期表現為廣泛的小腦萎縮及第四腦室擴大，因乳腺癌而出現者血漿含Yo抗體，病理檢查發現小腦顆粒層的Purkinje細胞喪失。抗Ri綜合征表現為波動性的視性眼陣攣、肌陣攣和軀體共濟失調，部分可自發緩解；早期腦脊液淋巴細胞升高、蛋白增高，CT及MRI陰性，血漿中存在神經元抗體（Hi抗體），可與神經元的胞核反應。Stiff-man綜合征表現為波動性的肌肉強直陣攣，多數患者存在抗谷氨酸脫羧酶抗體。
治療
1.基本的治療原則
以手術為主的綜合治療，根據病情輔以對症治療，如控制高顱壓、應用皮質類固醇激素和抗癲癇藥物、糾正代謝異常和支持治療等。
2.手術治療
（1）手術方法分類分為直接手術切除腫瘤和姑息性手術（內減壓術、外減壓術和腦脊液分流術）。
（2）手術治療原則儘可能的切除腫瘤，同時保護周圍腦組織結構與功能的完整。
（3）切除方式良性顱內腫瘤手術切除幾乎是惟一有效的治療方法，惡性腫瘤也應強化切除，但由於其浸潤性或位於重要功能區及其他手術難以到達的部位僅能次全切除、部分切除或活檢。
（4）備用方法和技術有助於明顯提高顱內腫瘤的手術切除水平和治療效果的方法和技術：雙極電凝、超聲吸引、激光和神經內鏡等輔助下的顯微神經外科手術；立體定向技術以及實時CT/MRI為基礎的神經導航系統輔助下的腫瘤精確定位；腦皮質的電生理圖和誘發電位技術使局麻下切除語言或運動皮質區的腫瘤成為可能；耳鼻喉科、頜面外科、整形外科等多學科協同處理顱底腫瘤。
3.放射治療
（1）完善的放射治療計劃必須由神經外科、神經影像、放射腫瘤治療和放射物理等多學科合作完成。
（2）顱內腫瘤放射治療的應用範圍包括腫瘤切除術後防止腫瘤複發或中樞神經系統內播散及未完全切除的腫瘤，但對3歲以下兒童禁忌，對不宜放療的3～6歲兒童可通過化療控制病情來推遲放療；適合放療的腫瘤包括間變性星形細胞瘤、膠質母細胞瘤、室管膜瘤、胚胎性腫瘤、松果體實質性腫瘤、血管母細胞瘤、惡性淋巴瘤及肉瘤，以及未完全切除的良性腫瘤及亞惡性腫瘤（如垂體腺瘤、腦膜瘤、脊索瘤、瀰漫性星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤）；髓母細胞瘤、間變性室管膜瘤、生殖細胞瘤等還應考慮實施全腦脊髓軸放療；腦深部或累及丘腦、基底節、腦幹等重要結構的腫瘤可單獨採取放射治療；對放療高度敏感的腫瘤（如生殖細胞瘤、髓母細胞瘤、惡性淋巴瘤或神經母細胞瘤）可考慮單獨放療；視神經膠質瘤也可單獨放療並獲得較長時間緩解；顱內多發轉移瘤可考慮全腦照射+病灶局部照射。
（3）常用的放療方法有常規分割放療傳統多採用60Co或直線加速器進行全腦加局部縮野補充照射。非常規分割放療僅用於年齡>70歲、預後差的膠質母細胞瘤的快速放療，可分為超分割放療、加速分割治療和少分割放療3種。間質內近距放療一般適用於幕上原發或轉移性腫瘤，CT檢查顯示病灶較局限、邊界明顯、直徑不超過6cm者。立體定向放射外科適用於顱內病變直徑小於3.0～3.5cm、常規手術難以達到或常規放療不能很好控制的腫瘤，劑量範圍為15～20Gy。
4.化學治療
目前化學治療概念的外延已擴展到細胞毒性製劑、抗血管生成藥物、促細胞分化類藥物、抗侵襲藥物和細胞信號轉導調節劑等。化療宜在術後儘早開始，多採用術後放療前先行化療或二者並用。高脂溶性、小分子量、非離子化、作用時間短、能通過血-腦脊液屏障且對正常腦組織毒性小的藥物適用於顱內腫瘤的治療。
目前腦腫瘤的代表性新型化療藥物替莫唑胺（temozolomide，TMZ），連續治療5天，28天為1個周期，主要用於治療惡性膠質母細胞瘤（客觀有效率為22%～29%）和晚期惡性黑色素瘤，優點為較寬的抗腫瘤譜、可口服、吸收快速完全、易於透過血腦屏障、與其他藥物沒有疊加毒性、可用於對亞硝基脲耐葯的患者，常見副作用為惡性、嘔吐，口服劑量大於1200mg/m2時會出現骨髓抑制。
5.其他輔助治療
（1）免疫治療單抗導向治療；應用自體淋巴細胞激活的殺傷細胞（LAK）及白細胞介素-2（IL-2），或腫瘤浸潤淋巴細胞（TIL）刺激抗腫瘤免疫；應用干擾素；製備各種瘤苗。採用局部微波或射頻加熱治療。
（2）光動力學療法採用光敏劑血卟啉衍生物（HPD）可選擇性地被腫瘤攝取並瀦留的特點，於術前4～24小時內靜脈注射HPD，保持避光，在開顱切除腫瘤後用激光照射瘤腔。
（3）基因治療抑制膠質細胞的惡性增殖；促進膠質細胞的分化；誘導瘤細胞凋亡；促進抗腫瘤免疫；降低膠質瘤的微侵襲性；抑制腫瘤的血管形成與增殖；抑制抗耐葯基因的表達；增加放射治療敏感性和化療的耐受性。
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