阜外學者：先天性心臟病相關肺動脈高壓在我國最常見，多見於中青年女性

阜外醫院肺血管病中心學者分析發現，在我國，先天性心臟病相關肺動脈高壓是我國最為常見的肺動脈高壓類型，且好發於中青年女性，其次為特發性肺動脈高壓、結締組織病相關性肺動脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。

研究者選取2007-05 至2010-10全國31 家三級甲等醫院確診的成人肺動脈高壓患者551 例，女性佔70.1%386。

其中先天性心臟病相關肺動脈高壓273 例，特發性肺動脈高壓、結締組織病相關肺動脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動脈高壓分別有150 例、64 例和64 例。

在我國，多數特發性肺動脈高壓確診時病情較重，就診較晚，多為WHO 肺動脈高壓功能分級Ⅲ級。

研究者還發現，先心病相關肺動脈高壓患者心功能狀態和運動耐量與肺動脈壓力和肺血管阻力並不一致，其肺動脈壓力和肺血管阻力最高，而WHO肺動脈高壓功能分級和運動耐量較好。

另外，研究表明我國肺動脈高壓仍然好發於中青年。本研究中，特發性肺動脈高壓、先心病相關肺動脈高壓、結締組織病相關性肺動脈高壓患者的平均年齡分別是（36.3±13.1）歲、（29.8±9.5）歲和（41.8±11.0）歲。

而慢性血栓栓塞性肺動脈高壓發病年齡偏大，這與老年人發生靜脈血栓風險增加有關。

此外，特發性肺動脈高壓多見於女性，則是由於臨床上結締組織病好發於生育期女性；慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者亦以女性居多。

本研究中，所有患者臨床癥狀以乏力和呼吸困難為主，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者胸痛和暈厥較其他三類患者常見，其原因可能與急性肺栓塞患者胸痛和暈厥發生率較高有關，這部分患者中少部分演變為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，先心病相關肺動脈高壓患者以紫紺更常見。

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