賁門失遲緩症的診療進展

賁門失遲緩症的定義

賁門失遲緩症，是由食管-胃交界部神經肌肉功能障礙所致的功能性疾病。其主要特徵是食管缺乏蠕動，食管下括約肌鬆弛受損。

賁門失遲緩症的要點

1.賁門失遲緩症是一種食管動力學功能性障礙疾病。

2.特點是食管下括約肌全或不能鬆弛，食管體缺乏正常的蠕動波，食管排空受阻，食管腔內食物淤積而擴張。

3.根據本病在X線上的解剖學改變又被稱為巨食管症或賁門痙攣。

4.癥狀與食管收縮程度可能並不一致，容易引起延診誤診。原發性液體吞咽困難是提示賁門失遲緩症的經典癥狀。

5.不同的亞型對於治療有不同的反應。

6.對於外科治療無禁忌的患者，建議採取賁門食管括約肌切開術（腹腔內或內鏡）或氣囊擴張術等確切減輕梗阻的治療方法。

流行病學

最早由William報道。

我國缺乏流行病學資料。

歐美等西方國家該病的發生率每年約為0.5/10萬-1/10萬。

男女發病率相似，約1:1.15。

多見於20-50歲的青壯年。

賁門失遲緩症的病因

原發性賁門失遲緩症的病因與病毒感染、自身免疫因素及遺傳因素有關。

繼發性賁門失遲緩症指其繼發於某些明確的疾病，如迷走神經切斷術、胃竇切除術等。

賁門失遲緩症的診斷

賁門失遲緩症的診斷需通過癥狀和相關檢查綜合判斷。

當主要癥狀為吞咽困難時，需配合病史，由患者飲水的吞咽動作，從而鑒別口咽性吞咽困難和食管性吞咽困難。

當排除口咽病因後，需鑒別食管性吞咽困難是器質性的還是動力性的。前者可通過上消化道內鏡或放射學檢查排除。

若患者之前有胃底摺疊術或減肥手術史，可能呈現類似賁門失遲緩症的癥狀和體征，此時應著重尋找導致梗阻的機械因素，如吻合口狹窄和胃底摺疊術梗阻等。

在大多數病例中，食管癥狀的檢測是從胃鏡開始。食管擴張，食物殘渣滯留，泡沫唾液或者緊皺LES的發現可能提示賁門失遲緩症需要進一步評估。

食管鋇餐造影是另一種替代原始方法，可以證明食管擴張伴蠕動喪失，以及延遲排空。鋇餐造影檢查的產生可通過刺激措施，例如定時直立吞鋇和固體吞咽來提高。內鏡和餐鋇造影檢查可能有三分之一到一半是正常的，其陰性結果並不能排除賁門失遲緩症。

食管測壓是賁門失遲緩症診斷的黃金標準。

手術治療

內鏡下或手術治療的時機

賁門失遲緩症的預後與其分型相關：

（1）II型患者最能從肌切開術或氣囊擴張治療中獲益（成功率96%）。

（2）I型患者治療效果稍差，成功率為81%。

（3）III型患者預後最差（成功率66%）。

II型患者最能從肌切開術或氣囊擴張治療中獲益，為多病史相對較短，食管形態學相對正常的患者，故賁門失遲緩症得到確診後應儘早進行內鏡或手術干預，以獲得最好的療效，並阻止食管動力和形態學的進一步惡化，還可以降低食管癌的風險。

來源：胃食管反流

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