少見腹膜惡性腫瘤一例
患者男，63歲，1月前體檢CT發現大網膜瀰漫性多髮結節，一般情況可，偶有腹痛、腹脹，查體生命體征平穩，腹水征（+）。
輔助檢查：血、尿、便常規：（—），CEA 6.7ng/ml，余腫瘤標準物未見異常；胃鏡：十二指腸球炎，食管炎；結腸鏡：（—）。
既往史：膽囊切除，疝氣，無乙肝、結核，無高血壓、糖尿病、冠心病。
家族史：（—）。
患者不規律自服抑酸劑及胃黏膜保護劑，癥狀未緩解。
為明確診斷，患者於我院完善全身18F-FDG PET/CT檢查，圖像如下：
圖1.18F-FDG PET/CT顯像示腹膜、網膜、系膜增厚，腹腔內散在大小不等的低密度結節，PET顯示放射性攝取輕度增高，SUVmax值為2.2。
該患者病檢示：腹膜假性黏液瘤。
腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma peritone,iPMP）又稱PMP綜合征、假性黏液瘤性腹水或假性腹水，是一種少見的腹膜低度惡性腫瘤，主要特徵是腹腔瀰漫性黏液性物質的大量堆積，並伴腹膜表面和網膜上黏液種植。該疾病年發病率為1/100萬或10000名剖腹手術中有2例，PMP多發生於中年50-70歲女性，男女發病比例1:3，女性通常伴有卵巢黏液瘤。
早在1884和1901年，Werth和Frankel分別報道了1例來源於闌尾囊腺瘤和闌尾囊腫的PMP。PMP主要來源於卵巢或闌尾黏液囊腫、黏液囊腺瘤或分化較好的囊腺癌，也有報道來源於腸、肺、胰腺、胃、膽囊、膽管、乳腺、輸卵管及膀胱。發病機理主要是囊腫破裂時黏液外流，黏液細胞種植於周圍腹膜、網膜及臟器的表面，形成大小不等的黏液膠凍狀物，囊腫還可經血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜轉移灶；破潰後黏液外溢播散於腹腔及臟器表面，黏液細胞分泌膠凍樣假性腹水；腹腔內原發病灶隨其增長可壓迫臨近器官，引起消化道及尿路梗阻，破潰時可造成出血和腹腔內播散或種植，但較少有腹腔外轉移。
分類
Ronnett等報道：腹膜假性黏液瘤分為3類：
1.播散腹膜黏液腺瘤（disseminated peritoneal ademomucinosis，DPAM）：特徵是大量黏蛋白性腹水形成（典型PMP綜合征）。
2.腹膜黏液癌（peritoned mucinous carcinomatosis）：特徵是大量腹膜黏蛋白性贅生物（mucinoustumor），臨床表現與黏液腺瘤相似，鏡下腹膜黏蛋白性贅生物具有癌的結構學和細胞學特徵。來源於胃腸黏液腺癌，預後較腺瘤差。
3.組織性特徵介於前兩者之間，臨床與單純腹膜癌相似。
蔓延途徑
腹膜假性黏液瘤在腹腔的蔓延主要有三種途徑：
1. 可以累及大、小網膜、小腸和系膜結合部，右側膈下也可沿此途徑，網膜和右膈是最常見的病變部位；
2. 重力的作用，累及盆腔、肝後間隙、左半結腸旁溝，肝十二指腸韌帶，溫氏孔和幽門下區等。
3. 纖維包裹後的擴散，可在術後損傷或腸道的任何部位。
臨床表現
腹膜假性黏液瘤主要表現為腹部進行性增大、脹痛、不適、腹塊、不完全性腸梗阻，但患者一般情況尚可，與大量腹水表現不相稱，後期則常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系統癥狀等，與惡性腫瘤腹腔內轉移表現相似；常見併發症有：腸梗阻、瘺管形成、營養不良等，病人的死亡多由於併發症。
實驗室檢查
一般實驗室檢查無特異性表現。
可有部分腫瘤標誌物增高：CEA、CA-125、CA19-9、CK7、CK20。
影像學檢查
1. CT表現
? 肝臟表面弧形壓跡或扇貝殼樣改變（肝臟外在弧形壓跡是由於肝臟周圍腹膜黏液瘤種植對肝表面壓迫所致，並非肝實質轉移病變）。
? 腹腔內散在大小不等的低密度結節或薄壁囊性腫塊。
? 可合併有網膜、腸系膜餅狀或污垢狀改變。
? 腹水中散在隔膜反射。
? 大量黏液形似大量腹水，但腸管不能浮達至前腹壁，改變體位無腹水流動現象。
? 有些病灶的邊緣見鈣化，呈斑點狀或曲狀。
圖1a CT平掃肝臟邊緣可見多個「扇貝」樣壓跡，脾臟周圍腹膜增厚
圖2a CT平掃示腹膜及大網膜黏液性腫塊，伴「污垢樣」改變
圖2b，2c CT增強（動脈期及靜脈期）：肝臟、脾臟邊緣可見多個「扇貝」樣壓跡，胰腺頸、體部及脾臟內見浸潤性改變（箭），肝臟周圍見黏液性腹腔積液影；腸系膜及大網膜見廣泛性黏液性團塊影伴浸潤性改變，腸曲被推及中央，黏液團塊邊緣輕度強化，腹膜後淋巴結增大，腹腔內少量積液
K-L 分房狀囊性病變，邊界清，囊壁薄，密度均勻，增強掃描囊壁呈中度強化，囊性部分未見強化
2. MRI表現
? MR小腸顯影：小腸水成像加上其多軸面成像，有利於觀察腹膜假性黏液瘤的異常。
? 在快速序列掃描圖上，見腹腔積液呈高信號，肝臟表面見扇形壓跡，小腸多處狹窄並擴張，小腸的狹窄系黏液導致腸粘連和壓迫所致。
3. PET/CT顯像
目前關於PMP的PET/CT顯像文獻很少，Dubreuil J等研究指出：術前18F-FDG-PET/CT的SUVmax是PMP中PFS的獨立預測因子，需要進一步的研究來探討18F-FDG-PET/CT是否可能預測術後CCR。Passot G等研究提示：病理分級和細胞減滅術的完成情況是PMP患者的兩個主要預後因素，術前18F-FDG PET/CT掃描可以預測病理分級和細胞減滅術的完成情況。
術中所見
鑒別診斷
1. 癌性腹膜炎
顯示腸粘連較重，幾乎完全聚攏固定於腹後壁，且腹水常呈血性。
2. 結核性腹膜炎
20-40歲多見，男女之比約為1:2，發熱、食慾缺乏、乏力、盜汗、體重下降、上腹疼痛不適，多數患者腹部有「揉面感」體征；CT表現：污跡腹膜；腹腔內形態不規則的軟組織腫塊，腹腔淋巴結異常，腹腔積液（少量或中等），腹腔結構異常，小腸區粘連。
3. 腹膜間皮瘤
與石棉接觸有關，接觸石棉後20-40年發病，好發於男性40-70歲。
4. 肝硬化腹水
腹水密度呈水樣, 常無明顯邊界, 腸管呈流動性向腹前部推移, 有肝硬化及門靜脈高壓表現;而PMP一般無慢性肝病史, 肝功能正常, 腸管聚攏在腹部中央, 無漂浮感, 腹盆腔低密度團塊CT值高。
治療及預後
外科手術是治療腹膜假性黏液瘤的最主要方法，首次手術應切除原發病灶如闌尾、卵巢等黏液性病變侵犯的臟器。PMP術後易複發，因此應結合化療（全身和局部用藥）及放射治療。早期發現、早期治療直接影響預後。
由於PMP缺乏特異的臨床表現，CT、MRI、PET/CT等影像學檢查能夠幫助診斷該病，降低誤診率，對臨床治療方案的選擇起到指導作用。
參考文獻：
1.Dubreuil J, Giammarile F, Rousset P，FDG-PET/ceCT is useful to predict recurrence of Pseudomyxoma peritonei，Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2016 Aug;43(9):1630-7.
2.Passot G, Glehen O, Pellet O,Pseudomyxoma peritonei: role of18F-FDG PET/CTin preoperative evaluation of pathological grade and potential for complete cytoreduction. Eur J Surg Oncol. 2010 Mar;36(3):315-23.
3.史潔，腹膜假性黏液瘤的影像診斷（附3例報告及文獻複習），2013，13（2），124-127.
轉自：重慶市醫學會核醫學分會
撰寫：重慶醫科大學附屬第一醫院核醫學科 王潔
審稿：重慶醫科大學附屬第一醫院核醫學科 龐華
編輯：重慶醫科大學附屬第一醫院核醫學科 余夢
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