病例討論—縱隔佔位

首先感謝參與討論的小夥伴們，現在我們首先再來回顧一下病史和影像資料，後面我們將給出臨床病理結果和鑒別診斷

基本資料：患者，女，62歲。憋喘2月余，活動後明顯，伴有間斷咳嗽，咳少量白痰，偶有右側胸痛不適，呈陣發性隱痛，無咳血、低熱、乏力及盜汗。

既往病史：5年前濟醫附院行「右側橋小腦角區腦膜瘤」手術治療，術後遺留右耳史聰。

實驗室檢查：神經特異性稀醇化酶（NSE）40.01ng/ml（參考值0—16.3ng/ml），余無明顯異常。

影像學表現：

CT平掃：實性部分CT值：52Hu；低密度區CT值：16Hu

CT動脈期：實性部分CT值：60Hu ；低密度區CT值：16Hu；

腫塊大小：7cm×8cm×10cm

CT靜脈期：實性部分CT值：78Hu；低密度區CT值：17Hu

CT肺窗 縱隔窗 兩期增強掃描

平掃：54Hu 16 Hu 動脈期：63Hu 16Hu 靜脈期：70Hu 16Hu

病理結果：

縱隔佔位活檢：符合神經內分泌腫瘤（NETG2；非典型類癌）改變；免疫組化結果：CK(+), Syn(+),CD56(+),Ki-67(+,＜5%), NapsinA(-),CD5(-),TTF-1(-),SMA(-)。

拓展：

神經內分泌腫瘤是起源於神經內分泌細胞APUD 細胞（含胺和/或能攝取胺前身物並進行脫羧的一組細胞）的惡性腫瘤，約90% 以上發生於消化道，發生於縱隔較少見。依據其組織學特點及惡性程度又分為類癌、不典型類癌、小細胞型神經內分泌癌、大細胞型神經內分泌癌。該病多見於男性，平均發病年齡約54 歲，因發病率＜ 4%，故易與縱隔其他腫瘤混淆。

本病以中老年男性居多，平均發病年齡約為54-57歲，具有較高的侵襲性。縱隔類癌無特異性臨床表現，腫瘤較大時出現鄰近器官壓迫癥狀，如咳嗽、胸痛，甚至吞咽困難，也可分泌促腎上腺皮質激素，出現Cushing 綜合征癥狀。

影像學特點：

（1）位於前上縱隔的軟組織團塊，多為單發，邊界不清。形態常呈分葉或不規則，浸潤性生長，包膜多不完整，與心底部大血管或心包緊貼或分界不清，壓迫、侵犯鄰近器官。

（2）密度不均勻，多發壞死常見，可伴有鈣化。

（3）實性成分明顯強化

鑒別診斷：神經內分泌癌需與縱隔其他惡性腫瘤鑒別。

侵襲性胸腺瘤，包繞縱隔結構，其侵犯縱隔大血管的程度較神經內分泌癌低，或向肺野內突出明顯而縱隔無明顯移位，遠處轉移少見，近半數可出現重症肌無力。

胸腺癌，較侵襲性胸腺瘤侵襲性更高，若有遠處轉移或縱隔淋巴結轉移應考慮此病。

惡性畸胎瘤，常含有水、脂肪、鈣化等多種成分。

胸內甲狀腺，可見其上端與甲狀腺相連續。

縱隔脂肪肉瘤，形態不規則，生長迅速，鈣化少見，常有脂肪密度。

淋巴瘤，常位於中縱隔，多發縱隔腫大淋巴結，常融合，CT 增強掃描強化不明顯。

再次感謝你的參與與關注，醫教研想你所想，做你想做，學你所學。。。。。。

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