智力障礙-智力低下
智力障礙(智力低下)
1.智力(智能):有10個要素:自學能力、記憶能力、消化吸收能力,研究、想像、抽象,組織,表達,解決、創造。智力是觀察力、注意力、記憶力、想像力及思維諸能力的總和。
診斷:智力低下(MR)的定義是指18歲以下,腦發育年齡的智力明顯低於同年齡兒童平均水平,智商(IQ)低下同齡兒童均值減 2個標準差(m-2s),即
2.智力障礙的臨床表現與分度:
(3)重度(痴呆):多於嬰兒期即發現,社會適應行動較差,生活能力即使經過訓練也很難達到自理,仍需要他人照料,運動、語言發育差,與人交往能力也差。IQ25~40..
(4)極重度(白痴):半歲即可發現,面容明顯獃滯,運動、感覺功能極差,如通過訓練,只在下肢、手及頜的運動方面有所反應,適應行為極差,終生生活需全部由他人照料。IQ
3.病因:出生前;出生時:早產;難產(吸引、產鉗、剖腹產);產傷,窒息,顱內出血,顱腦畸形;出生後顱腦外傷,腦炎、腦膜炎遺傳家族史+。
4.影響智力的因素:最重要的是先天智力基因和後天環境的影響;有缺氧、中毒、畸形, 中樞神經系統的感染,創傷、出血, 呆小症,苯酮尿症及癲癎史等。智力低下常並存語言障礙,失明,行為、性格、認知異常等。較易發現的疾病有腦炎、腦膜炎後遺症,苯丙酮尿症,克汀病,小頭畸形,腦積水,結節性硬化症,21-三體綜合征,脆性X染色體綜合征等。
窒息是智力低下的原因抑或智力低下的結果,需搞清因果關係。注意家族中有無與智力低下有關的遺傳病,無明顯家族史者,不能排除隱性遺傳。
5.治療:早期尋找和確立智力障礙的病因,給予神經保護,改善腦功能的治療:可口服智力糖漿 10ml,2次/天;腦蛋白口服液10 ml, 口服,2次/天。吡拉西坦(0.4克-g,3/天);胞磷膽鹼鈉0.2g, 2次/天;賴氨酸Vit.B12(10毫升/天);石杉鹼甲(50μg,2~3/天;,金奧聰2 粒/天;甲狀腺片(
6.神經生長因子(NGF) :它在人體內主要分布於腦組織,是神經營養因子中最早被發現,研究最透的,具有神經元營養和促突起生長雙重生物學功能的一種神經細胞生長調節因子,它對中樞及周圍神經元的發育、分化、生長、再生和功能特性的表達均具有重要的調控作用。
在胚胎髮育的一定時期內,NGF為效應神經元生存所必須。NGF能促進合成代謝(如微管蛋白),促進神經遞質合成關鍵酶的合成和修飾,抑制細胞調亡,影響軸突和膠質細胞的生長。NGF的生物學效應有神經營養,維持神經元存活,促進神經元分化,誘導神經突起生長,調節神經突觸的建立,促進神經再生,調控細胞凋亡。1986年Montalcini和Cohen因對NGF研究的傑出而榮獲諾貝爾(Nobel)生理醫學獎。
外源性NGF可少量通過血腦屏障(BBB),主要分布於額葉皮質及腦室周圍。疾病和應激狀態會增加對大分子的通透性。
當NGF的效應神經元受到缺血、缺氧等損傷(HIDs)時,神經元將發生死亡,細胞凋亡。NGF通過抑制毒性氨基酸的釋放;抑制鈣離子超載;抑制超氧自由基的釋放;抑制細胞凋亡等機制,而明顯減輕或防止這些繼發性病理損害的發生,揮有神經保護作用。神經損傷後NGF受體增加,損傷修復過程中對NGF的需求, NGF的水平明顯升高,促神經生長作用。
NGF影響免疫細胞的活性,進而調節免疫系統功能。神經生長因子不但調節神經系統功能,而且也是一種免疫調節因子。注射用鼠神經生長因子-金路捷,凍乾粉針劑,每瓶含9000AU / 20μg;
恩經復每瓶含9000 AU/18μg。用2 ml注射用水溶解,肌肉注射(不用靜脈滴注)。1/2d,4周為一療程,連續使用1~2個療程。及早用藥,足量用藥效果更好。
NGF的適應證:新生兒腦病,腦癱,大腦發育不良,顱腦外傷、脊髓損傷,腦出血,腦梗塞,中毒性周圍神經病。
7.神經節苷脂(GM1,申捷):神經系統含豐富GM1。GM1為神經細胞膜的重要組成成分,發揮重要的神經生理功能:促進神經系統的生長發育;促進腦的高級功能,如學習、記憶等活動;當神經系統受到損傷,能多方面保護殘存神經元,同時多環節促進神經再生。GM1是促進中樞神經系統損傷後修復的一種新葯,外源性GM1能通過血腦屏障,保護神經細胞膜上Na+-K+-ATP酶和Ca2+-ATP酶的活性,防止細胞內鈣超載,減輕神經細胞水腫和損害,提高局部腦灌流,改善腦組織缺血、缺氧,增加能量代謝,抑制興奮性氨基酸毒性作用,抑制病理性脂質過氧化反應,並具有清除自由基的功能,進一步穩定膜結構和功能,保護腦功能。GM1的適應證為中樞神經系統病變,包括HIE, 腦病,腦脊髓創傷、腦血管意外、帕金森病等神經系統疾病等。20 mg/2 ml, IM,IV)。GM1,NGF兩葯聯用可上調Bcl-2表達,下調Bax表達,使凋亡細胞減少,這可能是GM1,NGF治療新生兒缺氧缺血性腦損傷,腦癱的機制之一。
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