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不尋常的咯血

20歲男性,因咯血伴間斷髮熱3月余,背部出現皮疹1周余來診。

3月前出現痰中帶血絲,1-2口/天,伴流清涕,發熱,體溫在37.5℃至38℃之間,後患者咯血加重,約5-6口/天,痰中帶血塊,此時無發熱,行胸部CT平掃提示:右下縱隔旁、右肺門佔位性病變,性質待定;右中、下肺感染,右側胸腔少量積液,右側胸膜增厚、粘連。

CEA、tPSA、FPSA、PSA比值、AFP、CA199、CA153、CYFRA21-1、NSE、FER均為陰性,CA125:67.33,CA724:7.26。

行肺穿後出現咯血增多,約20口/天,含暗紅色血塊,伴發熱,Tmax:38℃,予退熱葯後可退熱,但約2日後會再次出現發熱。肺穿病理提示:嗜酸細胞性肉芽腫,肉芽腫中心可見少許紅染無結構物;結合HE和免疫組化,符合慢性炎性病變。

11-01開始:予左氧氟沙星0.6gqd使用8天,哌拉西林他唑巴坦3.75g q12h 使用8天;

11-09開始:頭孢哌酮舒巴坦 3g q12h使用12天,依替米星 0.3g qd使用12天;

11-01開始:甲潑尼龍40mgqd 靜脈使用13天,甲潑尼龍40mg q12h 靜脈使用7天。

11-20日開始口服醋酸潑尼松12# qd至今。

患者咯血和發熱無明顯好轉,1周前患者後背兩側出現皮疹,鮮紅色,直徑2-3mm,突出皮面,無癢感、無痛感,個別皮疹尖端可見黃白色膿點。仍有咯血,約20口/日,鮮紅色團絮樣血,有發熱,Tmax:38.6℃。轉診我院。

既往史無特殊,訴從小體弱,易感冒。平均每月一次。

外院肺穿病理切片送我院會診:支氣管粘膜及肺組織內見上皮樣細胞肉芽腫伴壞死及大量嗜酸性粒細胞浸潤,原單位特染見粗大不規則菌絲,病變符合真菌感染,考慮為毛黴菌感染。

診斷:肺毛黴菌病

右下肺炎(細菌可能性大)

皮膚糠秕孢子菌毛菌炎

收住我科病房,予兩性黴素B泵入,逐漸加量中,特治星經驗性抗細菌治療,3天後咯血加重,伴發熱,體溫39度,呼吸急促,平卧困難,複查肺增強CT提示右肺門佔位病變,累及雙房,右上肺靜脈閉塞,右下肺實變。行多科會診病變範圍大無手術切除機會,只能保守治療,予酚妥拉明泵入,加用泊沙康唑,激素減量,對症支持,病情逐漸好轉,1周後咯血停止,體溫正常,呼吸困難改善,皮疹減輕,2周後血肌酐上升,停用兩性黴素B,單用泊沙康唑2周,複查肺CT見右肺門病變較前減小,右下肺實變吸收中,一般情況好,轉回當地繼續治療。入院期間多次痰找瘤細胞(-)。

【毛黴菌病解析】

毛黴菌普遍存在於自然界中,可在腐爛植被和土壤中發現。

人在日常活動中均會充分接觸到這些真菌。

毛黴菌病常見於免疫功能受損的患者及糖尿病患者中。

最常見的綜合征為鼻-眶-腦感染和肺部感染。

危險因素

糖尿病,特別是糖尿病酮症酸中毒

糖皮質激素治療

血液系統惡性腫瘤

造血幹細胞移植

實體器官移植

使用去鐵胺治療

鐵過載

獲得性免疫缺陷綜合征(acquired immune deficiencysyndrome, AIDS)

靜脈注射毒品

創傷/燒傷

營養不良

肺毛黴菌病— 肺毛黴菌病是一種迅速進展的感染,發生於細支氣管及肺泡吸入孢子後,可導致肺炎伴梗死和壞死,感染可蔓延至相鄰結構(如縱隔和心臟)或血行播散至其他器官。多數患者存在發熱伴咯血(有時可為大咯血)。最常見基礎狀況是血液系統惡性腫瘤、糖皮質激素或去鐵胺治療,以及實體器官移植。文獻報道肺毛黴菌病死亡率達87%。

毛黴菌病的診斷依賴於通過組織病理學發現組織中的微生物,並經培養確診。(1,3-β-D-葡聚糖測定和麴黴菌半乳甘露聚糖測定陰性)。

治療

毛黴菌病的治療包括受累組織的手術清創聯合抗真菌治療。

消除感染的易感因素(如高血糖、代謝性酸中毒、去鐵胺治療、免疫抑製劑、中性粒細胞減少)也至關重要。

靜脈給予(intravenous, IV)兩性黴素B(脂質製劑)是初始治療的首選藥物。

泊沙康唑或艾沙康唑可用作對兩性黴素B有反應的患者的降階梯治療,也可用作對兩性黴素B無反應或不能耐受的患者的補救性治療。

下一期

女性,35歲,腹痛伴腹脹7日,意識不清3天。

現病史:2018年01月09日患者無明顯誘因出現上腹燒灼痛,VAS7分,伴非噴射性嘔吐1次,腹脹、排氣排便停止,無發熱,次日進展為全腹瀰漫性疼痛,VAS 7分,為遊走性疼痛,伴噁心、納差,外院查血常規、肝腎功大致正常,K3.45mmol/L,Na 134.3mmol/L(未見報告),肝膽胰脾腎超聲未見明顯異常,腹盆增強CT(自閱片)見腸管輕度擴張,余未見明顯異常。予解痙補液治療後部分緩解。2018年01月12日患者午後出現譫妄,22:15出現雙眼向左凝視,口角流涎,四肢肌肉抽搐,呼之不應,無大小便失禁,約持續2分鐘後可自行緩解。就診我院急診,查ABG:7.558/27.7/90.3/24.7。

血常規:WBC12.49*10^9/L,NEUT% 77.4%,HGB 115g/L,PLT 206*10^9/L。

尿常規:PRO、WBC(-),UBG 16μmol/L,BIL MODERATEμmol/L,BLD 200Cells/μl。

糞便OB(+)。

生化:ALT31U/L,Cr(E) 46μmol/L,K 2.5mmol/L,Na 114mmol/L,余電解質,心肌酶,胰功正常。

PCT 小於0.5ng/ml。

頭顱CT(2018-01-13 我院 自閱片)示顱內腦實質水腫,未見明確出血灶及蛛網膜下腔出血。

收入搶救室,查體雙眼凝視,頦胸距2指,雙側Barbinski征陽性,Tmax38.2℃。進一步完善FluB-Ag 陰性(-),FluA-Ag 陰性(-)。

腰穿(2018-01-13)示腦脊液壓力170mmH2O, 送檢腦脊液常規:外觀無色透明,細胞總數 2*10^6/L,白細胞總數 0*10^6/L,單核 0*10^6/L,多核 0*10^6/L。

腦脊液生化:正常,細菌塗片、真菌塗片、抗酸染色、墨汁染色(-),YQ (-)。

免疫:正常

Sosm 283mOsm/kgH2O。Uosm812mOsm/kgH2O。24hUK 50.6mmol/24h,24hUNa 143mmol/24h。

ACTH 11.1pg/ml。甲功2:TSH311.411μIU/mL,FT4 1.070ng/dl,T3 0.830ng/ml,T4 12.40μg/dl,FT3 1.80pg/ml。

性激素6項:FSH2.11IU/L,E2 21.13pg/ml,P 0.17ng/ml,T 0.33ng/ml,LH 小於0.2IU/L,PRL 55.27ng/ml。IGF179ng/ml。

予抑酸、補鉀、補鈉緩慢糾正血鈉,甘露醇250mg iv q8h降顱壓,同時開浦蘭500mg po bid,力月西靜脈泵入預防癲癇發作,以及羅氏芬2g iv qd經驗性抗感染治療。複查K 4.1mmol/L,Na 139mmol/L。

複查腰穿(2018-01-15)示腦脊液壓力130mmH2O,送檢腦脊液生化正常,腦脊液常規:外觀 無色透明,細胞總數 280*10^6/L,白細胞總數3*10^6/L,單核 2*10^6/L,多核 1*10^6/L。TORCH-IgM(-)。免疫組化6項(-)。免疫組化染色2項(-)。細菌塗片、真菌塗片、墨汁染色、結核/非結核分枝桿菌核酸測定、YQ均(-)。

停用甘露醇及力月西。患者意識障礙逐漸好轉,2018-01-15有自發言語,神志轉清。為進一步診治收入急診病房。

結合以上資料,各位看官有何診療思路,期待留言參與!

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