這個美國小鎮奉行一夫多妻制 遭受罕見病困擾
美國猶他州偏遠地區的一個小鎮正面臨由隱性基因引起的可怕健康危機,，原因尚不清楚，但這裡至今仍在奉行一夫多妻制。
從19世紀中葉開始，布列格姆·楊（Brigham Young）就開始領導美國猶他州普羅沃市（Provo City）的耶穌基督後期聖徒教會(LDS，或稱摩門教)。他的神聖使命就是宣揚和維護一夫多妻制，也就是1個男人可以娶很多妻子的制度。布列格姆是這種做法的狂熱信徒，他已經成為摩門教徒的典型代表，讓信徒們相信與多名女性結合是一件正確的事。布列格姆喜歡以身作則。儘管他在成年後只娶了一個妻子作為忠誠配偶，但到他去世的時候，他大家庭已經擴大到55個妻子和59個孩子。
圖2：布列格姆·楊（Brigham Young）在猶他州創建鹽湖城
退回到1990年，也就是摩門教拋棄一夫多妻制100多年後，糟糕的後果才剛剛開始出現。在距離布列格姆發表演講數百公里之外的醫生辦公室里，一個10歲男孩被送到西奧多·塔比(Theodore Tarby)那裡，他是一位專門研究罕見兒童疾病的醫生。這個男孩有著與眾不同的面部特徵，包括突出的前額、下垂的耳朵、眼距超寬、下巴非常小。他的身體和智力發育也受到嚴重影響。
在進行了所有常規檢查之後，塔比被難住了，他從未見過這樣的病例。最後，他送了一份尿樣到專門檢測罕見病的實驗室。實驗室的專家診斷，這個小男孩患有「延胡索酸酶缺乏症」（fumarase deficiency），是一種與新陳代謝有關的遺傳性疾病。醫學史上只有13個已知病例，患病幾率為四億分之一，這確實是非常罕見的。
但令人感到震驚的是，男孩的姐姐也有這種病，此前這對姐弟曾被認為患有腦癱。事實上，與巴洛神經外科研究所(Barrow Neurological Institute)的同事們一起，塔比很快就診斷出了8個新病例，患者從20個月大的嬰兒到12歲的青少年不等。
所有患病孩子都有相同的面部特徵，同樣發育遲緩，大多數人都不能坐起來，更不用說走路了。更重要的是，他們都來自於美國亞利桑那州和猶他州交界處的同一個地區，即Short Creek。
更有趣的是，這個地區奉行一夫多妻制。在這個由摩門教為主導的孤立的社區中，遺傳「延胡索酸酶缺乏症」的可能性是全球平均水平的100萬倍以上。來自亞利桑那州轉譯基因組學研究所的神經學家維諾德·納拉亞南(Vinodh Narayanan）說：「當我搬到亞利桑那州時，我意識到我的同事們可能是我所見過的最熟悉這種疾病的人。」納拉亞南已經治療了幾個患有「延胡索酸酶缺乏症」的病人。
圖3：這座科羅拉多城是摩門教所佔據的偏遠社區兩個城鎮之一
到底發生了什麼？這種疾病是由為我們的細胞提供能量的過程中的一個小問題引起的。具體來說，它是由低水平的酶——延胡索酸酶引起的。由於它在數十億年前就已被完善，這種酶已經成為地球上所有生物的主要成分。它是非常重要的，研究顯示它在所有物種身上都十分相似，從貓頭鷹到蘭花等。
對於那些繼承了錯誤版本延胡索酸酶的人來說，後果是相當悲慘的。雖然我們的大腦只佔身體總重量的2%，但它卻「非常飢餓」，消耗了身體大約20%的能量。因此，「延胡索酸酶缺乏症」等代謝性紊亂對器官的破壞尤其嚴重。納拉亞南說:「它會導致結構異常和其他癥狀，包括癲癇發作和發育遲緩。」
費思·拜斯特琳(Faith Bistline)有五個患有「延胡索酸酶缺乏症」的表親，她曾經負責照顧過他們，直到她2011年離開摩門教。拜斯特琳說：「他們的身心均處於癱瘓狀態。」在這些人中，拜斯特琳最年長的表哥在兩歲的時候開始學走路，但遭遇長時間的痙攣後被迫放棄。現在表哥已經30多歲了，卻還不能爬。
事實上，拜斯特琳的表親中也只有1人能走路。她說：「她可以做些發聲練習，有時你也能聽懂些她在說什麼，但我不認為這能被稱之為語言。」他們都有餵食管，需要24小時護理。
「延胡索酸酶缺乏症」十分罕見，因為它是隱性的。只有當一個人同時遺傳了兩個錯誤的基因副本時它才會發生，這些基因分別來自父親和母親。要了解它為什麼會困擾Short Creek社區，首先我們需要回到19世紀中期。
布列格姆是個大忙人。除了領導摩門教堂外，他還在猶他州建立了一座城市——鹽湖城。在短短數十年中，這裡就從人煙稀少的沙漠山谷繁榮成為成熟的一夫多妻制烏托邦。
然而，這種繁榮並未持續太久。到20世紀30年代，一夫多妻制已經被教會拋棄，並被猶他州禁止。違法者將被處以監禁和巨額罰款(相當於今天的10000美元左右)。布列格姆的追隨者需要有個可去的地方。
圖4：在猶他州禁止一夫多妻制後，布列格姆的追隨者逃離了鹽湖城
這些人在偏遠小鎮Short Creek上安定下來，那裡後來成了亞利桑那州的一部分。這是個面積(36000平方公里)超過比利時的地方，只有少數居民居住，絕對是躲避聯邦警察眼睛窺探的絕佳地點。
今天，Short Creek已經成為Hildale和科羅拉多城兩個城鎮的所在地，它們位於猶他州和亞利桑那州交界處，約有7700名居民。它是摩門教的總部，以保守的生活方式和一夫多妻制聞名。拜斯特琳說：「大多數家庭包括至少3個妻子，因為這是你進入天堂需要的數字。」拜斯特琳有三個母親和27個兄弟姐妹。
最後，與「延胡索酸酶缺乏症」的關係成了一個數字遊戲。以布列格姆為例，他的後代共生下204個孩子，下一代又生了745個曾孫輩。到1982年，他至少有5000個直系後代。這種突然爆發會導致其後代呈指數級增長。即使每個後代只有一個妻子和三個孩子，只需要五代，後代人數就會達到243人。而在一夫多妻制的家庭中，這個數字還會大幅增加。
如果每一代人都有3個妻子和30個孩子，那麼一個人理論上就可以建立起龐大的社區。在短短5代人或100年間，他的後代可能超過2400萬人。當然，這種情況並沒有真的發生。相反，血統開始在他們自己的近親結婚中重疊。在一夫多妻制的社會裡，不需要很長時間，每個人都會建立起親戚關係。
其中最典型的例子就是成吉思汗，有研究認為全球1/200(1/12.5)的人是他的直系後裔。就像布列格姆所說的那樣:「很明顯，如果我被局限於只有一個妻子，我不可能有這樣龐大的家庭。」
在Short Creek，有兩個姓氏佔據著絕對主導地位，它們分別是傑索普（Jessop）和巴洛（Barlow）。據當地歷史學家本傑明·比斯特林（Benjamin Bistline）2007年透露，Short Creek75%到80%的人是社區創始人約瑟夫·傑索普（Joseph Jessop）和約翰·巴洛（John Barlow）的血親。
這一切都很好，但我們現在知道，大多數人的基因組中都至少攜帶著一種致命的隱性突變(在到達生殖年齡之前就會導致我們死亡)，這與果蠅的數量相同。然而，這個「人類天堂」沒有滅絕，因為其突變屬於隱性，只有當我們與攜帶同樣突變代人有孩子的時候，它們才會被表達出來。
圖5：成吉思汗娶了如此多的妻子，以至於1/200的人可能和他有親戚關係
這就是系統開始變得紊亂的地方。德國馬克斯·普朗克進化人類學研究所的遺傳學家馬克·斯通金（Mark Stoneking）說:「在一夫多妻制下，由於少數男性對下一代產生過大的影響，這會減少整體的遺傳多樣性。而隨機基因突變變得更重要。」
在孤立的社區中，基本的算術問題使問題更加複雜化：如果有些男人娶了多個妻子，其他人可能無法娶到老婆。而在摩門教，很大比例的男性在青少年時期就被踢出去，這進一步縮小了基因庫。
曾寫過關於宗教極端主義著作的猶他大學法律專家阿莫斯·古伊奧拉（Amos Guiora）說:「他們在半夜被母親開車送到高速公路上，然後被甩在路邊。」有些人估計，可能有上千個所謂的「迷失男孩」。拜斯特琳表示：」他們通常會花費數年的時間試圖懺悔，希望能重新進入摩門教。」拜斯特琳還說，他有三個兄弟被拋棄了。
多年來，環保主義者始終認為，群體內「交配製度」可能對其基因產生深遠的影響。如摩門教那樣，在野鹿和鼠尾草中，一夫多妻制也與高水平的近親繁殖聯繫起來，因為它減少了雄性對基因庫的貢獻，同時增加了整個社區的親緣關係。
「延胡索酸酶缺乏症」基因可被追蹤到約瑟夫·傑索普（Joseph Jessop）和他的第一任妻子瑪莎·耶茨(Martha Yeates)身上，他們育有14個子女。(14個孩子)。他們的一個女兒嫁給社區聯合創始人約翰·巴洛（John Barlow），從此這種基因流傳下來。今天，Short Creek攜帶著這種基因的人高達數千。
摩門教並非唯一奉行一夫多妻制的群體。在非洲很多地方，這種制度至今依然普遍存在。2014年3月,肯亞議會通過了一項法案，允許男性與多名妻子結婚，而在許多西非國家，這一法案已經實行了數千年。
圖6：一夫多妻制在西非廣泛存在，也導致不同尋常的疾病發生
有趣的是，非洲也有很多罕見的疾病與一夫多妻制有關。在喀麥隆，科學家最近報告，發現有個奉行一夫多妻制的社區患有口吃疾病的比例異常高。通過將這些人與撒哈拉以南非洲、南亞以及北非人的基因組進行對比，研究人員發現了「異常罕見」的基因變異，但研究人員沒有推測這是否是一夫多妻制的結果。
這給我們帶來了好消息。因為近親繁殖往往會發現「隱性」突變，而它們通常會繼續存在。研究這些社區可以幫助科學家識別許多致病基因，這是因為遺傳信息本身是無用的。為了對醫學研究產生更大意義，它必須與疾病有關的信息聯繫起來。事實上，在猶他州發現的人類疾病基因比世界上任何其他地方都多。這可能不是布列格姆所期望留下的遺產，但最終它們可能會產生許多意想不到的積極作用。（小小）
TAG:網易科技 |