小腸淋巴瘤誤診為克羅恩病一例：臨床及影像學特徵
患者男性，66歲，便次增多、雙下肢水腫5個月入院。主要表現為排淡黃色不成形便3~5次/d，雙下肢可凹性水腫。外院查便潛血（＋）。胃鏡、結腸鏡：無特殊。膠囊內鏡：小腸多發潰瘍糜爛性病變，淋巴管擴張。電子小腸鏡（經肛）：迴腸間斷分布潰瘍，黏膜充血水腫；病理診斷：迴腸慢性炎症。單光子發射計算機斷層成像術/X 線計算機體層成像（single-photon emission computed tomography/computedtomography，SPECT / CT）：迴腸腔內及升結腸腸腔內顯像劑濃聚灶，考慮蛋白漏出部位。病因暫不明確，予保護黏膜、白蛋白等治療3個月後，未見明顯改善。考慮為克羅恩病，加用潑尼松35mg次/d、美沙拉嗪1g次/d，雙下肢水腫減輕，便次減少不顯著。複查白蛋白（albumin，Alb）22.1g/L（正常值35.0~55.0 g/L），便潛血（＋）。為進一步治療，以「小腸多發潰瘍待查，考慮克羅恩病」轉診本院，既往病史：無特殊。體格檢查：身高166cm，體重49kg。雙下肢可凹性水腫至小腿上1/3，全身淺表淋巴結未見明顯腫大。
輔助檢查
血、尿常規（-），便潛血（＋），Alb28g/L降低，CA125：38.6×103U/L（正常值0~35.0×103U/L），CA199、癌胚抗原（carcino-embryonicantigen，CEA）等各項腫瘤標誌物均正常，炎症性腸病抗體譜（-）。
診治經過
為明確小腸病變情況，行腸道超聲示：第3、6組小腸節段性腸壁增厚，最厚處約0.9 cm，分層結構消失，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）示：腸壁內見豐富血流。小腸受累長度分別為5.3cm及6.0cm，其旁腸系膜多發淋巴結腫大，皮質結構消失，考慮惡性病變（圖1~5）。盆腹增強CT＋小腸重建示：第3、6組小腸局部腸壁明顯增厚，多發黏膜面異常強化，考慮淋巴瘤可能性大（圖1~4）。
圖1~4經腹腸道超聲及CT影像圖。
第3（圖1）、6（圖2）組小腸腸壁明顯增厚，腸壁分層結構消失（箭頭所示）
圖3，4 CT平掃＋增強：第3（圖3）、6（圖4）組小腸局部腸壁明顯增厚，小腸及橫結腸多發腸壁黏膜面異常強化（箭頭所示）
圖5 經腹腸道超聲聲像圖。彩色多普勒血流成像示腸壁內可見豐富血流信號
圖6 小腸鏡檢示第6組小腸黏膜瀰漫性腫脹，絨毛呈簇狀、短頓、部分脫失，可見大量白色淋巴管擴張樣改變
正電子發射計算機斷層成像/X線
計算機體層成像
正電子發射計算機斷層成像/X線計算機體層成像（positron emissiontomography / computedtomography，PET / CT）：6組小腸局部代謝異常增高，最大標準攝取值（maximum standardized uptake value，SUVmax）：7.4，惡性可能性大。2、3、5組小腸代謝稍增高，SUVmax：2.4。小腸鏡（經肛門至第5組小腸）：第5、6組小腸黏膜瀰漫性腫脹，絨毛呈簇狀、短頓、脫失，大量淋巴管擴張，第6組小腸為著，累及回盲瓣（圖6）。
活檢病理診斷
小腸部分糜爛，T淋巴細胞浸潤，部分可見增生擴張的淋巴管，淋巴瘤可能性較大。綜合各項檢查，考慮腸淋巴瘤，行開腹小腸部分切除術，術中見：距屈氏韌帶300cm處，全周腸壁增厚、質脆，幾近穿孔。屈氏韌帶500cm處腸腔狹窄，腸壁增厚，分別累及約5cm腸管。病理診斷：腸病相關T淋巴細胞瘤（Ⅱ型），慢性淋巴結炎。術後，排棕色軟便，雙下肢水腫較前緩解。轉診血液科，行4程化療，2程化療後，出現腸梗阻，急診行「開腹探查、粘連松解、小腸部分切除術」；之後出現反覆發熱、感染性休克等併發症，患者家屬放棄治療。
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討論
病例特點
胃腸道非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）是最常見的原發性結外NHL，發病率占結外NHL的20%~40%，約50%的胃腸道NHL發生於胃，其次是小腸，佔14%~38%。小腸淋巴瘤多發於中老年男性，迴腸好發，主要在黏膜固有層或黏膜下層沿小腸長軸生長，向腔內外侵犯，造成腸壁增厚或局部腫塊。臨床表現較不典型，主要有腹痛、排便習慣改變、腹部包塊等，隨著疾病的進展，將造成腸穿孔、腸梗阻等併發症。
本例患者誤診為克羅恩病。在臨床表現上，
腸淋巴瘤與克羅恩病有以下鑒別點
（1）好發年齡與病程：小腸淋巴瘤發病年齡較晚，起病急、進展迅速，好發於迴腸（53%），特別是迴腸末段，其次是空腸（35%）、十二指腸（12%）。克羅恩病好發於青壯年男性，17~40歲的發病人群約佔52.9%。起病緩慢、病程較長。回結腸同時受累多見，約佔40.2%，單獨累及迴腸末端佔33.3%。本病例未累及結腸，不支持克羅恩病。
（2）臨床癥狀：克羅恩病和腸淋巴瘤均可表現為腹痛、排便習慣改變、發熱等，但克羅恩病常伴有肛周膿腫，合併腸外表現，本病例均為（-），不支持克羅恩病。
（3）其他表現：本例患者出現低蛋白血症、雙下肢水腫，結合內鏡及核醫學檢查，考慮病灶處腸淋巴管擴張合併腸黏膜損傷，腸道有效吸收面積減少，蛋白丟失引起，並不常見，克羅恩病與腸淋巴瘤均可引發。
影像學檢查是診斷小腸淋巴瘤的重要手段，本例患者在病程早期多次行內鏡＋活檢，未取到有診斷價值的標本。小腸淋巴瘤的內鏡診斷率僅為25%，內鏡表現多樣，類似其他消化道良、惡性疾病，病灶始於黏膜下層，晚期才累及黏膜表面，活檢取材難，易漏診和誤診。以下影像學方法能有效識別原發灶部位、病變程度及腸壁受累方式：
（1）經腹腸道超聲發現較長的小腸腸壁環形增厚，仍有一定伸展性及柔韌性，無腸梗阻徵象，伴周圍淋巴結腫大時，應考慮小腸淋巴瘤；
（2）CT觀察到明顯的腸壁單層狀增厚、積氣、異常強化、腸腔內腫塊及多發淋巴結腫大等，高度提示小腸淋巴瘤；
（3）18-F 脫氧葡萄糖（18-Ffluorodeoxyglucose，18F-FDG）PET 成像可有效發現小腸淋巴瘤病灶，從代謝角度早期評價腫瘤放、化療的療效。
本病例為老年男性，起病隱匿，慢性病程。早期多次內鏡檢查較不典型，病理未取得有意義的標本，無法準確診斷。入院後腸道超聲、CT、PET-CT等有特異性的陽性表現，明確診斷，術後病理證實為小腸淋巴瘤。T細胞型小腸淋巴瘤相對少見，預後較差，5年、10年生存率分別為58%、48%。總之，針對起病隱匿、出現腹瀉等消化道癥狀的老年男性，應考慮可能為腸淋巴瘤，超聲、CT聯合內鏡檢查對診斷有重要價值。
轉自：中華醫學會超聲醫學分會
來源：中華醫學超聲雜誌
作者：庄楠 李文波 楊倩 朱慶莉 王妙倩 楊紅 周煒洵
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