這種起病急、病死率高的神經急症，你會診治嗎？

導讀

Wernicke』s腦病（WE）是神經精神系統疾病的急症之一，病死率高達20%。該病表現出的急性精神狀態改變、眼肌麻痹及共濟失調，由德國神經精神病學家CarlWernicke於1881年首次報道。本文將一例Wernicke』s腦病（WE）的診治經過報道如下。

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病例回顧

39歲女性，主因復視1周、行走不穩4天、意識障礙2天至急診就診。患者1周前出現復視，伴視物模糊、頭暈，無頭痛、噁心、嘔吐。4天前出現行走不穩，需家人攙扶，伴乏力。2天前間斷嗜睡，且意識障礙逐漸加重，後因呼之無反應，就診當地醫院行頭顱CT示「腦橋可疑低密度灶」。既往「慢性胰腺炎、慢性膽囊炎」3個月，進食差。否認葯敏史。

入院查體：T37.8℃，心率118次/min，呼吸頻率25次/min，血壓95/65 mmHg，SpO2=90%。昏迷。雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射消失。雙肺呼吸音粗，未聞及乾濕性啰音。心律齊，心音較低，雙下肢肌張力減低。病理征陰性。

血常規：WBC 6.28×10^9/L，Hb 104 g/L，PLT 279×10^9/L；

生化全項：ALT 146 U/L，AST 81 U/L，ALB 40 g/L，GLU 6.87 mmol/L，TBIL 34.2 μmol/L，DBIL 15.3 μmol/L，Na+ 138 mmol/L，K+ 4.0 mmol/L，CRE 78 μmol/L；

血氣分析：pH=7.37，PaO2 168 mmHg（FiO2 29%），PaCO2 37 mmHg，SaO2 98%，Lac 2.7 mmol/L；

頭顱CT未見明顯異常。

初步診斷為意識障礙待查、肝功能損傷待查，予改善循環、營養神經、營養支持、護肝等治療。考慮到患者院外飲食不佳近3個月，存在WE可能，予維生素B1 100mg每日2次肌注。

次日患者出現低氧血症，SpO2 78%～85%；血氣分析：pH=7.36，PaO2 88mmHg（FiO2 41%），PaCO2 30 mmHg，SaO2 83%，Lac 3.6 mmol/L；予氣管插管接呼吸機輔助通氣。

發病後8天離線、拔除氣管插管，予無創呼吸機序貫治療。第9日行頭顱MRI示：雙側額葉皮層（圖1）、雙側丘腦、下丘腦、第三腦室、中腦導水管周圍腦實質（圖2、圖3）異常信號影，符合Wernicke』s腦病表現。

圖1 T2WI雙側額葉皮層異常信號

圖2 T2WI雙側丘腦、下丘腦、第三腦室、中腦導水管周圍腦實質異常信號

圖3 T2FLAIR雙側丘腦、下丘腦、第三腦室、中腦導水管周圍腦實質異常信號

入院後繼續予營養神經、改善腦部血液循環、維生素B1 100mg每日2次肌注等治療。患者神志逐步恢復正常，可正常交流及緩慢行走，但表情淡漠、記憶力下降，複查肝功能正常，40日後離院，門診隨訪。

討論

病因分析

經過數十年的研究，人們逐漸認識到急性硫胺素（維生素B1）缺乏與WE緊密相關；而慢性硫胺素缺乏導致的嚴重而持久的工作記憶損傷稱之為Korsakoff精神病（柯薩科夫精神病）。有資料報道，84%的WE患者在沒有充分補充硫胺素時病情加重並進展為Korsakoff精神病；由此衍生出一個概念——Wernicke-Korsakoff綜合征。

許多原因可導致急性硫胺素缺乏，酗酒是最常見的，佔比高達90%。據估算，普通人群中Wernicke-Korsakoff綜合征的患病率為2.8%，而長期酗酒者患病率高達12.5%。其他一些非酗酒因素，如長期靜脈營養、妊娠嘔吐、厭食症、甲亢、吸收不良綜合征、血液透析、腹膜透析、HIV感染、惡性腫瘤、急性胰腺炎、胃成形術後等也可以導致WE。

Onishi等報道了一例外生殖器惡性腫瘤患者因化療後頻繁嘔吐繼發了WE，並建議臨床醫師對食欲不振超過18天的患者均應該考慮發生WE的可能。Zafar則報道了一例肥胖患者在行Roux-en-Y胃分流手術後出現了WE，並認為任何可以導致營養不良的狀況或疾病均存在發生WE的風險。

診斷要點

WE的診斷很困難，有超過80%的病例是在患者死亡後通過屍檢才首次被診斷的，提示臨床上該病的診斷率很低。WE目前沒有統一的診斷標準。該病最初的診斷標準由Wernicke於1881年提出，需同時具備精神狀態改變、共濟失調、眼肌麻痹的臨床表現。而實際上WE患者中，僅10%～16%出現上述典型三聯征。

為了提高臨床上WE診斷的特異性及敏感性，Caine等建議新的診斷標準應該在原來三聯征的基礎上加入硫胺素不足。該標準已經被歐洲神經病學學會聯合會（EFNS）採納。英國皇家內科醫學院（RCP）則建議對於有酗酒史患者出現下列任1項不能解釋的臨床表現時應診斷為WE：精神狀態改變、記憶或步態異常、眼肌麻痹、低體溫、低血壓。

治療探討

有研究證實酗酒者硫胺素的腸道吸收較正常水平降低約70%。此外，口服給葯後腦脊液中硫胺素的濃度並沒有提高，而胃腸外給予的硫胺素可以通過被動轉運方式透過血-腦屏障。因此，WE時需要以胃腸外方式給予高劑量的硫胺素以快速糾正臨床癥狀；但胃腸外給藥方式及硫胺素合適的劑量目前尚不明確。有研究認為每日3次靜脈給予500mg硫胺素才能充分治療WE。

目前為止，WE治療中硫胺素的用量及給葯途徑大多數都是經驗治療，沒有一種治療方法被美國相關組織或研究機構認可。儘管如此，EFNS和RCP各自發表了治療WE的「國家指南」，兩者均推薦每日3次靜脈注射硫胺素，不過前者推薦硫胺素劑量為200mg/次，後者推薦的劑量為500mg/次。美國國家衛生研究院專門從事酗酒研究的專家也推薦臨床醫師靜脈使用硫胺素500mg/次，給葯頻率遵循RCP指南（每日3次）。

一旦治療有效眼肌麻痹通常是最早緩解的，它可於給予有效治療後的數小時至數天逆轉；步態障礙和精神狀態的改善通常需要1周或數周。本例患者病情恢復的過程基本與該規律吻合：硫胺素治療後第13天眼球運動恢復正常；第34天神志清楚，但表情淡漠、記憶力下降；第47天可緩慢行走，雙下肢無力較前緩解。

結合此患者臨床特點、既往病史，在接診後即考慮WE可能，當天即給予維生素B1注射液治療；病情允許後行頭顱MRI明確診斷。但維生素B1的用法、劑量、給葯頻率未符合國外指南的推薦，需要在臨床中積累更多經驗。

來源：王乾, 高偉波, 朱繼紅. Wernicke"s腦病一例[J]. 中華急診醫學雜誌, 2017, 26(7).

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