IF＝20.7分的ONFH病例報道from BMJ《英國醫學雜誌》

《病例報道：一個年輕男性的雙側腹股溝疼痛》

Bilateralgroinpainin ayoungman.

前記：該疾病的特殊之處在於，股骨頭壞死的患者同時患有鐮刀形細胞性貧血，該疾病的治療方法與其他患者無異，但需注意多學科團隊的合作治療，需要注意手術後期的感染和體液平衡的調控。

男性黑人，23歲，鐮刀型細胞貧血症（本病的特殊之處），病史為腹股溝疼痛加劇兩年，雙側髖關節僵硬。在全科醫生的建議下，該病人進行了骨科手術。沒有其他關節涉及。該病人沒有鐮刀型細胞貧血相關的併發症歷史，雙側髖關節活動受限。骨盆平片已獲得。全血計數檢測顯示血紅蛋白90g/L（正常範圍135-180），外周血象表明鐮刀形血細胞、有核紅細胞和細胞碎片。血紅蛋白電泳表明血紅蛋白S（HbS）水平高，血清膽紅素17.1umol/L（正常範圍3-25）。其他實驗室檢查沒有明顯提示。

（下圖為患者髖關節平片）

問題：

1.診斷和鑒別診斷各是什麼？

2.影像學評估情況如何？

3.針對上述情況應該如何處理？

回答：

1.診斷和鑒別診斷各是什麼？

簡答：診斷為雙側股骨頭壞死，伴隨繼發性髖關節骨關節炎。鑒別診斷有原發性骨關節炎、炎性關節炎、急性進展性關節炎、軟骨下不全骨折、短暫性髖關節骨質疏鬆。

討論：股骨頭壞死（ONFH）的病因是血供不足導致骨細胞壞死，這一病因可能是先天性，也可能是如下原因：激素使用、酒精使用、動脈血供中斷（比如骨盆損傷）、骨盆手術、脂肪代謝紊亂、栓塞（比如鐮刀細胞性疾病、Gaucher病、氣壓病）、自身免疫性疾病、電離輻射、細胞毒因子。

ONFH主要的患病人去集中在20-40歲，常見為雙側表現，男性患者多見，一側髖關節發病後，在兩年內有55%的病人發生雙側onfh。通過採集詳細地臨床病史能夠發現一些相關的危險因素。發病早期，病人腹股溝疼痛會輻射到患病同側膝關節和臀部。病人的表現可能只局限在疼痛或活動限制，隨後會出現髖關節的活動受限，尤其是內旋受限。影像學可以檢查出位置明確的的骨壞死硬化區，骨掃描可以在明確顯示出放射性示蹤劑的攝入量降低。

對於繼發於骨關節炎的骨壞死，骨骺受到全面影響。然而，當存在其他影響因素時，負重區受到明顯影響。細微骨折會不斷進展，導致壞死的松質骨發生塌陷，最終演變為關節結構破壞。伴隨鐮刀狀血紅蛋白高濃度的紅細胞會造成鐮刀形細胞性貧血的病理生理學變化。

（下圖箭頭所指，為股骨頭囊性變和硬化帶）

（下圖箭頭所指，為股骨頭壞死特徵表現，「新月征」）

2.影像學評估情況如何？

簡答：通過傳統影像學評估、MRI、骨掃描、CT來判斷。

討論：診斷方法包括閃爍掃描法、MRI、CT、組織學檢查。對於該疾病的高度懷疑是早期診斷和合理診療的必要條件。最初平片檢查表現為分布不均的模糊區，伴有微小骨質減少，繼發囊性和硬化的改變，或是進一步出現軟骨下骨折（新月征）。

Ficat和Arlet分級是最常用的骨壞死分類系統，因為這種分類方式只依據影像學檢查而不是壞死程度，因此Steinber在分類標準中增加股骨頭的變化，ARCO分級進一步整理了Ficat和Arlet、Steinberg分級形成了一個更為全面的分類體系。

MRI是最敏感的診斷方法，敏感度90-100%特異性100%，典型的MRI圖像中股骨頭阻塞區在T1相中會被低密度線包圍。低密度區很平滑，凹向關節面，並且低密度取限定在壞死部分。T2相圖像顯示在低密度線中的另外一條線，這條線表現為血管的分布。

骨掃描的效果介於傳統平片和MRI之間，骨掃描能夠發現24小時之內的血管改變，在修復界面出現核素吸收升高的表現，死骨被血管組織和新生骨質所替代。

3.針對上述情況應該如何處理？

簡答：ONFH的處理目標是保護股骨頭塌陷。藥物、生物物理學治療、保髖手術都可以在ONFH早期使用，全髖關節手術在疾病進展期使用。

討論：手術的成功取決於治療開始的階段，但是對於ONFH的治療方法還沒有普遍共識。早期的醫療手段有助於延緩骨壞死的進展。常規用藥選擇包括二膦酸鹽（預防髖關節骨壞死塌陷）、降脂葯（減少脂肪生成）、抗血栓葯（增加骨壞死區的血流供應）、血管活性藥物（環前列腺素，使血流進入末梢血管）。生物物理學治療包括：體外衝擊波療法（使組織增加氧生成，減輕水腫，增加血管生成）、脈衝電磁療法（刺激骨生成和血管生成）、高壓氧療法（減少細胞內缺血和水腫）。

保髖手術對於塌陷前期的ONFH病人有延緩骨壞死進程的作用。換髖手術對於塌陷後期的病情是有幫助的。在塌陷早期，髓芯減壓術（選擇性植骨術）是最合適的治療方法。植骨選擇包括結構化、皮質、髓質、肌肉蒂、血管化的自由腓骨移植物。髓芯減壓術通過減少髓內壓增加血液循環。幹細胞移植通常效果不好，該手術方式存在爭議。截骨術，例如粗隆間和轉子間的旋轉截骨術的結果存在較大差異。

全髖關節置換是晚期骨壞死的治療手段，同樣適用於老齡患者已經並發關節炎的患者。全髖關節置換能夠在未來很多年帶來很好的功能性結果並減緩疼痛。

鐮刀形細胞病患者的骨壞死治療方法存在醫療和手術挑戰，該疾病的治療需要多學科在圍手術期的共同合作。合適的體液平衡為保障充血性心衰，足夠的氧含量以保證危險情況。

手術後期，鐮刀形細胞病患者容易感染，適當的抗生素作用範圍可以避免併發症。無需骨水泥的全髖關節置換是首選，因為骨水泥的使用可能造成熱壞死，這會增加骨感染和骨鬆動的發生幾率。

病人的術後結果

病人接受了無骨水泥的雙側全髖關節置換（Cementless total hiparthroplasty），因為患者雙側股骨頭髮生塌陷，同時繼發關節炎。一年的隨訪中，患者沒有出現疼痛和活動受限的表現。病人的Harris髖關節評分提升明顯，在一年之後從最初的34分提升至86分。

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