賁門失弛緩症：不僅僅和食管下括約肌有關

病例討論：一例表現為賁門失弛緩的案例，最終診斷為食管鱗狀細胞癌。

病例介紹

66歲男性，丙肝後肝硬化，伴食管靜脈曲張和賁門失弛緩症，該病於20世紀80年代左右診斷的，諸多治療如注射肉毒、球囊擴張、鈣離子通道阻滯劑均失敗，現在是內鏡下經皮胃造瘺術後營養管支持，轉診至我院評估和治療賁門失弛緩症。因為患者有肝硬化，還有門脈高壓的表現，（血小板55000，INR 1.4），再結合凝血功能障礙和食管遠端靜脈曲張，患者行再次球囊擴張或肉毒素注射，均有較高風險。

患者近兩年內會每隔6個月使用20mm的擴張器經內鏡進行食管下括約肌擴張一次。在這樣的操作之後，患者的吞咽困難可以改善並維持4-6個月，但是會有反覆。食道鋇餐顯示食道下括約肌呈緊閉狀，類似鳥嘴征，食管中段和食管上端有結節樣表現。（圖A）

患者否認體重減輕或其他癥狀改變的表現，但是複查胃鏡發現了新發的不規則黏膜結節，伴有白色滲出，在食管中遠部均可見，如圖B。既往沒有飲酒史，吸煙史>20年，余無殊。

可能的診斷是什麼呢？

圖A和圖B

最終診斷為：食管鱗狀細胞癌

賁門失弛緩，是一類罕見的食管動力性疾病，主要表現為食管蠕動消失、食管下括約肌鬆弛障礙。由於食物不能正常通過賁門，胃鏡常可見大量食物殘渣和液體瀦留。這樣長期的慢性刺激食管黏膜，可能會增加食管惡性病變的風險。本例病人進行了一個食管異常黏膜的活檢，顯示了鱗狀上皮細胞全層角化細胞不典型增生，診斷為食管鱗狀細胞原位癌（圖C）。

圖C

在長期的賁門失弛緩症病人中，發生食管鱗狀細胞癌的風險是升高的，大約每年300個病人中，有1個會發生癌症。人們認為這與食管排空困難引起的反覆黏膜炎症，和隨後的不典型增生有關，最終導致腫瘤的發生。而目前的研究也只能說在比較晚期的階段才能在活檢中看到黏膜的病變。在這些病人明確診斷後，很多人預後也不甚理想。因此，目前美國內鏡協會並不建議失弛緩症的病人進行內鏡檢查監控食管病變。儘管如此，我們還是要意識賁門失弛緩症也會帶來癌前病變，這不僅僅是一個與食管下括約肌有關的疾病，內鏡下對於病人食管上皮的嚴密觀察也是很有必要的。

醫博士編譯自：Patel DA, Gibson WE, Vaezi MF, et al. Achalasia: It"s Not All About the Lower Esophageal Sphincter. Gastroenterology. 2017; 153(2):e12-e13.

轉自：醫博士網

來源：醫博士

作者：蔣虹玥

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