再生障礙性貧血知多少——我講你知道之一

在我們大多數人的觀念里，如果說一個人告訴你，他得了貧血，我們一定會覺得，這就是個小毛病嘛，沒什麼大不了的。

不過，如果一個人告訴你，他得了再生障礙性貧血，那你會如何反應呢？是「啊？這個名字拗口的病是個什麼鬼？」，還是「好同情，太不幸了，人生完了吧」，還是「抱抱，雖然是個大病，但還不是絕症，好好聽醫生的話，加油」呢？

洛夫克拉夫特所著的《克蘇魯神話》中有一句話「人類最古老而又最強烈的情感是恐懼，而最古老又最強烈的恐懼是未知。」

我們對一件事物常常因為不了解而害怕，也因為不了解而常常作出錯誤的選擇，而在關乎生命健康的疾病這裡，能夠了解它的來龍去脈，既不被疾病所嚇倒，也不輕視它的危險的人，實在是太少太少了。

有什麼比健康更重要呢？讓更多的人了解疾病，了解醫生和病人是如何與這些疾病作鬥爭的，了解我們自己如何更好的維護自己的健康，也就是本系列科普的目的了。

再生障礙性貧血名字太拗口，所以我們簡稱它「再障」

再障是什麼意思？

簡單的講，就是各種原因引起骨髓造血衰竭，導致的血液細胞生成減少的一類疾病。當然，腫瘤或者骨髓纖維化也可能引起骨髓造血衰竭，但如果是這兩種原因的話，那就不是我們今天講的再障了，而是別的疾病。

世界上最早發現再障患者的人是Ehrlich，他在1888年發現了一名21歲的女性患者因為嚴重貧血和感染去世，死後屍檢表明這位女患者的骨髓中的造血組織基本都被脂肪所代替。

1888年，也就是說，這位女患者剛好比我們大清朝的光緒皇帝大三歲。

時光如梭，一百多年一晃而過，當初奪人性命的大病現在已非絕症，得益於飛速進展的醫學科學，許許多多的再障患者，有了生的希望！

人們一定在想，這樣的病是什麼原因導致的？

再障是怎麼得來的？

大體上可以分為先天性和後天性，而絕大部分病人都是後天因素導致的。至於後天因素，可以很遺憾的說，迄今為止，仍有約一半的病人沒有明顯的病因可查，這部分病人就叫「特發性再障」

而另一半能查出病因的，就叫「繼發性再障」

那麼，常見的病因有哪些呢？

首先就是藥物，現在文獻報道發現與再障有關的藥物有數十種，其中就涵蓋了我們很多常用的藥物，包括抗驚厥葯、抗生素、抗糖尿病藥物、利尿葯、磺胺類、抗代謝葯、抗腫瘤葯、抗甲狀腺藥物等等。

聽起來還蠻嚇人的，但也有新的研究發現僅有約25%的患者可能涉及藥物因素，且藥物的致病更多的與個體差異有關係，而非人人通用的準則。

至於農藥、殺蟲劑及石油化工等等，是需要盡量避免接觸的，國外也做過相關的研究，有很小比例的一部分再障患者曾經接觸過這些東西。

此外，大劑量的放射線持續照射、一些病毒的感染以及部分疾病也可能成為再障的誘因。

由這麼多原因我們可以知道，再障真是防不勝防，也許，某天，我們不小心受涼感染；也許，我們吃了某個常見或不常見的葯；更或者，沒有任何原因的，我們就有可能患病。

是不是很可怕？

但正如本文開頭所說的那樣「恐懼源於未知」

咱們需要知道，哪些問題是身體向我們發出的警報，告訴我們，要及時去看醫生了。

當你覺得自己持續一段時間有疲乏無力，容易勞累的感覺時。

當你發現自己比一般人更容易感冒，感染，身體抵抗力下降時。

當你覺察出自己的皮膚和口腔無緣無故的總是出現皮下出血和瘀斑時。

這就是身體發出的警報，它們提醒你，趕快去醫院檢查看看。

而尤為需要注意的是，從事一些常常接觸有毒有害物質的職業，或者服用過某些藥物的人們更應當特別的關注身體狀況。

除了上面我們需要注意的，當我們來到醫院，我們應當如何配合醫生才能更快的診斷，更適合的治療呢？

最重要的是配合醫生進行相應的檢查，包括查血，骨髓穿刺，基因、染色體檢查、骨髓活檢、免疫學檢查、x片或CT以及相應彩超的檢查。要知道，精準的診斷是治療的信心所在。

常常有患者來到醫院後，覺得最不能理解的就是為什麼醫生給自己開了許多檢查，卻沒有立刻給輸液吃藥。

本文的讀者們，你們有這樣的疑惑嗎？

那是因為醫生對你足夠的負責態度，古話常說：「對症下藥，藥到病除」，不同的疾病，其治療方式可能迥異。倘若疾病尚未弄清楚，就急於要求醫生給自己用藥，這樣草率的對待自己的身體，真的是愛惜自己的表現嗎？

所以，當我們好好的配合醫生完成應該做的一系列檢查之後，倘若此時，很不幸的確診為再障，作為患者，我們應該怎麼辦呢？

我們要至少清楚的知道再障有哪些基本的治療手段，選擇我們自己的身體和經濟能夠負擔得起的性價比最高的治療方案，得到我們所能得到的最優化的結果，這也是我們對待自己的健康最為負責的態度。

那麼，再障有哪些基本的治療手段呢？

根據最新的2016年版的英國再障治療指南所推薦的治療方案，再障的治療主要包括年輕患者的治療；免疫及ATG治療；老年患者的治療等。

長期以來，醫學家們一直在尋找對於再障「治本」更好的辦法。

目前已經公認的是，對於年輕和成年重型再生障礙性貧血(SAA)患者來說，造血幹細胞移植成為了首選的一線治療方案。經過移植的患者，他們的遠期生存率甚至高達90%，這是多麼誘人的前景啊！

但是，目前仍舊高昂的價格以及移植風險限制了這項技術的推廣，許多家庭是很難負擔的起的，但不妨礙它依舊是我們治療再障的一個曙光。

目前，我們所更為常用且療效確切的是以環孢素為主的免疫治療。據統計，馬ATG聯合環孢素的治療方案有效率高達80%，它及它的衍生方案可以使患者獲得更高的無病生存，這也是我們建議患者所首先選擇的。

有人又會問了，那麼對於高齡的老人，既沒有條件進行移植，身體也無法承受免疫抑制治療的可能會誘發的感染等副作用，又怎麼辦呢？

對於高齡的爺爺奶奶們，改善他們的生活質量使我們的首要目標。

許多老年病人患病後體質比較差，不能承受移植或免疫治療的副作用，因此，我們可以通過「輸血」這樣的支持治療來補充人體所耗竭的血細胞，通過雄激素來刺激骨髓造血，配合其他對症的治療。在一定程度上能夠比較大的提升這些老爺爺老奶奶們的生活質量，使他們即使身患重病，也能較為平穩的生活相當長的時間。

迄今為止，再障的治療仍是我們所亟待解決的課題，小編想，即便尚不能攻克疾病，但如何使得人們可以即使在生病的狀態中依然有著相對較高的生活質量，這也不失為醫學和人類的進步。

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