胃腸道間質瘤

Margaret von Mehren and Heikki Joensuu

本刊負責人：傅小龍 復旦大學附屬腫瘤醫院

審校：苗儒林北京大學腫瘤醫院

翻譯：潘美竹 中國醫科大學

摘要

胃腸道間質瘤（GI stromal tumors，GISTs)是一種惡性程度變化很大的腫瘤，其惡性程度可從幾乎惰性的腫瘤到可快速進展的癌症。GISTs可在全消化道發生，多數存在KIT或血小板衍生生長因子A（PDGFRA)基因的激活突變。GISTs可通過免疫組化法診斷，但基因突變的分子檢測對於選擇合適的治療是至關重要的。多數小GISTs可手術治癒。酪氨酸激酶抑製劑(TKI)治療可明確改善局限性或進展期GIST患者生存。研究表明，伊馬替尼輔助治療對複發風險高的患者有好處，研究表明，複發高危的GIST患者術後接受伊馬替尼輔助治療至少3年的可獲得最好治療效果。對於需要接受擴大手術的患者，應考慮伊馬替尼新輔助治療，目的在於縮小腫瘤，進而術中保留器官，減小手術範圍。目前已被批准用於晚期患者治療的TKIs類藥物有伊馬替尼、舒尼替尼和瑞格菲尼三種。伊馬替尼是三種藥物中耐受最好的，也是標準的一線治療方案。TKIs對於多數進展期GISTs患者有效，但對於PDGFRA D842V突變的患者或缺乏KIT和PDGFRA突變的患者的患者無效或作用有限。手術是原發腫瘤的主要治療手段，在經過選擇的進展期病人中也有一定作用，其他治療方法還有姑息性放射治療等。目前研究仍在尋找新的治療方法，特別是對TKI抵抗患者的有效藥物。

版權聲明

本文由「JCO腫瘤論壇」獨家發布

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