患者男性,3歲,有同種異體骨髓移植32天
性別:男
年齡:3
一般病史:有同種異體骨髓移植32天。臨床表現為腹痛、輕度體重減輕和腹瀉。臨床考慮CMV結腸炎。行結腸活檢。
診斷結果
病理診斷:結腸急性移植物抗宿主病(a-GVHD)。
胃腸道a-GVHD發生於近50%同種異體骨髓移植受者,是發病率和死亡率重要原因。它常累及皮膚、腸道和肝臟。發生率為30-60%,皮膚是最常累及的器官。胃腸道的癥狀包括腹瀉、絞柞性腹痛、出血、厭食、惡性和嘔吐。癥狀是非特異性的,然而,也可能由於化療、放療、感染或其他藥物的副作用而引起。而且,這些疾病的組織學特徵與a-GVHD明顯重疊,因此,在這種情況下結腸活檢標本的解釋具有很大的診斷挑戰性。
內鏡下表現不一,可包括黏膜水腫和紅斑,或潰瘍形成和黏膜腐脫。內鏡表現與組織病理學表現不一致,少數病例可見到明顯病變。
組織病理學顯示隱窩細胞凋亡和相隨少量的單核演戲吧浸潤。凋亡主要見於黏膜的再生區域如結腸的深部隱窩。這些含有胞質內空泡的細胞充滿核碎裂的壞死碎屑非常明顯,可被標記為「爆炸的隱窩細胞」,「顆粒型壞死」和「爆米花病變」。嚴重病例,隱窩膿腫和明顯上皮破壞可見。這些表現可局灶和斑片狀,有些研究建議連續切8張切片以避免假陰性結果。不推薦使用如活化的Caspase3免疫組化染色來標記凋亡小題。對來自於骨髓移植病人的結腸活檢標本中發現6個或以下凋亡小題應值得報告,以使臨床醫生警惕GVHD可能,但近僅根據病理學特徵不足以診斷GVHD。總之,組織學級別與內鏡下表現或臨床特徵沒有很好的相關性。
類似的疾病也可以見於各種病變,這樣,鑒別診斷很寬。重度T細胞缺陷,惡性胸腺瘤、質子泵抑製劑治療、腸道改道改變、AIDS腸病、急性淋巴母細胞性白血病複發、CVID和CMV感染菌可能引起相同的變化。
全身性類固醇激素是GVHD的一線治療。英夫利昔單抗或口服budesinude是有助於治療激素難治性疾病,特別是在那些有胃腸道受累。大約有50%病人將有一個隊類固醇激素治療的實質反應,約50%a-GVHD病人將最終表現為慢性GVHD。
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