纖維肌性發育不良有哪些癥狀？為什麼會得纖維肌性發育不良？可能會導致哪些併發症？「問上醫」用美國家庭醫生的智庫為您介紹。

纖維肌性發育異常是什麼？

纖維肌性發育異常是一種能夠導致身體內中型動脈出現狹窄（動脈狹窄）或擴張（動脈瘤）的疾病。如果引起動脈狹窄，則會減少由病變動脈所供血的器官內的血流量，進而影響該器官發揮功能。

• 纖維肌性發育不良最常出現在向腎臟供血的動脈中，此外，它也會影響大腦、心臟、腹部、手臂和腿。

• 如不治療，纖維肌性發育不良會導致一系列併發症，例如高血壓或者動脈夾層。後者會導致流向器官的血量減少。

• 儘管並沒有辦法治癒纖維肌性發育不良，但是治療可以避免出現供血不足等癥狀。

纖維肌性發育不良有哪些癥狀？

有些纖維肌性發育不良的患者並沒有任何癥狀。根據疾病影響動脈程度的不同，患者可表現出以下癥狀：

（1）影響腎臟（腎動脈）所表現出的癥狀

• 高血壓；

• 缺血性腎萎縮；

• 慢性腎衰竭。

（2）影響大腦（頸動脈）所表現出來的癥狀

• 頭痛；

• 頭暈；

• 視力模糊或者暫時性視力喪失；

• 聽到脈搏；

• 頸部疼痛；

• 面部無力或麻木。

（3）影響腹部（腸系膜動脈）所表現出的癥狀

• 飯後腹部疼痛；

• 不明原因體重減輕。

（4）影響四肢（外周動脈）所表現出的癥狀

• 移動四肢時感到不適；

• 肢冷；

• 肢體虛弱；

• 肢體麻木；

• 肢體皮膚變色或外觀變化

（5）影響心臟（冠狀動脈）所表現出的癥狀

維肌性發育不良可能或導致冠狀動脈出現夾層，引起以下癥狀：

• 胸痛；

• 氣短；

• 出汗；

• 噁心；

• 罕見情況下會導致心臟病發作；

有些患者可能會出現多個受影響的動脈，因而出現多個癥狀。

纖維肌性發育不良什麼時候去看醫生？

如果你患有纖維肌性發育不良，且視力、說話能力突然喪失，或者四肢新出現虛弱現象，需要立即去看醫生。如果新出現了其他纖維肌性發育不良的癥狀，需要及時詢問醫生的建議。

由於纖維肌性發育不良可以遺傳，因此即使你現在沒有出現相關癥狀，也應該尋找時機和醫生探討下自己關於此病的家族史。醫生會以此告訴你應該注意哪些警示信號。不過，目前尚無能夠準確檢測出是否會發生此病的基因檢測手段。

為什麼會得纖維肌性發育不良？

儘管確切的原因尚不得而知，但是研究顯示以下因素會增加患此病的幾率：

（1）遺傳

遺傳是纖維肌性發育不良發病的主要因素，但這並不是必然發生的。即如果你的家庭成員有纖維肌性發育不良，你可能不會得此病，或者發病部位並不一致，發病的嚴重程度不一致。此外，也有的纖維肌性發育不良患者沒有患此病的親戚。

（2）激素原因

女性特有的激素與此病有一定的關聯，這也是為什麼女性患此病的幾率要遠大於男性。但此病與女性懷孕多少次、什麼時候分娩、服用避孕藥等會引起體內激素巨變的事件無關。

（3）其他原因

• 氧氣不足導致血管壁細胞無法獲得充足補給，引發動脈壁異常；

• 動脈位置異常；

• 吸煙導致動脈結構異常。

哪些人容易患纖維肌性發育不良？

儘管導致此病的確切原因並不明晰，但是以下幾類人群患此病的風險在統計學上是顯著更高的：

• 女性，女性患此病的風險要遠大於男性；

• 50歲左右的中老年人；

• 吸煙人群。吸煙者患此病的風險要高於不吸煙的人。對於那些已經診斷出此病的患者，吸煙會使病情惡化。

纖維肌性發育不良可能會導致這些併發症

如不及時處理，纖維肌性發育不良會導致一系列併發症：

• 高血壓。受影響的動脈血管會縮小動脈腔，造成動脈壁壓力增大。而這又反過來會進一步損傷血管壁，導致心臟疾病甚至是心臟衰竭。

• 動脈夾層。纖維肌性發育不良或導致動脈壁各層之間出現撕裂、脫離，當血液進入到這些撕裂、脫離造成的間隙時，就會引發動脈夾層。動脈夾層會縮小血流量，造成被供血的器官缺血。

• 動脈瘤。纖維肌性發育不良會削弱動脈壁，人體為彌補這個不足，會在出現損傷的動脈壁處長出動脈瘤的凸起物。如果動脈瘤破裂，會引發可致死的醫療急症。動脈瘤可出現在任何因纖維肌性發育不良而受影響的動脈中。

• 中風。如果向大腦供血的動脈因纖維肌性發育不良而出現動脈夾層，很可能會導致出血性中風；如果出現動脈瘤且動脈瘤破裂，很可能因動脈阻塞導致缺血性中風。

纖維肌性發育不良如何治療？

治療方法包括手術治療、藥物治療。具體選擇哪種，取決於患者的健康狀況和受影響動脈血管的位置以及出現併發症的情況，例如高血壓等。

（1）手術治療

對於沒有其他併發症的纖維肌性發育不良的患者，推薦通過手術修復受損的動脈，以提升血流情況。手術包括：

• 經皮腔內血管成形術（Percutaneous transluminal angioplasty）。此項手術經常在X-射線血管造影檢查時進行。一旦血管造影檢查顯示動脈有狹窄的情況，醫生會通過導管插入一根末端帶有可撐開裝置的線。待到達指定位置之後，會給裝置充氣，以便將動脈血管狹窄的部位給撐開。與動脈粥樣硬化導致的血管狹窄不同的是，此項手術通常不需要在血管內遺留下持續支撐血管的支架。

• 血管重建術。如果血管狹窄的情況比較嚴重，經皮腔內血管成形術無法解決問題，醫生可能會推薦此項更具侵入性的手術方法。最常見的血管重建手術是構建腎動脈和主動脈之間的旁路。醫生會利用腿上的一段靜脈來替代病變的腎動脈。

• 動脈支架手術。如果醫生髮現嚴重的纖維肌性發育不良損傷，例如動脈瘤，他可能會建議進行支架手術，將一個金屬支架放置在受損最嚴重的動脈部位，以防止動脈瘤破裂。

（2）藥物治療

纖維肌性發育不良患者常被推薦服用高血壓藥物，即使他們已經接受了矯正手術。這些藥物包括：

• 血管緊張素轉換酶抑製劑（ACE）。如貝那普利、依那普利、賴諾普利等，此類藥物可以阻止血管進一步狹窄。

• 血管緊張素II受體阻滯劑。如坎地沙坦、厄貝沙坦、氯沙坦等，此類藥物能夠阻斷導致血管收縮的天然物質發揮作用進而起到放鬆血管的作用。

• 利尿劑，如氫氯噻嗪等。利尿劑能夠將過多的體液排除體外，以降低血壓，多與其他藥物一起服用。

• 鈣通道阻滯劑。如氨氯地平、硝苯地平等。此類藥物能夠放鬆血管。

• β受體阻滯劑。如美托洛爾、阿替洛爾等。此類藥物能夠降低心律並阻隔能夠引起心臟劇烈跳動的腎上腺素髮揮作用。

• 阿司匹林。醫生還可能建議你每天服用阿司匹林以降低中風的風險，但不要擅自服用阿司匹林。

由於有些藥物可能會給腎臟造成額外負擔，因此醫生會在開具藥物之後，讓你進行血檢和尿檢以確定腎臟能夠正常工作，並及時作出藥物調整。

（3）生活方式治療

如果你是吸煙者，戒煙是有效的治療方法之一。吸煙會使纖維肌性發育不良病情惡化。如何科學有效戒煙

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