當脊柱側凸合併Chiari畸形，少年如何恢復「直立行走」

17歲少年，身高僅153cm。背部高高隆起，讓他無法正常行走。「我還能奔跑嗎？」一個對普通人而言簡單的動作，於他而言則是天大的心愿。

一個月前，上海交通大學醫學院附屬新華醫院骨科脊柱外科蔣雷生團隊收治了這名藏族學生，展開脊柱側後凸後路截骨矯形手術。目前，這名17歲的少年已經能像正常人一樣行走了。

蔣雷生主任提醒，脊柱側彎是一個不斷進展加重的疾病，一旦確診，需儘早干預，不要等到非常嚴重了才去四處求醫，這樣會導致治療的難度和風險大大增加。

少年的感謝信

脊柱側凸影響生活

2017年8月3日，對西藏那曲地區索縣的藏族學生索朗培佳來說，這註定是不平凡的一天，他遇到了足以改變他一生的人。

「與美麗同行」 志願者，上海交通大學醫學院附屬新華醫院乳腺外科韓寶三主任在索縣中學見到了這個言語不多、羞澀而略顯自卑的男孩。他那扭曲的脊樑、佝僂的身影深深地印在韓主任和其他志願者的心裡。

經了解，在他兩歲時父母就發現其背部有凸起，隨著年齡增長逐漸增大，也曾四處求醫，但因為手術難度大，且家庭無力承擔高額醫療費用，使其錯過了最佳治療時期。年復一年，背部的突起愈發明顯，他也漸漸感到氣喘，步履蹣跚，讓他無法直立行走。

「叔叔，我還能奔跑嗎？」病痛纏身的孩子，純凈和渴望的眼神讓醫生們內心五味雜陳。

怎麼辦？韓主任第一時間和志願者團隊後援團，新華醫院骨科脊柱外科學術帶頭人蔣雷生主任取得聯繫——「這個孩子還有機會嗎？我想帶他回新華」。

脊柱側凸俗稱脊柱側彎，是一種脊柱的三維畸形。從外形上，可見背部「中線」的偏離，隆起畸形，可伴有「漏斗胸」或「雞胸」、雙肩不等高、骨盆不平衡，明顯影響患者的外觀。尤其是胸段畸形，常導致胸腔容積減少，導致心肺功能障礙，嚴重者甚至危及生命。除此之外，軀體畸形造成的心理障礙對患者來說更是雪上加霜。

新華醫院骨科脊柱外科蔣雷生主任介紹，這位17歲患者是一例神經肌肉型脊柱側凸。入院檢查時，患者身高僅有153cm，行走不穩，脊柱胸段嚴重側後凸畸形，胸廓發育扭曲，神經系統查體發現患者四肢的肌張力增高，病理征陽性。術前檢查影像學發現，患者胸段側凸約80°，後凸約110°，柔韌性極差，為重度僵硬型脊柱側凸。肺功能檢查提示中度限制性通氣功能障礙。

然而困難有時就是這樣不依不饒，核磁共振檢查發現患者同時還合併有Chiari畸形和脊髓空洞。疝入枕大孔的小腦扁桃體可能在脊柱側凸矯形時受到牽拉，壓迫延脊髓導致嚴重的神經併發症，使脊柱側後凸矯形手術變得更為複雜與棘手。

如何制定手術方案，怎樣盡量避免複雜情況帶來的高風險，手握患者生命，脊柱團隊面臨一場「零差錯」的嚴峻考驗。

降低神經系統併發症

大量術前準備工作有序進行。教患者簡單的漢語交流，便於術中喚醒時溝通；監督患者吹氣球，改善患者肺功能；大量備紅細胞、血漿和冷沉澱，以應對術中失血；對患者進行心理輔導，促進心理康復。但是，醫生面對的最大挑戰還是如何降低重度僵硬型脊柱側凸矯形手術的神經系統併發症。

國內外報道該手術神經系統併發症風險約15%，甚至更高。新華醫院骨科脊柱外科團隊能做得更好嗎？骨科晨會病例討論了一次又一次，是否需先行Chiari畸形手術；能否用相對簡單的截骨技術代替複雜技術；如何及時發現矯形時脊髓位移導致損傷風險；如何提高重度椎體旋轉下「打鋼釘」的安全性，一個個問題的提出都需要有對應的解決方案。

骨科脊柱外科蔣雷生團隊與神經外科李世亭主任團隊聯合會診後決定「先去利刺，再斬荊棘」。對此類患者，腦部手術可以降低脊柱側凸畸形矯形術中對神經系統併發症概率，減少手術風險。首戰告捷，後顱窩減壓術+硬膜囊擴大重建術+小腦扁桃體切除術術後患者恢復良好。

為了迎接更具有挑戰性的脊柱矯形手術，骨科團隊定下手術方案：用II級截骨技術+廣泛松解代替IV級截骨，既降低神經系統併發症風險，又減小手術創傷。

術後兩周即可正常生活

2018年1月31日，患者接受了脊柱側後凸後路截骨矯形手術。術中嚴重旋轉椎體的置釘，截骨和廣泛松解，脊柱矯形序列的重排，術中監護和喚醒試驗，每一步操作團隊醫生都力求精益求精。整個手術出血1000ml ，國內外大角度側彎截骨矯形手術出血量一般在2000-4000ml左右 。

術後透視胸椎後凸矯正至40°左右，側凸矯正至10°左右，基本恢復正常脊柱曲度。麻醉蘇醒後患者雙下肢感覺運動正常。手術初步成功，醫護人員和家屬都期待他站起來的那一刻。

術後第九天，少年已經可以自主下床走路，術後身高從原先的153cm「躥」到161cm。肩膀平了，背部「大包袱」也不見了。術後2周，少年已經可以像正常人一樣生活。一次偶然的相遇，就這樣改變了少年的人生。他給醫生護士、哥哥姐姐獻上哈達，並用他那最淳樸的文字表達感激之情。

當地政府派來照顧他們的工作人員買了回藏的機票，剛好能趕在2月16日藏曆新年之前到家，他期待給媽媽和妹妹一個驚喜。

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