以瞳孔不受累的動眼神經麻痹為唯一表現的中腦梗死一例
病例介紹
患者，女，71歲，右利手，因「右側眼瞼下垂伴視物成雙1天」入院。患者於1 d前突發右側眼瞼下垂，完全遮蓋眼球且視物成雙，雙眼向左、上及向下看均有雙影，無肢體無力、口角歪斜、言語不清及感覺異常等癥狀。
既往史：2型糖尿病病史10餘年，血糖控制不佳。高血壓病史20年，最高血壓190/105 mmHg，規律用藥，血壓平穩。否認高血脂、心臟病及自身免疫性疾病史。
查體：體溫36.7℃，脈搏83次/分，血壓190/82 mmHg，呼吸16次/分，頸部及雙肺聽診正常，心音有力，律齊，心率83次/分，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。
神經系統查體：意識清楚，言語流利，高級皮層功能粗測正常，右眼瞼下垂，右眼球眼位向右下方偏斜，右眼內收、上視、下視活動不能，外展正常，左眼各向活動到位，輻輳反射右眼不能內收，雙瞳孔等大、等圓，直徑約3 mm，光反射靈敏，額面紋對稱，伸舌居中，轉頸聳肩對稱有力，余顱神經未見明顯異常。四肢肌力Ⅴ級、肌張力適中，腱反射對稱引出，其他檢查未見異常。
輔助檢查：低密度脂蛋白膽固醇2.5 mmol/L，同型半胱氨酸20 μmol/L。余血常規、生化、腫瘤、免疫等檢查均未見明顯異常。
心電圖：竇性心律，正常範圍心電圖。心臟彩超：左室舒張功能減退。
頸部血管彩超：雙側頸動脈內中膜增厚伴斑塊形成；右側鎖骨下動脈斑塊形成。經顱多普勒超聲：腦動脈硬化血流頻譜改變。
頭顱MRI：中腦右側新發梗死（圖1）。
圖1 患者頭顱MRI影像
磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）示右側大腦後動脈未顯影（圖2）。
圖2 患者頭顱MRA影像
同視機檢查提示右眼內直肌、上直肌、下直肌肉及下斜肌功能不全。
入院診斷：
動眼神經麻痹原因待查
診療過程：入院後給予對症支持治療。治療7 d後，下直肌功能略有改善。出院後繼續給予腦梗死二級預防，3個月後隨訪，患者眼部癥狀無進一步改善。
出院診斷：
急性中腦梗死
討論
動眼神經麻痹（oculomotor paresis，OP）是神經內科常見癥狀之一。瞳孔不受累的OP可以由多種解剖部位病變及多種病因導致，包括糖尿病、外傷、炎性反應、動脈瘤、及腫瘤等。本例患者單純表現為瞳孔不受累的OP，無其他神經功能缺損的癥狀和體征，伴有糖尿病，故首先診斷為糖尿病性OP；完善MRI檢查示中腦右側存在新發梗死灶，結合患者病程和腦血管病危險因素，診斷為急性中腦梗死。
以OP為唯一表現的中腦梗死（midbrain infarction，MI）極少見。MI如果要出現上運動神經元損害的癥狀和體征需病灶累及大腦腳底（crus cerebri，CC）。本病例的病灶可能未累及到CC，故無錐體束相關癥狀。此外，如果該病灶的異常信號累及到CC而不伴有錐體束癥狀則存在可逆性彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）異常信號的可能。由此可見，MI可導致多種不同癥狀，主要取決於病灶累及的部位和範圍。因此，OP患者有必要完善頭顱MRI檢查以排除急性MI。
動眼神經病變可分為核性和核下性兩類。本例患者的OP癥狀局限於單眼，對側眼的各種運動成分均未發現明顯受累，結合MRI所示病灶位置，考慮為核下性根絲病變所致，病變主要影響上瞼提肌（levator palpebrae superioris，LP）、內直肌（medial rectus muscle，MR）、上直肌（superior rectus muscle，SR）、下直肌（inferior rectus muscle，IR）及下斜肌（inferior oblique muscle，IO），而瞳孔括約肌（sphincter muscle，SP）不受累。這一現象提示動眼神經根絲（oculomotor fascicles，OF）在中腦內可能存在較為複雜的排布形式。研究顯示中腦病灶的不同部位、形態和大小可導致不同的眼肌受累組合形式，MR為最常受累的肌肉。本病例的動眼神經麻痹表現為瞳孔不受累，與該理論的推測及相關研究結果較為吻合。另外，本例患者的IR功能存在一定程度的恢復，這可能與部分IR纖維與SP纖維共同位於中腦嘴端不易受累有關。
本例患者的特點為MI導致了單純表現為瞳孔不受累的OP而不伴有其他神經功能缺損的癥狀和體征。在臨床中，表現為OP的患者存在大量的鑒別診斷。除外傷外，糖尿病性OP是最常見的鑒別診斷之一，該病瞳孔常不受累，病變最常累及動眼神經的上支，影響SR和LP的功能，且常伴眼球或眼眶周圍疼痛不適感。海綿竇綜合征也出現OP癥狀，但由於海綿竇內存在多種神經成分，單純表現為OP的海綿竇綜合征並不多見。本病例提示臨床醫生對於OP的患者，如果存在急性起病和迅速進展的病程，同時伴有多種腦血管病危險因素時，需要考慮存在MI的可能，需完善頭顱MRI檢查進一步查找病因。
專家點評（曲輝 首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經病學中心）
「病變部位決定臨床癥狀」一直是神經科疾病的診斷原則，眼肌麻痹是神經科常見而又獨特的臨床表現，通過醫師細緻的查體，確認病變所累及的神經，對進一步的診斷及治療極具價值。多種神經科疾病都可以有眼肌麻痹的癥狀，例如周圍神經病、重症肌無力、多發性硬化、硬腦膜炎、高顱壓綜合征等，不同的病種，其治療、轉歸及隨診均有差異，這就要求臨床醫生面對一個看似簡單的癥狀，要進行嚴謹的鑒別診斷，以期給予患者具有針對性的個體化治療。正如本文所述的患者，通過醫生詳細的查體並利用先進的神經影像學手段，發現了造成患者眼肌麻痹的真正原因，並開始有效的針對性治療及腦血管病二級預防，為患者今後的長期隨訪明確了方向。
文章選自中國卒中雜誌2017年12月第12卷第12期
中國卒中學會學術年會（CSA）暨天壇國際腦血管病會議（TISC)
TAG:天壇會 |